一张图看懂生化-糖代谢

主要讲述了糖酵解，有氧氧化，糖异生及磷酸戊糖途径的代谢步骤和相关酶类，图文并茂，较文字更易理解

糖代谢

• 葡糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者易发生溶血性黄疸， 多于进食蚕豆（强氧化剂）后诱发，故称蚕豆病
• 关于NADPH： 1.是许多合成代谢的供氢体 2.参与羟化反应 3.用于维持谷胱甘肽的还原状态
• 磷酸戊糖途径是NADPH和磷酸核糖的主要来源
• NADPH对该酶有强烈的抑制作用， 该酶活性主要依靠NADPH/NADP+ 的比值调节： 比值高，抑制；比值低，激活
• 果糖-6-磷酸
  • 返回糖酵解途径
• 3-磷酸甘油醛
• 第二阶段一系列反应
• 木酮糖-5-磷酸×2
• 核糖-5-磷酸
• 核酮酸-5-磷酸×3
• 6-磷酸葡糖酸×3
• 葡糖-6-磷酸×3
• 6-磷酸葡萄糖酸内酯×3
• 肾上腺素是强有力的升血糖激素， 主要在应激状态下发挥调节作用， 对经常性血糖波动无生理意义
• • 2分子乳酸异生成葡萄糖需消耗6分子ATP
• 第二个底物循环
• 第一个底物循环
• 底物循环： 糖异生与糖酵解是方向相反的两条代谢途径， 其中三个限速步骤分别由不同的酶催化底物互变
• 糖异生的生理意义： 1.维持血糖稳定是肝糖异生的重要生理作用 2.补充或恢复肝糖原储备的重要途径 3.肾糖异生的增强有利于维持酸碱平衡
• 此过程为糖酵解的逆反应
• 葡萄糖
• 葡糖-6-磷酸
• 果糖-6-磷酸
• 此过程为糖酵解的逆反应
• 果糖-1，6-二磷酸
• 草酰乙酸出线粒体的两种方式
• 草酰乙酸
• 天冬氨酸
• 苹果酸
• 磷酸烯醇式丙酮酸
  • 前两个反应各消耗1分子ATP
• 丙酮酸进入线粒体， 启动丙酮酸羧化支路
• 丙酮酸羧化酶； 辅因子为生物素
• 草酰乙酸
  • 可直接在线粒体内转变为磷酸烯醇式丙酮酸， 也可出线粒体后再发生转变
• 去磷酸化是糖原合酶的活化形式； 磷酸化是糖原磷酸化酶的活化形式
• 激素反向调节糖原的合成与分解： 1.胰高血糖素促进肝糖原分解 2.肾上腺素促进肌糖原分解 3.胰岛素促进肝糖原和肌糖原合成
• 肌组织中无此酶，故 肌糖原无法分解为G
• 葡萄糖
• 葡糖-6-磷酸
• 葡聚糖转移酶与 α-1，6-葡糖苷酶 合称脱支酶
• 分支除去后， 糖原磷酸化酶可继续发挥作用
• 游离葡萄糖
• 分支处仅有一个以 α-1，6-糖苷键连 接的葡萄糖基
• 将分支处3个葡萄糖基 转移至临近糖链末端
• 主链缩短
• 当主链被分解缩短至距分支点约4个葡萄糖基时
• 葡糖-1-磷酸
• 糖原链
• 糖原分子每延 长1个葡萄糖基， 消耗2个ATP （2个高能键）
• 从该糖链的非还原性末端将约6～7个 葡萄糖基转移至临近的糖链上
• 形成分支
  • 分支点以 α-1，6-糖苷键连接
• 当主链长度达11个以上葡萄糖基时
• 主链延长
  • 主链UDPG间靠 α-1，4-糖苷键连接
• 在胞内糖原耗尽时， 作为葡萄糖基的受体， 起始糖原合成
