循环系统-心脏瓣膜病

内科学之循环系统-心脏瓣膜病知识梳理，包括二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全等的病因和病理、病理生理、临床表现等内容。

心脏瓣膜病

• 概述
  • 是指心瓣膜、瓣环及瓣下装置（腱索、乳头肌） 由于炎症、变性、粘连、创伤、缺血性坏死、先天性 发育异常等多种原因，使单个或多个瓣膜发生急性或 ;慢性的狭窄和/或关闭不全，导致前向血流障碍或返流， 最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现。
  • 风湿性，二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣； 退行性，则主动脉瓣最常受累，其次二尖瓣。
• 二尖瓣狭窄
  • 病因
    • 最常见的病因为风 湿热，2/3为女性，多 数病人有反复A组β溶 血性链球菌感染。
    • 少见病因：老年性 二尖瓣环或环下钙化 或儿童的先天性畸形
  • 二尖瓣狭窄的病理
    • 基本病理变化：瓣叶和 健索的纤维化和挛缩， 瓣叶交界面相互粘连。
    • 瓣膜位置下移，严重狭 窄的二尖瓣呈漏斗状， 瓣口常呈“鱼口”状
    • 正常人二尖瓣口面积为4~6 cm2。
  • 病理生理及临床表现
    • 左房扩大 心律失常：房性早搏，房性心动过速， 心房扑动，房颤-左心耳血栓
    • 左心衰：呼吸困难，咯血、咳嗽，声音嘶哑
    • 右心衰：颈静脉怒张，肝肿大，下肢压陷性水肿
  • 体征
    • 二尖瓣面容，双颧绀红
    • 心脏体征：第一心音亢进和开瓣音， 心尖部舒张期隆隆样杂音
  • 检验及检查
    • X线：左房扩大，右室增大、肺淤血等。
    • 心电图：二尖瓣型P波、房颤、右室肥
    • 超声心动图
      • 是确诊的最敏感可靠的方法。
      • M型：二尖瓣呈“城墙样”改变（EF斜率降低，A 峰消失），后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。
      • 二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测 绘二尖瓣口面积。
      • 彩色多普勒血流显像：连续波或脉冲波多普勒 可测定舒张期跨二尖瓣的压差和二尖瓣口面积。
  • 诊断和鉴别诊断
    • 中青年患者，心尖部舒张期隆隆样杂 音，伴X线或心电图示左房增大，一般可初 诊“二狭”，确诊：超声心动图。
  • 并发症
    • （一）房颤、（二）急性肺水肿、（三）血栓栓塞、（四）右心衰竭、（五）感染性心内膜炎、（六）肺部感染
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 抗风湿，长期甚至终身使用苄星青霉素120万U/M
    • 并发症的处理
      • 大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压
      • 急性肺水肿
        • 原则同急性左心衰
        • 注意两点
          • 选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用 扩张小动脉为主的药物
          • 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率
      • 房颤：转律、控制心室率，及抗凝等治疗。
      • 预防栓塞：合并房颤时，口服华法林。
    • 机械性缓解二尖瓣梗阻
      • 内科：经皮球囊二尖瓣成形术(PBMV)
      • 外科：二尖瓣分离术。二尖瓣置换术
• 二尖瓣关闭不全
  • 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣 叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构 和功能完整，其中任何部分的异常均可导致 二尖瓣关闭不全
  • 病因和病理
    • 如果风湿热主要导致腱索的挛缩和粘连， 而所致的瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出 现二尖瓣关闭不全。
    • 非风湿性的病因：腱索断裂最常见，其 次是菌心、黏液样变性、缺血性心脏病等。
    • 慢性
      • 瓣叶-瓣环：风湿性、黏液样变性、瓣环钙化、 结缔组织疾病、先天性（二尖瓣裂）等；
      • 腱索-乳头肌：瓣膜脱垂、乳头肌功能不全
      • 心肌：扩心病、梗阻性肥厚型心肌病、冠心病。
    • 急性
      • 瓣叶-瓣环：感染性心内膜炎、外伤、人工瓣膜 开裂或瓣周漏等
      • 腱索-乳头肌：原发性或继发性腱索断裂、菌心 所致、心肌梗死并发乳头肌功能不全或断裂、 创伤等
      • 心肌：多为慢性
    • 结构改变
      • 瓣叶
        • 风湿性损害最为常见，二尖瓣脱垂，感染性心内膜炎破坏瓣叶，肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动，先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂。
      • 瓣环扩大
