贫血

贫血是指人体外周血中红细胞数量减少，血红蛋白浓度降低，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞内运输氧的特殊蛋白质——血红蛋白的减少，红细胞携氧能力随之下降，从而导致组织和器官供氧不足，引发一系列症状。

贫血

• 表现
  • 一般表现
    • 皮肤、黏膜苍白为突出表现。贫血时皮肤（面、耳轮、手掌等）、黏膜（睑结膜、口腔黏膜） 及甲床呈苍白色；重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色，易误诊为轻度黄疸；相反，伴有黄疸、青紫或其他皮肤色 素改变时可掩盖贫血的表现。此外，病程较长的患者易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等。
  • 造血器官反应
    • 婴幼儿期的骨髓几乎全是红骨髓，贫血时，骨髓不能进一步代偿而出现骨髓 外造血，表现为肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。
  • 各系统症状
    • （1） 循环和呼吸系统：贫血时可出现呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细 血管搏动。重度贫血失代偿时，则出现心脏扩大、心前区收缩期杂音，甚至发生充血性心力衰竭。
    • （2） 消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响，出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。偶有 舌炎、舌乳头萎缩等。
    • （3） 神经系统：常表现为精神不振、注意力不集中、情绪易激动等。年长儿童可有头痛、眩晕、眼 前有黑点或耳鸣等。
    • （4） 其他：引起贫血的疾病的相关症状。如溶血性贫血时可出现黄疸、血红蛋白尿； α 地中海贫 血时可有头颅增大，额骨、顶骨、枕骨突出等；遗传性球形红细胞增多症反复发作溶血时可有胆石症的 症状；急性淋巴细胞白血病可有肝、脾、淋巴结肿大等。
• 分类
  • 1. 按程度分类
    • ①血红蛋白从正常下限至＞ 90g/L 者为轻度
    • ②60～90g/L 者为中度
    • ③30～59g/L 者为重度
    • ④＜30g/L 者为极重度
    • 新生儿 Hb介于 144～120g/L 者为轻度，90～120g/L 者为中度，60～89g/L 者为重度， ＜60g/L 者为极重度。
  • 按病因分类
    • （1） 生成不足
      • 1） 造血物质缺乏：如铁缺乏（缺铁性贫血）、维生素 B12 和叶酸缺乏（巨幼红细胞贫血）、维生素 A 缺乏、维生素 B6 缺乏、铜缺乏、维生素 C 缺乏、蛋白质缺乏等。
      • 2） 骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓增生异常（MDS）、 肿瘤浸润等。
      • 3） 感染性及炎症性贫血： 如流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、链球菌等感染。
      • 4） 其他： 慢性肾病所致贫血、铅中毒所致贫血、癌症性贫血等。
    • （2） 破坏过多 （溶血性）
      • 1） 红细胞内在异常：①红细胞膜结构缺陷。如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增 多症、棘状红细胞增多、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。②红细胞酶缺乏。如葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶（G-6- PD）缺乏、丙酮酸激酶（PK）缺乏等。③血红蛋白合成或结构异常。如地中海贫血、血红蛋白病等。
      • 2） 红细胞外在因素：①免疫因素。体内存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血病、自身免疫性溶 血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等。②非免疫因素。如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢 进、弥散性血管内凝血等。
    • （3） 丢失过多 （失血性）
      • 急性失血
      • 慢性失血
  • 按形态分类
• 铁代谢
  • 1. 人体内铁元素的含量及分布