• 八糖单位（初始引物）
• 糖原蛋白
• 焦磷酸PPi
  • 在体内迅速 被焦磷酸酶水解， 失去一分子ATP
• 尿苷二磷酸葡萄糖UDPG
  • 活性葡糖， 糖原的葡萄糖供体
• 尿苷三磷酸UTP
• 变位
• 糖异生是由非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程 糖异生的主要器官是肝
• 葡糖-1-磷酸
• 每分子NADH生成2.5ATP; 每分子FADH2生成1.5ATP
• 因进入线粒体的穿梭机制不同， 1分子葡萄糖经有氧氧化后，可 产生30/32分子ATP
• 三羧酸循环的生理意义： 为机体提供能量； 三大营养物质的共同氧化途径； 三大物质代谢联系的枢纽
• 三羧酸循环中唯一 与内膜结合的酶， 其辅酶是FAD
• 柠檬酸合酶
• 草酰乙酸
• 草酰乙酸
• 苹果酸
• 延胡索酸
• 琥珀酸
• 琥珀酰CoA
• α-酮戊二酸
  • 前后各生成 一个CO2
• 异柠檬酸
• 柠檬酸
• 丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA的总反应式： 丙酮酸+NAD*+HS-CoA——乙酰CoA+NADH+H*+CO2
• 该复合体由3酶5辅助因子构成 3酶：E1，E2，E3 5辅：TPP，硫辛酸，FAD，NAD+，CoA
• 乙酰CoA
• 该酶可以调节糖酵解的流量 该酶的别构抑制剂：ATP、柠檬酸 别构激活剂：AMP、ADP、 果糖-1，6-二磷酸、 （效应最强）果糖-2，6-二磷酸
• 1mol葡萄糖无氧氧化后可生成4molATP， 减去消耗的2molATP，净生成2molATP
• 其活性受其产物葡糖-6-磷酸 的反馈抑制，长链脂酰辅酶A 对其有别构抑制作用
• 果糖-1，6-二磷酸 是该酶的最强激活剂， ATP可抑制该酶活性， 肝内丙氨酸也对其有抑制作用
• 糖无氧氧化最主要的生理意义是不利用氧迅速提供能量
• 此过程可逆； 消耗前面产生的 NADH+H+ 生成一分子NAD+
• 乳酸
• 丙酮酸
• 磷酸烯醇式丙酮酸
• 醛缩酶
• 1，3-二磷酸甘油酸
• 磷酸二羟丙酮
  • 可转化为3-磷酸甘油醛， 此反应之后的所有反应产物都要×2
• 3-磷酸甘油醛
• 果糖-1，6-二磷酸
• 果糖-6-磷酸
• 葡糖-6-磷酸
• 葡萄糖
• 血糖及其调节
  • 血糖浓度
    • 3.9～6.0mmol/L
  • 激素的调节作用：胰岛素、胰高血糖素、糖皮质激素
    • 糖皮质激素可升高血糖
• 磷酸戊糖途径
  • 关键酶和重要产物
  • 生理意义
• 糖异生
  • 基本途径和关键酶
  • 生理意义
  • 乳酸循环
• 糖原的合成与分解
  • 均发生于胞质
  • 肝糖原的合成
  • 肝糖原的分解
• 糖的分解代谢
  • 糖酵解和无氧氧化的基本途径、关键酶和生理意义
  • 糖有氧氧化的基本途径、关键酶和生理意义
  • 三羧酸循环的生理意义
• 3-磷酸甘油酸
• 2-磷酸甘油酸

