导图社区 医学第七章 线粒体
这是一篇关于第七章 线粒体的思维导图,包含形态、 数目、 分布、动态变化特征、结构、功能、线粒体疾病的特点等。
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线粒体
形态
光镜下可见,多呈线状、粒状、杆状等;随着细胞种类和生理状态不同,大小和 形态会发生很大变化,可呈环形、哑铃形或其他形状。
动态结构,在活细胞中具运动特性,形态可快速改变
数目
在不同类型的细胞中,线粒体数目相差很大,一般数百到数千个。
通常,在生理功能旺盛的细胞中,其线粒体数量较多。
分布
分布:在多数细胞中,均匀分布在整个细胞质中;但在某些细胞中,分布不均一。
分布规律:与能量需求相关能量需求越集中的区域,其分布越密集; 反之,其分布越稀疏。
动态变化特征
当融合和分裂平衡时,线粒体的数目和体积大小基本不变
当融合>分裂时,线粒体数目减少,体积变大
当融合<分裂时,线粒体数目增多,体积变小,又称做线粒体的片段化
结构
外膜(outer membrane)-通透性高
光滑平整的封闭囊状
脂类与蛋白质比例:1:1
含少量酶蛋白
富含转运蛋白(孔蛋白Porin),通透性较高
标志酶:单胺氧化酶(MAO)
内膜 (inner membrane)-高度不通透,形成嵴
蛋白与脂类的比例大于3:1
含大量心磷脂和极低胆固醇
高度特化,通透性极低,严格控制分子离子通过
标志酶:细胞色素c氧化酶
折叠成嵴(cristae),提高合成ATP能力
镶嵌排列呼吸链(respiratory chain)组分
内表面排列着带柄的球状小体——基粒(elementary particle)
嵴(cristae)
显著扩大内膜表面积
高等动物细胞内,两种主要类型:
① 板层状
② 管状或分枝管状
呼吸链 (respiratory chain)
指线粒体内膜上一系列氢载体(hydrogen transfer)和递电子体(electron transfer) 有序地排列成相互关联的链状,具有传递电子和质子的作用,也称电子传递链(electron-transport chain)。
递电子体:只传递电子的酶和辅酶(复合体II)
递氢体:既传递电子又传递质子的酶和辅酶(复合体I,III,IV)
基粒 (elementary particle)
将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的关键结构。
两个腔室
膜间腔(intermembrane space)
转位接触点:内外膜相互接触的地方,膜间腔变窄,主要由特异受体和通道蛋白构成的蛋白质等进出线粒体的通道。
标志酶:腺苷酸激酶
基质腔(Matrix space)
基质(Matrix)
酶类
具有一套完整的转录和翻译体系:mtDNA,70S型核糖体,rRNA,tRNAs,DNA聚合酶,氨基酸活化酶等。
基质颗粒,内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
标志酶:苹果酸脱氢
功能
细胞呼吸
线粒体内,在O2的参与下,胞内糖类、 脂肪和蛋白质等有机物彻底氧化分 解,产生CO2和H2O,并伴随能量释放 和ATP生成的过程,又称细胞氧化 (cellular oxidation)或生物氧化(biological oxidation)。
过程
1.糖酵解(细胞质基质)
葡萄糖分解生成丙酮酸
2.乙酰辅酶A形成(线粒体基质)
丙酮酸氧化脱羧,生成乙酰辅酶A
3.三羧酸循环(线粒体基质)
4.电子传递和氧化磷酸化(线粒体内膜)
呼吸链(respiratory chain,电子传递链)
呼吸链的组成
• 复合体Ⅰ:NADH脱氢酶
• 复合体Ⅱ:琥珀酸脱氢酶
• 复合体Ⅲ:细胞色素c氧化还原酶复合体
• 复合体Ⅳ:细胞色素c氧化酶复合体
• 辅酶Q (泛醌)
• 细胞色素c
两条主要的呼吸链
复合物I、III、IV组成主要的呼吸链
• 催化NADH的脱氢氧化
• 处于主导地位
复合物II、III、IV组成另一条呼吸链
• 催化FADH2的脱氢氧化
• 占次要地位
连接方式
电子载体
接收和释放电子的分子或原子,包括黄素蛋白,细胞色素,泛醌(辅酶Q),铁硫蛋白,铜原子
由多种亚基构成的复合体
其化学本质是F0F1ATP合成酶
分为
① 球形的F1(头部)
• 又称耦联因子F1
• 催化ATP合成
• 由5种多肽组成α3β3γδε复合体
• β亚基具有ATP合成的催化位点
② 嵌入内膜的F0(基部)
• 又称耦联因子F0
• 由3种亚基组成a1b2c12复合体
• 具有质子通道的作用
ATP的含义及作用
ATP
三磷酸腺苷,细胞的能量货币
细胞生命活动时直接的能量利用形式
ATP的作用
是细胞生命活动的直接供能者
是细胞能量转换的中间携带者,即“能量货币”
是细胞的能量获得、转换、储存和利用的枢纽
ATP合成的2条主要途径
氧化磷酸化
高能电子在线粒体内膜呼吸链的电子传递中释 放出的能量被线粒体内膜和嵴上的基粒用来催 化ADP磷酸化而合成ATP的过程。
合成ATP的主要形式,占比80%以上。
底物水平磷酸化
由高能底物水解放能,直接将ADP磷酸化生成ATP
产生的能量较少,占比10%-20%。
基本过程
半自主性细胞器
自主性
具有mtDNA:双链,环状,裸露,不与组蛋白结合,分散在基质中
具有蛋白质合成系统:包括mtmRNA、mttRNA、mtrRNA、核糖体。
非自主性
mtDNA信息量小,仅编码5~10%的蛋白质,其余的蛋白质由核基因编码。
线粒体遗传系统受控于核遗传系统
线粒体疾病的特点
高突变率
线粒体 DNA突变率比细胞核DNA突变率高10~20倍
内在原因
1.mtDNA裸露;
2.大量氧自由基造成mtDNA损伤;
3.基因排列紧密,不含内含子;
4.缺乏DNA损伤修复系统
多质性
1个细胞中往往有成百上千个线粒体,如果这些mtDNA分子都一致,称为同质性
当mtDNA发生突变时,就会导致一个细胞内同时存在野生型和突变型两种mtDNA,称为异质性
母系遗传
阈值效应
每个细胞的mtDNA有多种拷贝,而一个线粒体编码基因的表现型依赖于一个细胞内突变型和野生型mtDNA的相对比例。
当突变型mtDNA达到一定阈值时,才足以引起某器官或组织的功能异常,患者才表现出病理特征。
mitochondria