导图社区 生物化学氨基酸代谢
《生物化学与分子生物学》第九章氨基酸代谢思维导图，包括蛋白质的生理功能和营养价值、蛋白质的消化、吸收与腐败、氨基酸的一般代谢等内容。
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第14章DNA的生物合成读书笔记
氨基酸代谢
蛋白质的营养作用
构成组织细胞的重要成分
维持细胞组织的生长、发育、更新和修复
参与体内多种重要生理活动
氧化供能
一般成年人每日有18%的能量来自蛋白质
蛋白质的需要量和营养价值
氮平衡
反映机体内蛋白质代谢概况的一项指标，是指机体从食物中摄入氮与排泄氮之间的关系
总氮平衡
每日摄入氮=排出氮
反应正常成年人的蛋白质代谢情况
每日体内蛋白质合成的量与分解的量相当
正氮平衡
每日摄入氮>排出氮
见于儿童、孕妇及恢复期的患者
负氮平衡
每日摄入氮<排出氮
见于蛋白质摄入量不足
饥饿，消耗性疾病或长期营养不良
生理需要量
正常成人在食用不含蛋白质的食物时，每日排氮量约3.18g，即相当于分解了蛋白质约20g
成人每日最低需要食入蛋白质30～50g
我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g
蛋白质的营养价值
蛋白质的含量
一种食物的蛋白质含量多少是评定其营养价值的重要前提
蛋白质的消化率
蛋白质的消化率受人体和食物两方面多因素的影响
蛋白质的利用率
也称蛋白质的生理价值或生物价
是指食物蛋白质消化吸收后在体内被利用的程度
1.必需氨基酸
机体需要，但体内不能合成或合成的量不能满足机体的需要，必须从食物摄取的氨基酸
必须氨基酸有8种
苏氨酸（Thr）、缬氨酸（Val）、赖氨酸（Lys）、异亮氨酸（Ile）、亮氨酸（Leu）、苯丙氨酸（Phe）、甲硫氨酸（Met）、色氨酸（Trp）
甲携来一本亮色书
儿童生长必需的还有组氨酸（His）、精氨酸（Arg）
非必需氨基酸
其余的氨基酸可在体内合成，不一定需要食物供应
半必需氨基酸
酪氨酸（Try）、半胱氨酸（Cys）
2.食物蛋白质的互补作用
所含的必需氨基酸可以互相补充
谷类蛋白含赖氨酸较少而色氨酸较多
豆类蛋白含赖氨酸较多而含色氨酸较少
蛋白质的消化
胃中的消化
胃蛋白酶原
胃液中的胃蛋白酶由胃黏膜主细胞合成并分泌
小肠的消化
小肠是蛋白质消化的主要场所
内肽酶
水解蛋白质内部肽键
胃蛋白酶、胰蛋白酶
外肽键
从肽键两端开始水解
氨基肽酶、羧基肽酶A和B
蛋白质的腐败作用
肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其产物所引起的作用称为蛋白质的腐败作用
假神经递质
化学结构与儿茶酚胺相似
氨的生成
氨基酸脱氨
尿素水解
氨基酸的一般代谢
肌肉和肝在维持血浆氨基酸浓度的相对稳定中起着重要作用
体内氨基酸的主要功能是合成蛋白质和多肽
体内蛋白质的转换更新
通过溶酶体途径降解
不依赖ATP
利用溶酶体中的组织蛋白酶讲解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命蛋白
泛素介导的蛋白质降解途径
依赖ATP
降解异常蛋白和短寿命蛋白
氨基酸的脱氨基作用
转氨基
转氨基作用
转氨酶
转氨酶主要存在于细胞内，血清中活性很低
急性肝炎患者血清HLT活性显著增高
心肌梗死患者血清ASL明显上升
不能进行转氨基作用
赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸
生理意义
是体内合成非必需氨基酸的重要途径
特点
只有氨基的转移，没有氨的生成
催化的反应可逆
其辅酶都是磷酸吡哆醛（维生素B6的磷酸酯）
丙氨酸氨基转移酶（ALT）
又称谷丙转氨酶（GPT）
肝、肾
天冬氨酸氨基转移酶（AST）
又称谷草转氨酶（GOT）
心、肝
氧化脱氨基
有氨生成
氨基酸氧化酶
活性不高
L型
辅基
FMN
D型
FAD
L-谷氨酸脱氢酶
L-谷氨酸-->α-酮戊二酸
广泛分布于肝、肾和脑等组织，活性强
但骨骼肌和心肌活性较低
辅酶
NAD+或NADP+
是唯一既能利用NAD+又能利用NADP+接受还原当量的酶
是一种变构酶
变构抑制剂
GTP、ATP
变构激活剂
GDP、ADP
专一性强，只作用于谷氨酸，催化可逆
联合脱氨基
有氨生成，反应可逆
谷氨酸脱氢酶
也是体内合成非必需氨基酸的主要途径
肝、肾等组织主要脱氢途径
非氧化脱氨基
α-酮酸的代谢
经氨基化生成非必需氨基酸
转变成糖及脂质
生糖氨基酸
在体内可以转变为糖的氨基酸
生酮氨基酸
能转变为酮体者
亮氨酸、赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
一本老鼠屎
氨的代谢
体内的氨主要在肝合成尿素解毒
正常人血浆中氨的浓度
全血
33～83μmol/L
化学显色法
血清
