导图社区 心肌病
西医内科学循环系统疾病心肌炎,肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主 要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性 HCM。
编辑于2022-02-10 22:10:11这是一篇关于蛋白质的翻译后加工的思维导图,主要内容包括:第七节 蛋白质定向与分拣,第六节 多肽链的剪切,第五节 多肽链的折叠,第四节 蛋白质拼接,第三节 共价修饰,第二节 N端氨基酸的去除,第一节 蛋白质翻译后加工的主要方式。
临床解读心电图的顺序和方法,分享了P波、PR间期、QRS波群、ST段的内容,如有错误处,请老师同学们指出,一起学习。
黄疸是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白,与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血清总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
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这是一篇关于蛋白质的翻译后加工的思维导图,主要内容包括:第七节 蛋白质定向与分拣,第六节 多肽链的剪切,第五节 多肽链的折叠,第四节 蛋白质拼接,第三节 共价修饰,第二节 N端氨基酸的去除,第一节 蛋白质翻译后加工的主要方式。
临床解读心电图的顺序和方法,分享了P波、PR间期、QRS波群、ST段的内容,如有错误处,请老师同学们指出,一起学习。
黄疸是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白,与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血清总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
心肌病
扩张型心肌病
扩张性心肌病(DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
病因
感染
以病毒最常见,常见为 RNA 家族中的小核糖核酸病毒,包括柯萨奇病毒 B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、HIV
炎症
肉芽肿性心肌炎,见于结节病和巨细胞性心肌病,也可见于过敏性心肌炎
中毒、内分泌和代谢异常
嗜酒是我国的常见病因,化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品,如阿霉素等蒽环类抗癌药物、锂制剂;某些维生素和微量元素如硒缺乏;嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病也能导致 DCM
遗传
常染色体显性遗传
其他
围生期心肌病是常见的临床心肌病,神经肌肉病等也可导致
病理
肉眼观
以心腔扩大为主,可见心室扩张,室壁多变薄,纤维瘢痕形成,常伴有附壁血栓,左心房增大(四个心腔均可增大扩张),瓣膜、冠状动脉多无改变
组织学
非特异性心肌细胞肥大、变性,特别是程度不同的纤维化等病变混合存在
临床表现
症状
主要表现:活动时呼吸困难和活动耐量下降
病情加重时,出现阵发性呼吸困难和端坐呼吸‐‐左心功能不全
后期,逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿‐‐‐‐‐右心功能不全
该病终末期表现是:持续顽固性低血压
体征
心界扩大,听诊心音减弱,常可及第三或第四心音,心率快时呈奔马律,可于心尖部闻及收缩期杂音。
左心功能不全体征‐‐肺部听诊可闻及湿啰音,可局限于两肺底,随着心力衰竭加重和出现急性左心衰时,湿啰音可以遍布两肺或伴哮鸣音
右心功能不全体征‐‐颈静脉怒张、肝大及外周水肿。长期肝淤血可导致肝硬化、胆汁淤积和黄疽
检查
胸部 X 线
心影增大,心胸比>50%
心电图
缺乏特异性;常见 ST 段压低和 T 波倒置,可见多种心律失常同时存在;可见病理性 Q 波
超声心动图
首选检查、最有意义和最有价值的检查是方法
主要表现
心腔扩大,早期可仅表现为左心室轻度扩大,后期各心腔均扩大,以左心室扩大为显著
室壁运动普遍减弱,心肌收缩功能下降,左心室射血分数显著降低
瓣膜关闭不全,由于心腔明显扩大致本身无病变的瓣膜相对性关闭不全
心脏磁共振
心脏磁共振对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值
心导管检查
早期大致正常,出现心衰时可见左、右心室舒张期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高,心搏量、心脏指数减低
心内膜心肌活检
有助于决定患者应该尽早心脏移植还是先用心室辅助泵
治疗
积极地进行早期药物干预治疗(包括β受体拮抗剂、ACEI 或 ARB),可减缓心室重构(塑)及心肌进一步损伤,延缓病变发展。
药物
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主 要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性 HCM
病因
遗传因素,属于常染色体显性遗传疾病
病理
肉眼观:主要为心室肥厚,尤其是室间隔肥厚
组织学:心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成
临床表现
症状
最常见的症状是劳力性呼吸困难(90%)和乏力,夜间阵发性呼吸困难较少见
1/3 的患者可有劳力性胸痛
最常见的持续性心律失常是房颤
部分患者有晕厥,常于运动时出现,与室性快速心律失常有关
体征
心脏轻度增大,可闻及第四心音
流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第 3~4 肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音