    • 正常成年男性体内总铁量约为 50mg/kg，女性约为 35mg/kg，新生儿约 75mg/kg。
    • 总铁量 中约 64% 用于合成血红蛋白，32% 以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内，3.2% 合成肌 红蛋白； ＜1% 存在于含铁酶内和以运铁蛋白的形式存在于血浆中。
  • 2. 铁的来源
    • （1） 外源性铁
      • 主要来自食物，占人体铁摄入量的 1/3；分为血红素铁和非血红素铁，前者吸收率 高于后者。
      • 动物性食物含铁量高且为血红素铁，吸收率达 10%～25%；母乳与牛乳含铁量均低，但母 乳的铁吸收率是牛乳的 4～5 倍。植物性食物中的铁是非血红素铁，吸收率为 1.7%～7.9%。
    • （2） 内源性铁
      • 体内红细胞衰老或破坏所释放的血红蛋白铁占人体铁摄入量的 2/3，几乎全部被 再利用。
  • 3. 铁的吸收和运转
    • 铁的吸收
      • 吸收部位：十二指肠和空肠上段
        • 子主题
      • 主要形式：Fe2+
      • 过程：黏膜吸收（肠腔进入肠黏膜细胞）和黏膜转运（肠黏膜细胞基底侧进入血液）
      • 关键蛋白：DMT1（二价金属离子转运蛋白1）、FPN1（膜铁转运蛋白1）、亚铁氧化酶（HP）
      • 影响铁吸收的因素
        • 促进因素：维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸等还原物质
        • 抑制因素：磷酸、草酸（形成不溶性铁酸盐）、植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物等
    • 铁的储存与转运
      • 肠黏膜细胞内：Fe2+被氧化成Fe3+，与去铁蛋白结合形成铁蛋白储存
      • 血液中：Fe3+与转铁蛋白（Tf）结合，随血液循环运送至需铁和贮铁组织
  • 4. 铁的利用与储存
    • 利用
      • 铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白。此外，铁参与肌红蛋白和某些酶（如细胞色素 C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）的合成。
    • 储存
      • 在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式 贮存。在机体需要铁时，这两种铁均可被利用，通过还原酶的作用，使铁蛋白中的 Fe2+ 释放，然后被氧 化酶氧化成 Fe3+，与转铁蛋白结合后被转运到需铁的组织。
  • 5. 铁的排泄
    • 正常情况下每天仅有极少量的铁排出体外。小儿每天排出量约为 15μg/kg，约 2/3 随脱落的肠黏膜细胞、红细胞、胆汁由肠道排出，其他经肾脏和汗腺排出，表皮细胞脱落也失去极微量 的铁。
  • 6. 铁的需要量
    • 儿童由于生长发育的需要，每天需摄入的铁量相对较成人为多。足月儿自生后 4 个月至 3 岁每天约需铁 1mg/kg；早产儿需铁较多，约达 2mg/kg；各年龄儿童每天摄入总量不宜超过 15mg。
  • 7. 胎儿和儿童期铁代谢特点
    • （1） 胎儿期铁代谢特点：胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕后期 3 个月获得铁量最多，平均每天约4mg。故足月儿从母体所获得的铁足够其生后 4～5 个月内的需要；未成熟儿从母体获得的铁较少，容易发生缺铁。当孕母严重缺铁，由于母体转铁蛋白受体（TfR）的代偿性降低和胎盘摄铁能力的下 降，可影响胎儿获取铁。
    • （2） 婴幼儿期铁代谢的特点：足月新生儿体内总铁 75mg/kg，其中 25% 为贮存铁。生后由于“生理性溶血”释放的铁较多，随后是“生理性贫血”期造血相对较低下，加之从母体获得的铁一般能满足 4 个月的需要，故婴儿早期不易发生缺铁。但早产儿从母体获得的铁少，且生长发育更迅速，可较早发生缺铁。约 4 月龄以后，从母体获得的铁逐渐耗尽，加上此期生长发育迅速，造血活跃，因此对膳食铁的需要增加，而婴儿主食母乳和牛乳的铁含量均低，不能满足机体的需要，贮存铁耗竭后即发生缺铁，故 6 个月至 2 岁的小儿缺铁性贫血发生率高。
    • （3） 儿童期和青春期铁代谢特点：儿童期一般较少缺铁，此期缺铁的主要原因是偏食，使摄取的 铁不足，或是食物搭配不合理，使铁的吸收受抑制；肠道慢性失血也是此期缺铁的原因。青春期由于 生长发育迅速，对铁的需要量增加，初潮以后少女如月经过多造成铁的丢失也是此期缺铁的原因。