皮肌炎

皮肌炎主要累及皮肤和肌肤的自身免疫性疾病，以亚急性和慢性发病为主。该导图将带您了解这方面的内容，教会您其临床表现、实验室检查等。

(◦˙▽˙◦)皮肌炎

• 主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，以亚急性和慢性发病为主。
• 发病年龄
  • 儿童期和 40-60 岁两个高峰
• 分型：
  • 典型皮肌炎、皮肌炎合并恶性肿瘤、多发性肌炎、无肌病性皮炎
• 病因与发病机制：
  • 自身免疫（抗 Jo-1 抗体）、感染、肿瘤（鼻咽癌、乳腺癌）、遗传
• 临床表现：
  • 1.皮肤表现
    • ①眼睑紫红色斑（最具有诊断意义）：双上眼睑为中心的眶周浮肿性紫红色斑，可累计面颊和头皮
    • ②Gottron 丘疹：掌指/指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑
    • ③皮肤异色症：面、颈、上胸部红斑鳞屑基础上，褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张
    • ④甲小皮增厚、甲皱襞僵直毛细血管扩张、雷诺现象、瘀点
  • 2.肌炎表现
    • 骨骼肌：受累肌群无力、疼痛、压痛，最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群
    • 严重时累及呼吸肌和心肌（呼吸困难、心律不齐）
    • 也可累及平滑肌
  • 3.伴发恶性肿瘤（鼻咽癌、乳腺癌）——醉酒样面容、恶性红斑
  • 4.其他系统：肺间质纤维化、间质性肺炎；心肌炎
  • 5.致死原因：恶性肿瘤、心肺受累。
• 实验室检查：
  • 血清肌酶↑: CK（肌酸激酶）ALD（醛缩酶） LDH AST ALT 抗 Jo-1 抗体
  • 肌电图： 肌源性三联征表现： 多时相、短时相、低电压
  • 胸片/胸部 CT（间质性肺炎、胸部肿瘤）
  • 血清肌红蛋白早期升高
• 诊断：
  • 1.典型皮损
  • 2.肌肉症状、体征：对称性四肢近端和颈部肌无力
  • 3.肌酶升高
  • 4.肌电图示肌源性损害
  • 5.肌肉活检
• 防治：
  • １、一般治疗：排查恶性肿瘤、防感染（肺部）、防晒
  • ２、皮质类固醇激素
  • ３、免疫抑制剂
  • ４、支持疗法：高营养食物、能量合剂、白蛋白、输血、蛋白同化剂（如丙酸睾丸酮 苯丙酸诺龙 康力龙 ）
  • ５、局部处理：避光剂、润滑剂、切除钙结节
• 预后：
  • 慢性、渐进性：２～３年逐渐减量,预后良好
  • 急性暴发性：乏力重、预后不良
  • 反复发作、加剧、缓解交替出现