原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

这是一个关于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症思维导图，又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致，主要表现为糖、盐皮质激素分泌不足。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

• 定义
  • 又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致，主要表现为糖、盐皮质激素分泌不足
    • 继发性者由下丘脑-垂体病变引起，盐皮质激素分泌不受影响
• 病因
  • 感染🦠
  • 自身免疫性肾上腺炎
  • 其他较少见病因
    • 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病、淀粉样变、手术切除等
• 临床表现
  • 全身皮肤黏膜色素沉着
    • 全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显
      • 系垂体ACTH、黑素细胞刺激素分泌增多所致
  • 神经、精神系统
    • 乏力，淡漠，易疲劳
  • 消化系统
    • 食欲减退，嗜咸食，胃酸过少，消化不良，恶心呕吐
  • 代谢障碍
    • 低血糖
  • 心血管系统
    • 血压降低，心脏缩小，心音低钝；可有头晕、眼花
  • 泌尿系统
    • 排水能力减弱，抗利尿激素释放增多，大量饮水后低钠血症
  • 生殖系统
    • ♀女性阴毛、腋毛减少，月经失调
    • ♂男性常有性功能减退
  • 免疫功能
    • 抵抗力下降
  • 与病因相关的相应临床表现
    • 如结核
• 实验室检查🧪
  • 血液生化检查
    • 低血钠、高血钾
  • 血常规检查
    • 正细胞正色素性贫血
  • 激素检查
    • 基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇↓
    • 血浆基础ACTH
      • 原发性、继发性
    • ACTH兴奋试验
      • 了解肾上腺皮质储备功能
        • 低下
  • 影像学检查
• 诊断与鉴别诊断
  • 诊断
    • 典型症状
    • 体征
    • 实验室检查（ACTH兴奋试验）
  • 鉴别诊断
    • 慢性消耗性疾病
• 治疗
  • 基础治疗
    • 糖皮质激素替代治疗💊
      • 在清晨睡醒时服药全日量2/3，下午4点服药1/3
        • 每日剂量：氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg
        • 逐渐减量：氢化可的松 15~20mg或相应量可的松
        • 适当加量：在有发热等并发症时
    • 盐皮质激素、食盐🧂
      • 食盐：8-10g/日
      • 氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd，po
  • 病因治疗
    • 抗痨
• 肾上腺危象
  • 诱因
    • 感染
    • 应激(创伤、手术、分娩)
    • 呕吐、腹泻
    • 突然中断肾上腺皮质激素治疗
  • 临床表现：原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重
    • 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水
    • 血压降低、心率快、脉细微
    • 精神失常
    • 高热
    • 低血糖症，低血钠症，血钾(可低可高)
    • 休克、昏迷、死亡
  • 诊断
    • 严重循环虚脱，脱水，休克，衰竭
    • 不明原因的低血糖
    • 难以解释的呕吐
    • 色素沉着，白斑病，体毛稀少，生殖器发育差
  • 治疗
    • 补充盐水
      • 2000ml-3000ml/日
    • 糖皮质激素
      • 当日，氢化可的松100mg ivgtt st；氢化可的松100mg ivgtt q6h； 次日，减至300mg/日；以后，渐减量；呕吐停止，改为口服
    • 治疗感染，去除诱因
• 主题