22～45μmol/L
酶法
体内氨的来源
氨基酸脱氨基作用产生的氨
肠道来源的氨
NH3比NH4+更容易穿过细胞膜而被吸收
肠道偏碱，氨的吸收加强
肾脏来源的氨
氨的转运
丙氨酸-葡萄糖循环
肌肉
通过这个循环，既可使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝， 同时，肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖
谷氨酰胺的运氨作用
脑、肌肉
谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式
临床上对氨中毒患者可服用或输入谷氨酸盐以降低氨的浓度
氨的去路
合成尿素（主）
合成部位
肝脏线粒体及胞质中
肝是合成尿素的最主要器官，肾、脑也能合成微量
鸟氨酸循环 （尿素循环、 Krebs-Henseleit循环）
氨基甲酰磷酸的合成
ATP、Mg2+｀N-乙酰谷氨酸（AGA）
线粒体
氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）
AGA是此酶的变构激活剂
是鸟氨酸循环启动前的关键酶，也是尿素合成的关键酶
该反应消耗了2分子ATP，属于不可逆反应
第一个氨来自氨基酸脱氨产生的氨
瓜氨酸的合成
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
精氨酸代琥珀酸生成
胞质
精氨酸代琥珀酸合成酶
关键酶
瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸
天冬氨酸提供了尿素分子的第二个氮原子
精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸
精氨酸水解生成尿素
精氨酸酶
尿素的生成耗能，每合成1分子尿素需消耗3分子ATP（消耗4个高能磷酸键）
尿素合成速度调节
食物蛋白质的影响
CPS-I的调节
AGA为其变构激活剂
精氨酸为AGA合成酶的激活剂，精氨酸浓度高，尿素生成增加
尿素合成酶系的调节
鸟氨酸循环的一氧化氮支路
合成非必需氨基酸
生成谷氨酰胺
肾脏泌氨
高氨血症和氨中毒
肝功能受损时或尿素合成的鸟氨酸循环中某些酶的遗传性缺陷，导致尿素合成障碍，血氨浓度升高，称高氨血症
个别氨基酸的代谢
氨基酸的脱羧作用
氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛
γ-氨基丁酸（GABA）
是中枢神经抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用
谷氨酸-->γ氨基丁酸
组胺
组氨酸-->组胺
牛磺酸
半胱氨酸-->磺酸丙氨酸-->牛磺酸
中枢神经抑制性神经递质
5-羟色胺
神经递质，抑制作用
很强缩血管作用，但能扩张骨骼肌血管
色氨酸-->5-羟色胺
多胺
调节细胞生长
鸟氨酸-->腐胺
一碳单位的代谢
一碳单位
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团
包括
甲基—CH3—
亚甲基—CH2—
次甲基—CH=
甲酰基—CHO—
亚氨甲基—CH=NH
一碳单位不能游离存在，一碳单位与四氢叶酸结合而进行转运并参与代谢
四氢叶酸（FH4）是一碳单位的运载体和代谢的辅酶
能产生一碳单位的氨基酸
丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸
“钢丝阻塞”
生理功能
参与嘌呤、嘧啶核苷酸等的合成
参与许多物质的甲基化过程
代谢障碍会引起巨幼红细胞性贫血
磺胺类药及氨甲喋呤等的作用位点
含硫氨基酸的代谢
甲硫氨酸、半胱氨酸、胱氨酸
甲硫氨酸的代谢
S-腺苷甲硫氨酸（SAM）
转甲基作用
硫酸根的代谢
3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸（PAPS）
活性硫酸根，参与转硫酸基反应，生成硫酸酯
芳香组氨基酸的代谢
1.生成酪氨酸
苯丙氨酸主要代谢是经羟化作用生成酪氨酸
2.生成蹦丙酮酸与蹦丙酮酸尿症
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏，苯丙氨酸累积，转氨基作用生成苯丙酮酸，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物
苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传病
3.儿茶酚胺的合成
酪氨酸
酪氨酸羟化酶
4.黑色素的合成与白化病
支链氨基酸
亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸
