肝血管病变

这是一篇关于肝血管病变的思维导图，主要内容包括：肝动脉病变，门静脉病变，肝窦和微血管病变，肝静脉和下腔静脉病变，其他肝脏血管病。

肝血管病变

• 肝动脉病变
  • 肝动脉先天性异常
    • 常见类型
      • 左右互换
      • 多一根
      • 由肠系膜上动脉发出
  • 肝动脉闭塞
    • 原因：血栓、栓塞、腹部外伤、手术结扎
      • 肝缺血性梗死
  • 肝动脉内血栓
    • 多发性结节性动脉炎累及所致最常见
    • 其他原因：创伤、肝移植、经肝动脉灌注抗癌药物
  • 肝动脉瘤
    • 临床表现：腹痛、黄疸、胆道出血
    • 常继发于感染、动脉硬化、外伤和多发性结节性动脉炎
    • 增强CT、血管造影可明确。
• 门静脉病变
  • 门静脉栓塞
    • 要点
      • 原因：血栓、癌栓、虫卵
      • 部位：门静脉主干、左右分支
        • 可有/无肠系膜静脉及脾静脉血栓
    • 时间分类
      • 近期门静脉血栓＜6个月
      • 慢性门静脉血栓≥6个月
        • 可见门静脉钙化
    • 闭塞程度
      • 完全闭塞
      • 部分闭塞＞50%
      • 轻度闭塞＜50%
  • 门静脉海绵样变性
    • 罕见
    • 正常门静脉管，各种原因阻塞
    • 入肝血流受阻→门静脉压力增高→门脉周围形成海绵样侧枝循环
  • 区域性门脉高压：左侧门静脉高压
    • 原因：脾静脉阻塞、狭窄，脾静脉回流障碍
    • 肝外型门静脉高压性疾病
    • 罕见
    • 可致危及生命的上消化道出血
  • 特发性门脉高压
    • 特点
      • 门脉高压症状
      • 肝功能正常
    • 病理
      • 肝内门静脉纤维化、硬化、闭塞
      • 再生性结节
      • 无肝硬化改变
    • 血流动力学
      • 肝内窦前性门脉高压
        • 门静脉压力升高
        • 肝静脉楔压正常
  • 门脉肝窦血管病PSVD
    • 特点
      • 病理符合特发性门脉高压
        • 病理诊断特征为肝内门静脉硬化闭塞（管腔狭窄、管壁增厚），门静脉残迹以及结节性再生性增生，部分门静脉分支扩张、汇管区周围血管形成和肝实质内薄壁血管形成等
        • • 左侧汇管区门脉支异常（具有海绵样或假血管瘤样特征），右侧汇管区门脉闭塞
        • • 结节再生性增生
      • 有/无门脉高压的临床及影像学表现
    • 诊断标准
      • 排除
        • 影响肝静脉的疾病（如布加）
        • 引起微血管损伤的疾病：肝结节病、先天性肝纤维化、肝窦阻塞综合征
      • 病理无肝硬化,标本长度≥20mm
      • 符合以下2条之一
        • 存在1条门静脉高压特征性表现或1条PSVD病理表现
          • 胃、食管或异位静脉曲张
          • 门静脉高压性出血
          • 影像学发现门体侧支循环
        • 存在1条门静脉高压非特征性表现或1条PSVD病理表现
          • 腹水
          • PLT＜150000/mm3
          • 脾脏最大长度≥13cm
    • 分类
      • 合并门静脉高压症状的PSVD
      • 不合并门静脉高压症状的PSVD
    • 处理
      • 筛查病因：免疫性疾病、易栓症、药物/毒物接触史及腹腔感染等病史
      • 腹部增强CT检查，明确门体侧支血管情况
      • 内镜下检查以明确有无静脉曲张及曲张程度
      • 肝硬化门静脉高压出血的二级预防策略
        • 非选择型β受体阻滞剂
        • 内镜下治疗
        • TIPS
        • 肝移植
