发绀

这是一篇关于发绀的思维导图，主要内容有定义、机制、病因与临床表现、问诊要点、伴随症状。

发绀

• 定义
  • 血液中还原血红蛋白增多，或血液中含有异常的血红蛋白衍生物，使皮肤、粘膜呈现青紫色的现象
  • 多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指（趾）甲床等处
• 机制
  • 血液中还原血红蛋白增多
    • 超过50g/L即血氧未饱和度超过6.6容积/100ml
      • SaO2＜85%，口腔粘膜和舌面部发绀
      • 红细胞增多症时，SaO2＞85%也会出现发绀
      • 重度贫血患者SaO2虽有明显下降但难出现发绀
      • 发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀
  • 异常血红蛋白症
    • 结构异常，部分血红蛋白丧失携氧能力
      • 高铁血红蛋白症及硫化血红蛋白呈咖啡色或青石板色，当他们分别增多达一定数量时，可使皮肤粘膜呈类似发绀色，列入发绀
• 病因与临床表现
  • 血液中还原血红蛋白增多
    • 中心性发绀
      • 由心、肺疾病引起动脉血氧饱和度降低导致
        • 全身性，除四肢与颜面外，也可见于粘膜与躯干的皮肤
        • 发绀的皮肤是温暖的
        • 局部加温或按摩发绀不消失
        • 可伴杵状指（趾）及红细胞增多
      • 分类
        • 肺性发绀：呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致体循环毛细血管中还原血红蛋白增多
          • 严重的呼吸系统疾病、呼吸道阻塞、肺部疾病（肺淤血、肺水肿、肺炎、肺气肿、肺纤维化等）、胸膜病变（胸腔大量积液、气胸等）
        • 心性发绀：体循环静脉与动脉血相混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合作用，而经由异常通路流入循环。如分流量超过输出量的三分之一时即可出现发绀。
          • Fallot四联症等发绀型先天性心脏等
    • 周围性发绀
      • 由于周围循环血流障碍所致
        • 易出现在出现肢体末端与下垂端，如肢端、耳垂及颊面
        • 皮肤温度低、发凉
        • 经按摩或加温可消失
      • 分类
        • 淤血性周围性发绀：体循环淤血，周围组织血流缓慢，氧在组织中消耗量过多，还原Hb增多
          • 右心衰竭、渗出性心包炎、缩窄性心包炎等
        • 缺血性周围性发绀：动脉出血
          • 严重休克时，血管痉挛收缩及心输出量明显减少，周围循环缺血缺氧，皮肤和粘膜呈青灰色；小动脉收缩（寒冷时）、闭塞性脉管炎、雷诺病等
    • 混合性发绀
      • 中心性和周围性发绀并存
      • 见于心功能不全，因血液在肺内氧合不足及周围血流缓慢、毛细血管内脱氧过多所致
  • 异常血红蛋白血症
    • 药物或化学药品中毒所致高铁血红蛋白症（二价铁被三价铁取代，失去与氧结合的能力，血中高铁血红蛋白量达3g/100ml即可出现紫绀）
      • 伯胺喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、磺胺类、非那西丁、苯丙矾、硝基苯、苯胺中毒
      • 进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜出现肠源性青紫，是中毒性高铁血红蛋白正的一种类型
      • 紫绀的特点：急骤出现、暂时性、病情严重、氧疗无效，静脉血呈深棕色，暴露于空气中不能变成鲜红色；静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量维生素C，紫绀可消退；分光镜检查可证明血中存在高铁血红蛋白。
    • 硫化血红蛋白血症
      • 能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质+便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条件（临床少较少见）
    • 先天性高铁血红蛋白血症
      • 自幼有紫绀，但无心、肺疾病存在
• 问诊要点
  • 注意紫绀的年龄，有无服用特殊药物及食物，心肺疾病史及伴随症状
• 伴随症状
  • 伴有高度呼吸困难
    • 重症心、肺疾病
  • 紫绀明显而无呼吸困难
    • 高铁血红蛋白血症
  • 伴杵状指（趾）（紫绀严重、病程较长
    • 紫绀型先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白症
  • 急性紫绀伴衰竭状态或意识障碍
    • 某些药物或化学物品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全
  • 肢端紫绀（局部循环障碍）
    • 血栓闭塞性脉管炎、雷诺病及雷诺现象等