糖代谢

• 葡糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者易发生溶血性黄疸， 多于进食蚕豆（强氧化剂）后诱发，故称蚕豆病
• 关于NADPH： 1.是许多合成代谢的供氢体 2.参与羟化反应 3.用于维持谷胱甘肽的还原状态
• 磷酸戊糖途径是NADPH和磷酸核糖的主要来源
• NADPH对该酶有强烈的抑制作用， 该酶活性主要依靠NADPH/NADP+ 的比值调节： 比值高，抑制；比值低，激活
• 果糖-6-磷酸
  • 返回糖酵解途径
• 3-磷酸甘油醛
• 第二阶段一系列反应
• 木酮糖-5-磷酸×2
• 核糖-5-磷酸
• 核酮酸-5-磷酸×3
• 6-磷酸葡糖酸×3
• 葡糖-6-磷酸×3
• 6-磷酸葡萄糖酸内酯×3
• 肾上腺素是强有力的升血糖激素， 主要在应激状态下发挥调节作用， 对经常性血糖波动无生理意义
• • 2分子乳酸异生成葡萄糖需消耗6分子ATP
• 第二个底物循环
• 第一个底物循环
• 底物循环： 糖异生与糖酵解是方向相反的两条代谢途径， 其中三个限速步骤分别由不同的酶催化底物互变
• 糖异生的生理意义： 1.维持血糖稳定是肝糖异生的重要生理作用 2.补充或恢复肝糖原储备的重要途径 3.肾糖异生的增强有利于维持酸碱平衡
• 此过程为糖酵解的逆反应
• 葡萄糖
• 葡糖-6-磷酸
• 果糖-6-磷酸
• 此过程为糖酵解的逆反应
• 果糖-1，6-二磷酸
• 草酰乙酸出线粒体的两种方式
• 草酰乙酸
• 天冬氨酸
• 苹果酸
• 磷酸烯醇式丙酮酸
  • 前两个反应各消耗1分子ATP
• 丙酮酸进入线粒体， 启动丙酮酸羧化支路
• 丙酮酸羧化酶； 辅因子为生物素
• 草酰乙酸
  • 可直接在线粒体内转变为磷酸烯醇式丙酮酸， 也可出线粒体后再发生转变
• 去磷酸化是糖原合酶的活化形式； 磷酸化是糖原磷酸化酶的活化形式
• 激素反向调节糖原的合成与分解： 1.胰高血糖素促进肝糖原分解 2.肾上腺素促进肌糖原分解 3.胰岛素促进肝糖原和肌糖原合成
• 肌组织中无此酶，故 肌糖原无法分解为G
• 葡萄糖
• 葡糖-6-磷酸
• 葡聚糖转移酶与 α-1，6-葡糖苷酶 合称脱支酶
• 分支除去后， 糖原磷酸化酶可继续发挥作用
• 游离葡萄糖
• 分支处仅有一个以 α-1，6-糖苷键连 接的葡萄糖基
• 将分支处3个葡萄糖基 转移至临近糖链末端
• 主链缩短
• 当主链被分解缩短至距分支点约4个葡萄糖基时
• 葡糖-1-磷酸
• 糖原链
• 糖原分子每延 长1个葡萄糖基， 消耗2个ATP （2个高能键）
• 从该糖链的非还原性末端将约6～7个 葡萄糖基转移至临近的糖链上
• 形成分支
  • 分支点以 α-1，6-糖苷键连接
• 当主链长度达11个以上葡萄糖基时
• 主链延长
  • 主链UDPG间靠 α-1，4-糖苷键连接
• 在胞内糖原耗尽时， 作为葡萄糖基的受体， 起始糖原合成
• 八糖单位（初始引物）
• 糖原蛋白
• 焦磷酸PPi
  • 在体内迅速 被焦磷酸酶水解， 失去一分子ATP
• 尿苷二磷酸葡萄糖UDPG
  • 活性葡糖， 糖原的葡萄糖供体
• 尿苷三磷酸UTP
• 变位
• 糖异生是由非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程 糖异生的主要器官是肝
• 葡糖-1-磷酸
• 每分子NADH生成2.5ATP; 每分子FADH2生成1.5ATP
• 因进入线粒体的穿梭机制不同， 1分子葡萄糖经有氧氧化后，可 产生30/32分子ATP
• 三羧酸循环的生理意义： 为机体提供能量； 三大营养物质的共同氧化途径； 三大物质代谢联系的枢纽
• 三羧酸循环中唯一 与内膜结合的酶， 其辅酶是FAD
• 柠檬酸合酶
• 草酰乙酸
• 草酰乙酸
• 苹果酸
• 延胡索酸
• 琥珀酸
• 琥珀酰CoA
• α-酮戊二酸
  • 前后各生成 一个CO2
• 异柠檬酸
• 柠檬酸
• 丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA的总反应式： 丙酮酸+NAD*+HS-CoA——乙酰CoA+NADH+H*+CO2
• 该复合体由3酶5辅助因子构成 3酶：E1，E2，E3 5辅：TPP，硫辛酸，FAD，NAD+，CoA
• 乙酰CoA
• 该酶可以调节糖酵解的流量 该酶的别构抑制剂：ATP、柠檬酸 别构激活剂：AMP、ADP、 果糖-1，6-二磷酸、 （效应最强）果糖-2，6-二磷酸
• 1mol葡萄糖无氧氧化后可生成4molATP， 减去消耗的2molATP，净生成2molATP
• 其活性受其产物葡糖-6-磷酸 的反馈抑制，长链脂酰辅酶A 对其有别构抑制作用
• 果糖-1，6-二磷酸 是该酶的最强激活剂， ATP可抑制该酶活性， 肝内丙氨酸也对其有抑制作用
• 糖无氧氧化最主要的生理意义是不利用氧迅速提供能量
• 此过程可逆； 消耗前面产生的 NADH+H+ 生成一分子NAD+
• 乳酸
• 丙酮酸
• 磷酸烯醇式丙酮酸
• 醛缩酶
• 1，3-二磷酸甘油酸
• 磷酸二羟丙酮
  • 可转化为3-磷酸甘油醛， 此反应之后的所有反应产物都要×2
• 3-磷酸甘油醛
• 果糖-1，6-二磷酸
• 果糖-6-磷酸
• 葡糖-6-磷酸
• 葡萄糖
• 血糖及其调节
  • 血糖浓度
    • 3.9～6.0mmol/L
  • 激素的调节作用：胰岛素、胰高血糖素、糖皮质激素
    • 糖皮质激素可升高血糖
• 磷酸戊糖途径
  • 关键酶和重要产物
  • 生理意义
• 糖异生
  • 基本途径和关键酶
  • 生理意义
  • 乳酸循环
• 糖原的合成与分解
  • 均发生于胞质
  • 肝糖原的合成
  • 肝糖原的分解
• 糖的分解代谢
  • 糖酵解和无氧氧化的基本途径、关键酶和生理意义
  • 糖有氧氧化的基本途径、关键酶和生理意义
  • 三羧酸循环的生理意义
• 3-磷酸甘油酸
• 2-磷酸甘油酸