        • 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大，二尖瓣环退行性变和钙化
      • 腱索
        • 先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）
      • 乳头肌
        • AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿 及淀粉样变等）
  • 病理生理
    • 急性
      • 收缩期左室射出的部分血流返流到左房，与 来自肺V的前向血流于舒张期充盈左室→左房和 左室容量负荷骤增→左室舒张末压↑ →左房压↑→肺淤血→急性肺水肿。
    • 慢性
      • 左室对慢性容量负荷过度的代偿为左 室舒张末期容量增大→左房压、左室舒张末 压上升不明显，故不出现肺淤血，但长期的 过度负荷→导致左室心肌功能衰竭→左室压、 左房压↑→肺淤血→肺A高压，右心衰。
  • 临床表现
    • 症状
      • 急性
        • 轻度：轻微呼吸困难。
        • 重度：急性左心衰、肺水肿。
      • 慢性：轻者无症状，严重者可出现头晕、乏力、呼吸困难、左室衰竭。
    • 体征
      • 慢性
        • 心尖搏动：呈高动力型，左室扩大时向左 下移位
        • 心音：第一心音减弱，第二心音分裂
        • 杂音：心尖部全收缩期吹风样杂音
      • 急性：P2亢进，心尖部递减型返流性杂音
  • 实验室和其他检查
    • X线：肺淤血、左房、左室增大、肺水肿等
    • 心电图：可有左房大、左室肥厚，少数右室肥厚，房颤 少见
    • 超声心动图
      • M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全，彩色 多普勒血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探 及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几 乎达100％。
      • 彩色多普勒血流显像，不仅可以明确二尖瓣反流的 诊断，而且可对二尖瓣反流进行半定量及定量诊断。
      • 半定量：轻度：反流局限在瓣环附近；中度：反流 到达左房中部；重度：反流直达房顶。
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断：呼吸困难，心尖区收缩期杂音，肺 淤血，确诊靠超声心动图。
    • 鉴别：三尖瓣关闭不全、室缺，主、肺动 脉瓣狭窄等。
  • 并发症：（一）房颤，（二）感染性心内膜炎，（三）体循环栓塞，（四）心衰
  • 治疗
    • 内科：为术前过渡措施，降低肺静脉 压，对症。
    • 外科：为根本措施，包括人工瓣膜置 换术或修复术。
    • 介入治疗:经导管二尖瓣修复或置换术。
  • 治疗方案
    • 急性二尖瓣关闭不全
      • 治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因
      • 内科：扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等
      • 外科：紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术 或修复术）
    • 慢性二尖瓣关闭不全
      • 内科治疗
        • 预防IE；风心病者预防风湿活动
        • 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期 随访
        • 心房颤动：复律、控制心室率、抗凝（华法林)
        • 心力衰竭：限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、β－阻滞剂、洋地黄
      • 外科治疗
        • 恢复瓣膜关闭完整性的根本措施
        • 手术适应证
          • 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ级
          • 心功能NYHAⅡ级伴心脏大，左室收缩末期容量指 数（LVESVI）大于30ml/m2
          • 重度二尖瓣关闭不全，LVEF↓，左室收缩及舒张 末期内径增大，LVESVI≥60ml/m2 ，无症状者也应考 虑手术治疗
• 主动脉瓣狭窄
  • 病因和病理
    • （一）先天性病变，（二）老年性退行性主A瓣钙化性狭窄，（三）炎症性，如风心病
  • 病理生理
    • 成人主动脉瓣口 3~4cm2 。当瓣口面积减少一半时， 收缩期仍无明显跨瓣压差，当瓣口≤1.0cm2时，主A瓣狭窄→压差↑→室壁向心性肥厚→顺应性↓→左 室舒张末压↑→左房后负荷↑→左房代偿性肥大早期可 代偿，晚期则致肺淤血、心肌缺血和纤维化、左心室 衰竭。
  • 临床表现
    • 症状
      • 呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸 困难、端坐呼吸、急性肺水肿。
      • 心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解。
