颅内和椎管内血管性疾病

自发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)是指某些疾病引起的脑血管破裂，血液流至蛛网膜下腔出现的一组症状。

颅内和椎管内血管性疾病

• 自发性蛛网膜下腔出血
  • 定义
    • 自发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)是指某些疾病引起的脑血管破裂，血液流至蛛网膜下腔出现的一组症状
      • 子主题
  • 病因
    • 最主要病因是动脉瘤，占SAH得60%以上，其次是脑(脊髓)血管畸形
    • 其他：动脉硬化、烟雾病、脑肿瘤卒中、动脉炎等。
  • 临床表现
    • 发病诱因
      • 多数病人有情绪激动、过度用力等诱发因素，也可在日常生活、工作或睡眠中发病。
    • 症状与体征
      • ①突发剧烈头痛、恶心呕吐、 ②不同程度意识障碍 ③脑膜刺激征：颈项强直、Kernig氏征阳性 ④局灶性症状（与出血部位及出血量有关）：动眼神经麻痹、视力视野障碍、视乳头水肿、 瘫痪等 ⑤其他：心律失常，低热，癫痫等
  • 诊断
    • ①根据临床表现（突发剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍、脑膜刺激征等），结合CT检查，蛛网膜下腔出血诊断诊断较容易。 ②更重要的是进一步完善CTA或DSA检查，明确蛛网膜下腔出血之病因诊断。
  • 治疗原则
    • 强调综合性治疗措施，在出血病因未明之前，以内科治疗为主；尽早明确病因，争取外科手术治疗。
    • 内科治疗
      • ①加强护理，防止再出血：绝对卧床，镇静，镇痛，通便 ②控制颅高压：脱水剂、激素等 ③抗纤溶（防止再出血）：6-氨基己酸 ④控制血压，防止再出血 ⑤预防脑血管痉挛（尼莫地平） ⑥其他对症治疗：抗癫痫等
    • 尽早明确病因，及时采取外科手术治疗
      • ①动脉瘤夹闭术或栓塞术 ②动静脉畸形切除术或栓塞术 ③病因去除后可行腰椎穿刺术或腰大池引流术清除蛛网膜下腔积血
• 颅内动脉瘤
  • 定义
    • 颅内动脉瘤(intracranial aneurysm)系颅内动脉壁囊样异常突起,年发生率为5-20/10万，多发年龄40-60岁，青少年较少。
    • 在脑血管意外中，动脉瘤破裂出血仅次于脑血栓和高血压脑出血，占第三位；是蛛网膜下腔出血的首位病因（占SAH的60%以上）
  • 病因
    • ①先天性因素：Wills环动脉分叉处血管壁中层缺少弹力纤维，平滑肌较少。 ②动脉硬化：动脉壁粥样硬化使弹力纤维断裂及消失，逐渐膨出形成囊性动脉瘤 ③感染 ④创伤 ⑤其他
      • 总之，动脉壁上有上述先天因素、动脉硬化、感染或创伤，加上血流的冲击是动脉瘤形成的原因
  • 病理和分类
    • 病理学特点
      • 组织学：瘤壁仅存一层内膜、缺乏中层平滑肌组织、弹性纤维断裂或消失；瘤壁内有炎性细胞浸润。巨大动脉瘤内常有血栓或钙化，血栓呈“洋葱”状分层。 大体观：多为囊性，呈球形或浆果状，外观紫红色，瘤壁极薄、瘤顶部最薄弱多为出血点，动脉瘤破口周围被血肿包裹，瘤顶破口处与周围组织黏连。
    • 分类
      • 1、按形态分：囊性（包括球形、葫芦形、漏斗形）、梭形、壁间动脉瘤 2、按位置分为：颈内动脉系统动脉瘤（90%）；椎-基底动脉系统动脉瘤（10%） 3、按直径大小分：小型<0.5cm; 0.5cm≦一般<1.5cm;1.5cm≦大型<2.5cm 巨型≧2.5cm
  • 临床表现
    • 小而未破裂的动脉瘤无症状
    • 破裂动脉瘤的症状
      • 颅内出血：可表现为单纯蛛血和/或脑内血肿和/或脑室出血：剧烈爆炸样头痛、呕吐、不同程度意识障碍、脑膜刺激征阳性、瘫痪等
