肺间质疾病

西医内科学呼吸系统肺间质疾病，导图从概述、机制、临床表现、检查、特发性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺炎、嗜酸性粒细胞性肺炎这几个方面作了阐述。

肺间质疾病

• 概述
  • 间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡‐毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。间质性肺疾病最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
• 机制
  • 肺间质、肺泡、肺小血管、末端气道存在不同程度炎症，在炎症和修复过程中在肺间质纤维化发病上起重要作用的因素
• 临床表现
  • 症状
  • 体征
• 检查
  • 影像学
    • X线胸片
      • 双肺弥漫性浸润阴影
    • 胸部高分辨 CT（HRCT）
      • 弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、网格影伴囊腔状改变
  • 肺功能
    • 限制性通气功能障碍
      • 肺总量（TLC）、肺活量（VC）、残气量（RV）均减少；肺顺应性降低；一秒钟用力呼气容积/用力肺活量正常或增加
    • 气体交换障碍
      • 一氧化碳弥散量（DLCO）减少，肺泡‐动脉氧分压差增加，低氧血症
  • 实验室
  • 支气管镜
    • 行支气管肺泡灌洗（BAL）和经支气管肺活检（TBLB）对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质有一定帮助
  • 外科肺活检
    • 确定临床病理类型
• 特发性肺间质纤维化
  • 病因
    • 吸烟
    • 病毒感染
    • 胃食管反流病
    • 遗传易感性
  • 机制
    • IPF 起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
    • 反复的微小损伤导致，上皮异常激活
      • 肺泡上皮凋亡
        • 产生多种生长因子和趋化因子
          • 诱导固有成纤维细胞增生
            • 上皮基质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞
              • 增生分泌过量细胞外基质
                • 纤维瘢痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失
  • 检查
    • 影像学
      • X线胸片
        • 双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样改变和下叶肺容积减低
      • 胸部高分辨 CT（HRCT）
        • 病变呈网格改变、蜂窝改变或不伴牵拉支气管扩张；病变以胸膜下、基底部分布为主
    • 肺功能
      • 限制性通气功能障碍
        • 肺总量（TLC）、肺活量（VC）、残气量（RV）均减少；肺顺应性降低；一秒钟用力呼气容积/用力肺活量正常或增加
      • 气体交换障碍
        • 一氧化碳弥散量（DLCO）减少，肺泡‐动脉氧分压差增加，低氧血症
    • 实验室
    • 支气管镜
      • BALF 细胞分析多表现为中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加，淋巴细胞增加不明显
      • TBLB 取材太小，不可能做出 UIP 的病理诊断
    • 外科肺活检
      • 确定临床病理类型
  • 治疗
    • 目前除了肺移植没有有效治疗IPF的药物
    • 药物
      • 吡非尼酮、尼达尼布
    • 并发症、对症治疗、患者教育
• 结节病
  • 结节病是一种原因不明的多系统受累的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。
  • 病因
    • 遗传因素
    • 环境因素
    • 免疫因素
      • 结节病以受累脏器，尤其是肺的非干酪样坏死性肉芽肿为病理特点，病变组织聚集大量激活的 Thl 型 CD4+T 细胞和巨噬细胞是其特征性免疫异常表现。
  • 临床表现
    • 急性结节病
      • 双侧肺门淋巴结肿大、关节炎、结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、不适。
    • 亚急性/慢性结节病
      • 非特异性表现
        • 系统症状约 1/3 患者可有非特异性表现,如发热、体重减轻、无力、不适、盗汗。
      • 胸内结节病
        • 90%患者累及肺，30%〜50%有咳嗽、胸痛、呼吸困难，20%有气道高反应性或伴喘鸣音。
      • 胸外结节病
  • 检查
    • 影像学
      • X线胸片
        • 90%以上的患者表现 X 线胸片异常，双侧肺门淋巴结肿大伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大是最常见的征象。
        • 根据胸部后前位片对结节病进行分期
      • 胸部高分辨 CT（HRCT）
        • 沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球。其他异常有磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张。病变多侵犯上叶，肺底部相对正常。
    • 肺功能
      • I 期结节病 80%肺功能正常。II、III 期结节病肺功能异常者占 40%～70%，特征性变化是限制性通气功能障碍、弥散量降低、氧合障碍。约 1/3 患者同时有气流受限
    • 实验室
    • 支气管镜
• 过敏性肺炎
  • 概念
    • 也称为外源性过敏性肺炎
    • 易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种主要通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病
    • 以淋巴细胞渗出为主的慢性间质性肺炎，细胞性细支气管炎和散在分布的非干酪样坏死性肉芽肿为特征性病理改变
  • 病因
    • 农民肺
      • 吸入霉干草中的嗜热放线菌或热吸水链霉菌孢子所致
    • 来源
      • 含动物蛋白的羽毛或排泄物引起的饲鸟者肺，eg：鸽子肺、鹦鹉肺
      • 生活在有嗜热放线菌污染的空调或湿化器环境引起的空调器肺
  • 临床表现
    • 急性
      • 最常见
      • 接触后4~8h发病，畏寒、发热、全身不适、胸闷、呼吸困难、咳嗽
      • 脱离过敏原可于24~48h恢复
    • 慢性
      • 肺间质疾病的表现
  • 检查
    • 胸部HRCT
      • 细支气管中心结节，斑片磨玻璃影，马赛克征象
    • BALF检查
      • 明显增加的淋巴细胞
  • 诊断
    • 抗原接触史＋呼吸困难、咳嗽+脱离后好转+HRCT表现
• 嗜酸性粒细胞性肺炎
  • 概念
    • 嗜酸性粒细胞性肺炎是一种以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴有或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征
  • 临床表现
    • 常见于中年女性，数周或数个月内出现呼吸困难、咳嗽、喘鸣、发热、盗汗、体重减轻
  • 检查
    • X线
      • 肺外带致密肺泡渗出影，中心带清晰--肺水肿反转形态
      • 渗出病变多位于上叶
    • 部分病人嗜酸性粒细胞升高
    • lgE增高
    • BALF
      • 嗜酸性粒细胞大于40%