第八章 氨基酸的代谢

这是一个关于医学九版生物化学的思维导图。直观展现氨基酸合成、分解途径及在生物体内的关键作用，提升学习效率与科研能力。

氨基酸的代谢

• 血氨
  • 来源
    • 氨基酸脱氨基作用
    • 肠道细菌作用
    • 肾小球上皮细胞分泌氨来自谷氨酰胺
  • 去路
    • 合成尿素(主要去处)
    • 通过谷氨酰胺从脑和肌肉转运至肝和肾
    • 非必需氨基酸合成核苷酸
• 尿素循环
  • 别名：鸟氨酸循环，Krebs-Nenseleit循环
  • 部位
    • 肝的线粒体和细胞质
  • 原料
    • NH3，天冬氨酸提供第二个N
  • 关键酶
    • 氨基甲酰磷酸合成酶1(CPS-1)
    • 精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）
  • 反应式
  • 调节
    • 饱食促进，饥饿抑制
    • N-乙酰谷氨酸(AGA)，精氨酸为氨基甲酰磷酸合成酶1(CPS-1)的激活剂
• 氨的转运
  • 丙氨酸-葡萄糖循环
  • 谷氨酰胺运氨
• 脱羧基作用
  • 谷氨酸——γ-氨基丁酸(GABA)
    • 谷氨酸脱羧酶
    • GABA是抑制性神经递质
  • L-组氨酸——组氨
    • 组氨酸脱羧酶
    • 组胺是血管舒张剂，与哮喘，胃酸有关
  • 色氨酸——5-羟色胺
    • 色氨酸羧化酶，5-羟色胺酸脱羧酶
    • 5-羟色胺是抑制性神经递质，收缩血管
  • 鸟氨酸——精胺
    • 精氨酸脱羧酶
    • 精胺调节细胞生长
  • L-半胱氨酸——牛磺酸
    • 牛磺酸丙氨酸脱羧酶
    • 牛磺酸是结合胆汁酸的组成部分之一
• 苯丙氨酸
  • 苯丙氨酸——苯丙酮酸
    • 苯丙氨酸羟化酶
    • 相关疾病
      • 苯丙酮尿症（PKU）
        • 苯丙氨酸羟化酶缺乏导致
  • 苯丙氨酸——酪氨酸
    • 苯丙氨酸转氨酶
    • 酪氨酸
      • 酪氨酸——儿茶酚胺(肾上腺素)
        • 关键酶
          • 酪氨酸羟化酶
      • 酪氨酸——黑色素
        • 关键酶
          • 酪氨酸酶(黑色素细胞)
        • 相关疾病
          • 白化病
      • 酪氨酸——乙酰乙酸
        • 关键酶
          • 尿黑酸氧化酶
        • 相关疾病
          • 尿黑酸尿症
• 甲硫氨酸代谢
  • 反应式
  • 甲基供体
    • 直接
      • s-腺苷甲硫氨酸(SAM)
    • 间接
      • N5-CH3-FH4
  • 转甲基辅酶
    • 维生素B12
  • 转甲基产物
    • 酸加上两个碱
      • 酸：肌酸；加：甲基；上：肾上腺素；两个碱：肉碱和胆碱
• 一碳单位
  • 来源
    • 施舍竹竿
      • 丝氨酸，色氨酸，组氨酸，甘氨酸,(苏氨酸间接合成)
  • 载体
    • 四氢叶酸(FH4)
  • 功能
    • 参与嘌呤，嘧啶合成，将氨基酸和核苷酸代谢联系起来
  • 甲氨蝶呤
    • 抑制四氢叶酸合成，抑制肿瘤细胞核苷酸代谢