      • 局灶体征：因动脉瘤大小、位置而异可引起视神经、动眼神经等颅神经、脑干等临近结构受压（如眼动脉段动脉瘤引起视神经受压；后交通动脉瘤引起动眼神经受压；基底动脉分叉部、小脑上动脉、大脑后动脉近端动脉瘤可引起Ⅲ Ⅳ Ⅵ 颅神经麻痹及大脑脚、桥脑的压迫等。
      • 缺血症状：蛛网膜下腔出血后并发脑血管痉挛是其重要原因
  • 临床分级
    • 用来评价手术的危险性和病人的预后
      • 分级 病情 0 动脉瘤未破裂 Ⅰ 无症状，或轻度头痛，轻度颈项强直 Ⅱ 中等至重度头痛，颈项强直，或颅神经 麻痹 Ⅲ 嗜睡或意识朦胧，轻度局灶性神经功能缺失 Ⅳ 昏迷，中等至重度偏瘫 Ⅴ 深昏迷，去脑强直，濒死状态 若有严重的全身疾患如高血压、糖尿病、严 重动脉硬化、慢性肺病及动脉造影上有严重 血管痉挛要降一级。
  • 诊断
    • 1、动脉瘤破裂前多无症状、诊断较困难。持续的限局性头痛应追查原因。 2、对：①新出现的剧烈头痛②被患者描述为“我所经历的最严重的头痛③伴有脑膜刺激征的头痛应警惕动脉瘤。 3、CT可明确蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血诊断。 4、MRA、CTA、DSA可确诊动脉瘤。 5、DSA依旧是确诊脑动脉瘤的金标准。
  • 治疗
    • 非手术治疗
      • ①防止再出血：绝对卧床、镇静、镇痛、抗癫痫、 保持大便通畅；控制性降压；抗纤溶药物） ②、降低颅内压（甘露醇） ③、预防及治疗血管痉（钙拮抗剂）
    • 手术治疗
      • 手术的时机：尚存在争议，目前基本达成共识：对于破裂性脑动脉瘤，一旦确诊就应急诊手术（3天内）；对于非破裂性动脉瘤，如有颅神经麻痹等压迫症状则应限期手术，如无症状则可择期手术或保守观察。
      • 对于无症状动脉瘤（国内共识）：一般来说直径<5mm、形态规则的无症状动脉瘤可以动态观察，随访手段包括MRA，CTA。
      • 以下情况建议积极手术：
        • ①动脉瘤直径≥5mm ②形态不规则 ③手术治疗预期风险和难度不大 ④直径<5mm的动脉瘤应根据其形态、位置、数量和患者情况等综合判断，存在以下情况的患者推荐积极干预：动脉瘤伴有子囊，多发，位于前交通动脉、后交通动脉和后循环，患者预期寿命˃10年，既往有蛛网膜下腔出血病史，有家族史，或需长期口服抗凝、抗血小板药物 ⑤随访观察期间动脉瘤有增大趋势。
          • ①、开颅动脉瘤颈夹闭术
          • ②、血管内介入栓塞治疗
• 颅内血管畸形
  • 定义
    • 指脑血管先天性发育障碍引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。
  • 分类
    • 动静脉畸形(arteriovenous malformations、AVM) 海绵状血管瘤(cavernous angiomas) 毛血管扩张(telangiectases) 静脉畸形(venous malformations)
      • 其中，动静脉畸形(AVM)在自发性蛛网膜下腔出血的病因中所占比例仅次于动脉瘤。
  • 动静脉畸形AVM
    • 临床特点
      • 发病年龄较小，多在16-35岁之间； 以脑内血肿表现为主； 部分病人以癫痫为首发症状； 部分病例可合并动脉瘤；
    • 术前评价
      • CT：增强扫描表现为混杂密度区，大脑半球中线无 移位 MRI：流空现象 DSA：确诊的必需手段 脑电图检查：病变区及其周围可出现慢波或棘波
    • 分级指标
      • 体积： 小 (<3cm) 1 中 (3 - 6cm) 2 大 (>6cm) 3
      • 邻近脑组织是否重要功能区： 否 0 是 1
      • 静脉回流类型： 仅有脑表面静脉 0
    • 治疗原则
      • 手术治疗
        • a.动静脉畸形有大量出血，伴有血肿或者多次小量出血，神经功能障碍日趋严重者。 b.顽固性癫痫，保守治疗与药物不能控制者。 c.顽固头痛不能缓解。 d.精神智力障碍进行性发展者。 e.巨大的动静脉畸形，应考虑分期手术。
