支气管扩张症

呼吸系统疾病第五章支气管扩张症的内容，包括他的定义、病因和发病机制、病理生理、临床表现等，相对也是比较详细，大家可以参考复习。

呼吸系统疾病第五章支气管扩张症

• 定义
  • 由多种原因引起的，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称
  • 主要分为囊性纤维化（CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症
• 病因和发病机制
  • 病因
    • 感染
      • 细菌
        • 铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌
      • 真菌
        • 曲霉菌
      • 分枝杆菌
        • 结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌
      • 病毒
    • 免疫缺陷或异常
      • 原发性免疫缺陷
        • 低免疫球蛋白血症
      • 继发性免疫缺陷
        • 长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞性白血病、肺移植后
      • 免疫功能异常
        • 类风湿关节炎、ABPA
    • 先天性遗传疾病
      • α1-抗胰蛋白酶缺乏
      • 原发纤毛不动综合征
      • 囊性纤维化
      • 淋巴管性/淋巴结：淋巴结病
      • 黄甲综合征
      • 气管支气管性
        • 巨大气管、支气管症、先天性支气管发育不良
      • 血管性
        • 肺隔离症
    • 其他
      • 气道阻塞
        • 异物、肿瘤、外源性压迫
      • 毒性物质吸入
        • 氨气、氯气、二氧化氮
      • 炎症性肠病
  • 发病机制
    • 恶性循环假说
    • 气道炎症
    • 气道廓清障碍
    • 反复细菌感染
    • 痰液聚集、气道梗阻
    • 加重气道炎症
    • 气道壁破坏、增厚、管腔扩张
• 病理生理
  • 位于段或亚段支气管壁破坏和炎症改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代，进而形成三种不同的类型
    • 柱状扩张
      • 支气管呈一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞
    • 囊状扩张
      • 扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也无法辨认的囊状结构
    • 不规则扩张
      • 支气管腔不规则改变或串珠样改变
• 临床表现
  • 症状
    • 咳嗽
    • 咳痰
      • 黏液性，黏液脓性或脓性，静止后可分层
    • 咯血
      • “干性支气管扩张”——以咯血为唯一症状
    • 呼吸困难、喘息
      • 广泛的支气管扩张或合并慢阻肺
  • 体征
    • 肺部湿性啰音
    • 杵状指
• 辅助检查
  • 影像学检查
    • 胸片
      • 轻症者可正常
      • 中重症病人可见环状、双轨状影像、支气管管壁增厚
    • 胸部高分辨率CT
      • 支气管呈柱状及囊状改变
      • 气道壁增厚
      • 双轨征
      • 印戒征
  • 实验室检查
    • 血常规和炎症标志物
      • 有无急性感染
    • 血清免疫球蛋白
      • 有无免疫功能缺陷
    • 血气分析
      • 是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症
    • 微生物学检查
      • 痰培养+药敏
    • 其他
      • 类风湿因子、自身抗体、特异性IgE
  • 其他特殊检查
    • 纤维支气管镜检查
      • 病原学诊断及病理诊断
    • 肺功能
      • 可出现阻塞性通气功能障碍
• 诊断和鉴别诊断
  • 诊断流程
    • 拟诊支气管扩张
    • 确诊支气管扩张
    • 病情评估
    • 鉴别诊断
    • 病因学诊断
  • 鉴别诊断
    • 慢性支气管炎
      • 多见中年以上病人，秋冬季反复咳嗽、咳痰，但无反复咯血史
    • 肺脓肿
      • 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。
      • X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平
    • 肺结核
      • 常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺
      • X线胸片和痰结核菌检查可作出判断
    • 先天性肺囊肿
      • X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润
    • 弥漫性泛支气管炎
      • 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。
      • 胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内脂类抗生素治疗有效
    • 支气管肺癌
      • 可有咳嗽、咳痰、痰中带血，大咯血少见。
      • 影像学，痰细胞学，支气管镜检查等有助于确诊
• 治疗
  • 治疗流程
  • 治疗基础疾病
  • 控制感染
    • 开始经验性治疗前及时送检痰培养
    • 判断有无铜绿假单胞菌感染危险因素
    • 有无特殊病原体感染：曲霉菌、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌
  • 改善气流受限
    • 支气管舒张剂
  • 清除气道分泌物
    • 物理排痰
      • 体位引流、雾化治疗
    • 药物排痰
      • 粘液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂
  • 免疫调节剂
    • 减少急性发作
  • 治疗咯血
    • 少量：口服止血药对症治疗
    • 中量：静脉用止血药（垂体后叶素、酚妥拉明）
    • 大量：保持气道通畅，防止窒息
    • 药物止血无效者可考虑介入治疗或外科手术
  • 外科治疗
    • 外科手术
    • 支气管动脉栓塞术
    • 肺移植