• 肝窦和微血管病变
  • 肝窦阻塞综合征SOS{肝小静脉闭塞症（VOD）}：肝静脉闭塞性疾病（hepatic veno-occlusive disease, VOD）
    • 病理特点
      • 静脉内膜炎引起的血管壁增厚→肝小静脉闭塞的过程→
        • 小叶中心充血→血窦扩大或破裂→血池形成周围压力升高→肝细胞坏死→小叶中心型肝硬化→窦后门静脉高压
    • 病因
      • 含有吡咯里西啶生物碱（PAs）植物的摄入人群，以“土三七”最多见
      • 造血干细胞移植后的严重并发症，多发生于移植后30天内
    • 临床表现
      • 急性期较短，肝脏突然肿大，伴腹腔积液，可完全康复或进展。
      • 亚急性期表现肝脏坚韧性肿大，顽固性腹腔积液。
        • 临床缓解
        • 进展为慢性肝衰竭肝硬化或肝硬化
    • 腹部增强CT特异的表现：斑片状强化和不均匀低密度
  • 肝紫癜病
    • 肝脏多发大小不等的充满血液的囊腔
    • 与化学细胞毒性药物、γ射线、细菌或病毒感染以及免疫缺陷有关
  • 造血干细胞移植（HSCT）相关肝脏血栓性微血管病变
    • 临床表现
      • 微血管内溶血性贫血
      • 血小板减少
      • 微血栓形成
      • MODS
    • 分型
      • 早发型移植相关TMA：移植后100d内
      • 迟发型移植相关TMA：移植后100d以后
  • 镰刀型细胞贫血病致肝窦微血栓形成
    • 遗传性血红蛋白病，β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替
    • 慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象
    • 镰状细胞在微循环内淤滞，肝脾进行性肿大。
• 肝静脉和下腔静脉病变
  • 结节病累及肝静脉
  • 肝硬化累及肝静脉
  • Budd-Chiari综合征BCS：典型临床表现为腹痛、腹水和肝大
    • 特点
      • 肝血液流出道阻塞
        • 肝小静脉，下腔静脉至右心房交汇处任何部位
      • 淤血性肝纤维化，肝硬化
    • 根据流出道阻塞原因分类
      • 继发性：肿瘤，囊肿，脓肿压迫或浸润
      • 原发性：静脉血栓形成
        • 危险因素：原发性骨髓增生性肿瘤（原发性MPN）、抗磷脂综合征、V因子莱顿突变、阵发性夜间睡眠性血红蛋白尿（PNH）、白塞病、乳糜泻、炎症性肠病、妊娠、口服避孕药
        • 口服维生素K拮抗药，国际标准化比值（INR）控制在2~3；参照深静脉血栓形成和肺栓塞的治疗指南
        • 原发性微创治疗策略
    • 根据阻塞部位3分类
      • 肝静脉阻塞型
        • 腹胀、腹痛、肝脾肿大、不同程度的黄疸、高蛋白、顽固性腹水、消化道出血
      • 下腔静脉阻塞型
        • 双下肢水肿、腹壁和躯干浅表静脉曲张、色素沉着、反复出现难愈性溃疡
      • 混合型
    • 按临床表现分类
      • 暴发性
        • 无症状快速进展，出现黄疸后数天至数周内可发生肝性脑病
      • 急性
        • 无静脉侧支循环，出现急性腹水和肝坏死
      • 亚急性
        • 临床表现比急性轻微
      • 慢性
        • 肝硬化和门静脉高压
      • 肝静脉阻塞型亚急性或慢性BCS的管理方法
  • 慢性肝淤血
    • 多见于充血性心力衰竭
• 其他肝脏血管病
  • 肝动脉门静脉瘘
  • 肝动脉-肝静脉瘘
  • 累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症
    • 以出血和血管畸形为特征的常染色体显性遗传病
  • 肝血管瘤