先天性心脏病

先天性心脏病（先心病）是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。其分类主要基于心脏内部结构的异常分流情况。

心血管系统疾（先天性心脏病）

• 左向右分流型（潜伏青紫型）
  • 房间隔缺损（ASD)
    • 左房→右房
    • 辅助检查
      • 心脏杂音：胸骨左缘2-3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
      • 胸部X线：右房右室增大；肺野充血；“肺门舞蹈综合征”
  • 室间隔缺损（VSD)
    • 心脏杂音：胸骨左缘3-4肋间Ⅲ～Ⅳ级粗糙的收缩期杂音
    • 胸部X线：左室左房增大，晚期右室增大；肺野充血
  • 动脉导管未闭(PDA)
    • 心脏杂音：胸骨左缘2肋间粗糙的连续性机器样杂音
    • 胸部X线：左房，左室增大；肺野充血
    • 特殊表现
      • 1.差异性青紫
      • 2.可出现声音断哑
      • 3.脉压差>40mmHg，周围血管征（水冲脉毛细血管搏动，股动脉击音）
  • 共同临床表现
    • 1.体循环不足：喂养困难、消瘦、乏力、心悸、多汗、面色苍白等。
    • 2.肺循环充血：气促、易患肺部感染及心衰，吸奶中断，巨哭时青紫
    • 3.分流量大时可出现艾森曼格综合征（手术禁忌症），表现为持续青紫
  • 并发症
    • 肺部感染、心力衰竭、继发性肺动脉高压、感染性心内膜炎
  • 治疗要点，预后，见PPT
• 右向左分流型（青紫型）
  • 法洛四联症
    • 定义：是一组先天性心血管复合畸形，临床上最常见的一种紫绀型先天性心脏病。
    • 复合畸形：肺动脉狭窄（最重要）、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。
    • 临床表现
      • 紫绀：活动耐力下降，生长发育迟缓
      • 杵状指/趾：持续缺氧6个月以上
      • 缺氧发作：在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，由于刺激该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重导致严重发绀
      • 蹲踞现象：缓解缺氧和疲劳的保护性体位（不可强行使其战立）
      • 发作时间：常在晨起或大便时、哭吵及喂养后
      • 体征
        • 心脏杂音：胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。杂音与肺动脉狭窄程度呈反比
        • 心电图：右心室肥大
        • X线检查：典型者心影呈“靴型心”
        • 实验室检查：伴贫血者更容易缺氧
    • 并发症
      • 脑栓塞：意识突然障碍，偏瘫等
      • 脑脓肿：发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等
      • 感染性心内膜炎：心导管术者易并发
  • 完全大动脉转位
• 无分流型（无青紫型）
  • 肺动脉狭窄
    • 定义：是一种常见的右室流出道梗阻的先天性心脏病，发病率约占先心病的10%~20%
    • 分类：肺动脉狭窄（最常见），漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄
    • 治疗
      • 介入治疗
      • 外科手术
      • 药物治疗：严重且伴青紫的新生儿可用前列腺素E开放动脉导管