      • 晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状者。多发生 于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发 生，由于脑缺血引起。
    • 体征
      • 心音：第二心音减弱、逆分裂、第四心音。
      • 收缩期喷射性杂音：吹风样、粗糙、递增- 递减型。向颈A及心尖区传导，常伴震颤。
      • 其他：收缩压和脉压降低，左室扩大。
  • 实验室和其他检查
    • 心电图：左室肥厚伴ST-T改变，左 房增大。
    • 超声心动图
      • 二维UCG探测主动脉瓣异常敏感，显示瓣叶数目、 大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、瓣口大小 和形状及瓣环大小等结构，有助于确定狭窄的病因
      • 用彩色多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度， 可计算出峰跨瓣压差及瓣口面积，评估狭窄程度
  • 诊断：典型症状 + 收缩期杂音 + 超声心动 图
  • 并发症：（一）心律失常、房颤、传导阻滞等，（二）猝死，（三）感染性心内膜炎，（四）心衰，（五）循环系统栓塞
  • 预后:出现症状平均寿命 3 年，死因多为 左心衰、猝死，手术后可明显改善预后。
  • 治疗
    • 内科：主要的是确定狭窄程度，观察阻塞进 展情况，为有手术指征者选择合理手术时 间，对症治疗。
    • 外科：瓣膜置换
    • 介入手术
      • 球囊扩张；再狭窄率50%以上，一年死亡率45%。
      • 经导管主动脉瓣置入术（TAVI）：继冠脉介入 治疗后介入心脏病学的又一次革命。
• 主动脉瓣关闭不全
  • 病因和病理
    • 慢性
      • 主A瓣疾病：风心病、感染性心内膜炎、先 天畸形、退行性病变、粘液变性等。
      • 主A根部扩张：梅毒性主A炎、马凡综合征、 其他病因（如高血压性主动脉环扩张、主动 脉夹层形成、强直性脊柱炎等）。
    • 急性：①感染性心内膜炎；②创伤；③主A夹层血肿；④人工瓣撕裂。
  • 病理生理
    • 急性：舒张期血流从主A返入左室→前向 血流量↓→左室同时接纳左房的前向充盈 血流→左室容量负荷急性↑→左室舒张压↑→左房压↑→肺淤血，肺水肿。
    • 慢性
      • 左室对慢性容量负荷过度有适应过程。
      • 运动→周围阻力↓，心率↑→舒张期缩短→ 返流减轻。
      • 心肌重量↑→心肌氧耗↑以及 主A舒张压↓→冠脉血流↓都可以导致心肌缺血→心肌功 能↓（左心衰）
  • 临床表现
    • 症状
      • 急性：左心衰、低血压。
      • 慢性：轻者可无症状，最先主诉为 与心搏量增多有关的心悸， 心前区不适、头部强烈搏动 等，晚期为左心衰、头晕、 心绞痛等。
    • 体征
      • 血管：周围血管征（脉压差大引起）
      • 心尖搏动向左下移位，弥散而有力
      • 心音：第一心音减弱，第3心音
      • 杂音：与第二心音同时出现的哈气样递减 型舒张早期杂音。
  • 实验室和其他检查
    • （一）X线：肺淤血、左室、左房大等，（二）心电图：非特异性ST-T改变，左室肥厚等，（三）超声心动图，（四）磁共振：诊断主A疾病如夹层等，（五）主A造影
    • 超声心动图
      • 二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有 助于病因确定；
      • 脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的 心室侧可探及舒张期反流束，为确定主动脉瓣反 流最敏感的方法，并判断反流严重程度。
  • 诊断：典型心脏杂音 + 外周血管 征 +超声
  • 并发症：心内膜炎，室性心律失 常，心衰
  • 预后：急性重度者不行手术常死 于左室衰竭
  • 治疗
    • 急性
      • 外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复 术）为根本措施
      • 内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目 的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流 动力学
    • 慢性
      • 内科治疗
        • 无症状且左心功能正常者不需内科治疗，但需 随访；
        • 左心扩大但心功能正常者可应用血管扩张剂（ACEI等）
        • 左心功能减低者应按慢性心衰处理；
        • 预防菌心、预防风湿等。
      • 外科治疗
        • 人工瓣膜置换术为严重主漏的主要治疗方法。
        • 适应证：① 有症状和左心室功能不全，② 无症状伴左心室功能低下，③ 有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如 无改善，应尽早手术治疗
        • 禁 忌 证 ： LVEF≤0.15～0.20，LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2