      • 介入
        • 不能耐受手术者；老年患者；功能区附近；
      • 立体定向放射治疗
        • 病变应＜3cm
      • 对于巨大复杂的AVM，应个体化综合考虑治疗方案
• 高血压脑出血
  • 年龄
    • 发病年龄多在50-60 岁，但30-40 岁的高血压患者也可发病。　
  • 好发部位
    • 5 个易发部位：最多见的是大脑半球深部的壳核出血，约占60%。其次分别为丘脑出血、大脑皮质下白质出血、桥脑出血及小脑出血，各约占10%。
  • 临床特点
    • 多见于老年合并高血压病史者； 多为脑内血肿，常见部位为基底节、半球白质内、小脑、丘脑和脑干。
      • 子主题
  • 诊断
    • 高血压脑出血一般可依据临床表现作出诊断
      • 发病年龄多在中年以上，既往有高血压病史，寒冷季节发病较多。 常突然发病，出现剧烈头痛、呕吐、偏瘫及意识障碍，即应考虑脑出血。
    • 为确定出血的部位和血肿大小，需进行特殊检查
      • CT 检查能清楚显示出血部位、血肿大小、出血扩展方向及脑水肿范围，给治疗方法的选择提供了重要依据。
  • 外科治疗
    • 对于基底节外囊区、白质内以及小脑出血，幕上血肿量超过30ml，幕下超过10ml，意识由清醒或嗜睡继续加重的患者，应积极手术；而丘脑、脑干的出血，量小且意识清醒者则保守治疗。
• 颈内动脉海绵窦瘘
  • 定义
    • 颈内动脉海绵窦瘘（CCF）
      • 指海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦内的分支破裂与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通,少数颈动脉海绵窦瘘由颈外动脉供血，特称颈外动脉海绵窦瘘。
    • 外伤性颈内动脉海绵窦瘘（TCCF）
      • 见于多种颅脑外伤，其中以颅底骨折引起者最多见。
  • 临床表现
    • 局部症状、体征
      • 搏动性眼突：患侧眼球结合膜充血水肿、外翻眼球前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。 震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强。 视力障碍：原发性视神经萎缩，造成视力障碍 海绵窦与眶上裂综合征
    • 全脑症状
      • ·因脑缺血和/或脑淤血引起全脑症状。 ·此外如果颈动脉破裂与蝶窦相通，可造成大量鼻出血
    • 并发症
      • 可能并发眼部疾病，引起视力下降。因脑供血不足致大脑功能损害鶒。如果颈动脉破裂与蝶窦相通，可造成大量鼻出血。
  • 辅助检查
    • CT扫描
      • 可表现为眼上静脉增粗，眼球突出，眶内肌群弥漫性增厚，鞍旁密度增高，眼球边缘模糊，眼睑肿胀，球结膜水肿等等。
    • MRI扫描
      • CT显示的征象外，MRI最有利于显示当静脉引流至皮质时可能的脑组织水肿，以及向后颅窝引流时所致的脑干水肿。
    • 脑血管造影（DSA）
      • 全脑选择性血管造影是CCF的决定性检查。除了对患侧颈内、颈外动脉造影之外，还要在压迫患侧颈动脉，暂时阻断血流的情况下，拍摄对侧颈内动脉和椎动脉造影像。
  • 治疗
    • 外伤性颈内动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验（Mata’s Test）减少瘘口血流促其愈合而获成功
    • 外伤性颈内动脉海绵窦瘘是一种危险性较小的疾病，除少数病例可因颅内出血或大量鼻出血而致死外，一般不威胁患者的生命。约有5%～10%的患者可以自愈
    • 治疗方法
      • 手术治疗
      • 血管内栓塞（大多数选择）