心脏杂音增强见于:含服硝酸甘油、应用正性肌力药、Valsava动作、取站立位(增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的因素); 心脏杂音减弱见于:使用β受体拮抗剂、取蹲位(减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素)
心尖部常可闻及收缩期杂音(二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全)
检查
胸部 X 线
心影可以正常大小或左心室增大
心电图
QRS 波左心室高电压(左室肥厚所致,多在左胸导联)
倒置 T 波和异常 Q 波
少数患者有深而不宽的病理性 Q 波
超声心动图
诊断肥厚型心肌病的首选检查、最重要的检查
超声
心室肥厚,心室不对称肥厚而无心室腔增大为其特征,舒张期室间隔厚度达 15mm 或与后壁厚度之比>1.3
二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM 征):伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、SAMc.左心室顺应性降低致舒张功能障碍等
心脏磁共振
显示心室壁和(或)室间隔局限性或普遍性增厚
心导管检查
左心室舒张末期压力增高;左心室流出道狭窄者在心室腔与流出道间有收缩期压力阶差
心内膜心肌活检(EMB)
心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化
治疗
药物治疗
减轻左心室流出道梗阻
β受体拮抗剂是梗阻性 HCM 的一线药物(昭昭速记:“贝贝”很“肥”)
非二氢吡啶类钙通道拮抗剂维拉帕米也具有负性变时和减弱心肌收缩力作用,改善心室舒张功能,可用于不耐受β受体阻滞剂的患者
β受体拮抗剂和维拉帕米联合治疗会出现心率过缓和低血压,一般不建议合用
针对心力衰竭的治疗
ACEI 类、ARB、β受体拮抗剂、利尿街、螺内酯甚至地高辛
针对房颤
HCM 最常见的心律失常是房颤,胺碘酮能减少房颤发作,对于持续性房颤可给予β受体拮抗剂控制心室率
非药物治疗
手术治疗
对于药物治疗无效、心功能不全(NYHAIII 级‐IV 级)患者,若存在严重流出道梗阻(静息或运动时流出道压力阶差>50mmHg),需要考虑行室间隔切除术。
酒精室间隔消融术
经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死,此法可望减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流,改善心力衰竭症状。其适应症同室间隔切除术。
限制性心肌病
限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重,心腔可以扩张。
病因
属于混合性心肌病,约一半为特发性,另一半病因清楚,最多为淀粉样变
病理
心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成
临床表现
症状
右心衰较重为本病特点
活动耐量下降、乏力、呼吸困难,逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿
体征
颈静脉怒张,心脏听诊可闻及奔马律,血压低常提示预后不良
肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿
检查
胸部 X 线
可见心包钙化
心电图
心肌淀粉样变患者常常为低电压
超声心动图
①双心房扩大和心室肥厚见于限制性心肌病
②心肌呈磨砂玻璃样改变常常是心肌淀粉样病变的特点
③心包增厚和室间隔抖动症见于缩窄型心包炎
心脏磁共振
显示心室壁和(或)室间隔局限性或普遍性增厚
心导管检查
与缩窄型心包炎相比,其特点:
①肺动脉(收缩期)压明显增高(常>50mmHg)
②舒张压的变化较大
③右心室舒张压相对较低(缩窄性心包炎达 1/3 收缩压峰值以上)等
心内膜心肌活检(EMB)
①相对正常的结果支持心包炎
②对于心肌淀粉样变性和高嗜酸性细胞综合征等具有确诊的价值
治疗
无特殊治疗方法。如果为继发性的限制型心肌病,主要是治疗原发疾病

心肌炎
病因
感染性因素
心肌炎最常见的病因是病毒感染
非感染性因素
药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结节病等
病机
直接作用
病毒直接造成心肌直接损害
免疫反应
病毒介导的免疫损伤,主要是 T 淋巴细胞介导,此外还有多种的细胞因子和 NO等介导的心肌危害和微血管损伤
临床表现
症状
发病前 1~3 周有病毒感染前驱症状,随后可有心悸、胸痛、呼吸困难、水肿
首见症状:心律失常;少数可因此发生晕厥或阿斯综合征
年轻人+上感史+心律失常+肌钙蛋白升高=病毒性心肌炎
体征
心律失常以房性与室性期前收缩及房室传导阻滞最为多见
心率可增快且与体温不相称(体温每升高 1℃脉搏增加 10 次/分为平行)
第三、第四心音或奔马律,部分患者可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音
心衰患者可有颈静脉怒张、肺部湿啰音、肝大等体征
重症出现血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征
检查
胸部 X 线
心影扩大,有心包积液时可见呈烧瓶样改变
心电图
①常见 S‐T 改变,包括 ST 段轻度移位和 T 波倒置
②合并急性心包炎的患者可有 aVR 导联以外 ST 段广泛抬高,少数可出现病理性 Q 波
③可出现各型心律失常,特别是室性心律 失常和房室传导阻滞等
超声心动图
可正常,也可显示左心室增大,室壁运动减低,左心室收缩功能减低,附壁血栓等
心脏磁共振
对诊断有较大价值。典型表现为钆延迟增强扫描可见心肌片状强化
心肌酶
心肌肌酸激酶(CK‐MB)、肌钙蛋白(cTnl 或 cTnT)增高
肌钙蛋白升高的老年人是心梗,年轻人是病毒性心肌炎
心内膜心肌活检
①确诊手段,除诊断外还有助于病情及预后的判断
②因其有创,主要用于病情危重、治疗 反应差、原因不明的患者,轻症患者一般不常规检查
治疗
支持治疗
无特异性,应针对左心功能不全的支持治疗为主。
糖皮质激素
糖皮质激素的疗效不肯定,不主张常规使用。但对其他效果不佳者,仍可考虑在发病10 天至 1 个月内使用。