生理 血液

这是一个关于生理血液的思维导图，血液是流动在人的血管和心脏中的一种红色不透明的黏稠液体。血液由血浆和血细胞组成，一升血浆中含有900—910克的水，65—85克的蛋白质和20克的低分子物质，低分子物质中有多种电解质和有机化合物，血细胞包括红细胞和白细胞和血小板三类细胞。

血液

• 血液生理概述
  • 体液60%
    • 细胞内液40%
    • 细胞外液20&
      • 血浆1/4
      • 组织液3/4
  • 血液组成
    • 血浆
      • 血浆蛋白
        • 白蛋白
        • 球蛋白
        • 白蛋白和大多数球蛋白主要由肝脏产生，肝病变时，白蛋白减少，γ -球蛋白减少。γ -球蛋白源自浆细胞
        • 纤维蛋白原
      • 水
      • 多种电解质
      • 其他有机物
      • 气体
      • 激素，代谢产物，营养物等
    • 血细胞
      • 部分概念
        • 血（红）细胞比容
          • 概念
            • 血（红）细胞在全血中所占的溶积百分比
          • 正常值
            • 男性为40%-50%，女性为37%-48%，新生儿约为55%
        • 血量
          • 概念
            • 全身血液总量：正常人血液总量约占体重的7%-8%，即每公斤体重有70-80ml.
          • 临床应用
            • 成人每次失血在500ml一下，不超过总量的10%
            • 中等失血即一次失血达到1000ml
            • 大失血即失血量达到血液总量的30%
      • 红细胞99%
      • 白细胞
      • 血小板
  • 血液的理化特性
    • 血液的比重
      • 全血比重
      • 血浆的比重
    • 血液的黏度
      • 来源于血液内部分子或颗粒间的摩擦，即内摩擦
    • 血浆渗透压
      • 约为300mmol/L,主要来自于其中的晶体物质
      • 血浆晶体渗透压
        • 80%来自Na+和Cl-
        • 维持细胞内外水分交换，保持RBC正常形态和功能
      • 血浆胶体渗透压
        • 75%-80%来自白蛋白
        • 调节毛细血管内外水分的交换和维持血浆容量
      • 等渗溶液/等张溶液
        • 0.9%NaCl既是等渗溶液，又是等张溶液
        • 1.9%的尿素溶液虽然等渗，但是会使红细胞立刻溶血
    • 血浆pH
  • 血液的免疫学特性
    • 固有免疫
    • 获得性免疫
• 血细胞生理
  • 血细胞生成的部位和一般过程
    • 各种血细胞起源于骨髓造血干细胞
    • 过程
      • 造血干细胞
      • 定向祖细胞
      • 前体细胞
  • 红细胞生理
    • 红细胞的数量和形态
      • 数量
        • 男性
          • （4.0-5.0）* 1012 /L
          • Hb=120-160g/L
        • 女性
          • (3.5-5.0)* 1012 /L
          • Hb=110-150g/L
        • 新生儿
          • 6.0-7.0
      • 形态
        • 成熟红细胞无细胞核，呈双凹圆盘状
    • RBC 的生理特性和功能
      • 生理特性
        • 可塑变形性
          • 定义
            • 正常红细胞在外力作用下具有变形的能力
          • 意义
            • 使红细胞能够通过较小的毛细血管
        • 悬浮稳定性
          • 通常用血沉来反映
          • 红细胞沉降率（ESR）
            • 红细胞在血浆中的下沉速度，通常以红细胞在第一小时的下沉距离来表示，简称--血沉
          • 正常值
            • 男性：0-15nm/第一小时
            • 女性：0-20nm/第一小时
          • 意义
            • 血沉越慢，表示悬浮稳定性越大；血沉越快则反之
            • 测定血沉有助于某些疾病的诊断，如活动性肺结核，风湿病。血沉明显加快
              • 红细胞叠连
                • 凹面相贴，形成一叠红细胞，下沉加快，血沉越快
                • 影响叠连快慢的因素
                  • 血浆
                    • 纤维蛋白原，胆固醇，球蛋白增加时，红细胞叠连加速，ESR增大
                    • 白蛋白，卵磷脂增加时，抑制叠连，ESR减小
        • 渗透脆性
          • 概念
            • 抗低渗液的能力大=脆性小=不易破
            • 红细胞在低渗溶液中发生膨胀,破裂和溶血的特性，即RBC抗低渗溶液的能力
          • 正常值
            • 0.42%-0.46%NaCl溶液中，部分开始破裂溶血
            • 0.32%-0.34%NaCl溶液中，全部溶血
          • 临床意义
            • 先天性溶血性黄疸-脆性特别大
            • 巨幼红细胞性贫血，地中海性贫血-脆性显著减小
            • 低温库存较久的血->代谢几乎停止->钠钾泵活动显著降低->血浆钾离子浓度升高——临床输血注意高血钾
      • 功能
        • 运输O2和CO2
    • RBC生成的调节
      • 部位
        • 红骨髓——再生障碍性贫血
      • 原料
        • 铁(Fe+)
          • 缺铁性贫血
        • 蛋白质
      • 成熟
        • 叶酸
          • 转化为四氢叶酸
          • 吸收障碍
        • VitB12
          • 机制
            • 形成内因子—VitB12复合物，防止VitB12被蛋白酶水解
          • 临床应用
            • 机体缺乏内因子或产生抗内因子抗体时，吸收障碍
        • 参与DNA合成，吸收障碍时，巨幼红细胞性贫血
      • 调节
        • 促红细胞生成素
          • 糖蛋白
          • GFU-E(晚期红系祖细胞）的存活完全依赖EPO的存在，EPO作为存活因子，抑制CFU-E的凋亡
          • 激活血红蛋白等红系特异基因的表达，促进红系祖细胞向原红细胞分化及幼红细胞血红蛋白的合成
          • 促进网织红细胞的成熟与释放
          • 血浆EPO水平与血液血红蛋白的浓度负相关，肾是产生EPO的主要单位（肝脏少量），合成障碍时——肾性贫血
        • 雄激素
          • 雌激素可降低红系祖细胞对EPO 的反应，抑制红细胞的生成
          • 可以提高血浆中EPO的浓度，从而促进红细胞生成，同时也可以促进血红蛋白的合成
    • RBC的破坏
      • 破坏过多——脾性贫血
      • 90% 脾，肝 巨噬细胞
        • 铁和氨基酸（机体再利用）
        • 脱氧红蛋白
          • 胆色素（随粪，尿排出）
      • 10% 血管内机械碰撞
        • 血红蛋白
          • 与触珠蛋白结合
          • 肝脏摄取再利用
            • 大量破坏，未能及时结合，血红蛋白尿
  • 白细胞生理
    • 分类与数量
      • 无色，有核，（4.0-10.0）* 109 /L
      • 分类
        • 中性粒细胞
        • 单核细胞
        • 嗜酸性粒细胞
          • 限制噬碱性粒细胞作用
          • 参与蠕虫的免疫反应
        • 嗜碱性粒细胞
          • 趋化到组织中释放多种介质
            • 肝素-抗凝 血管通畅，利于吞噬细胞到达
            • 组胺和各种过敏性慢反应物质（白三烯）
              • 血管通透性增加，局部充血水肿，支气管平滑肌收缩
            • 嗜酸性粒细胞趋化因子A
        • 淋巴细胞
    • 生理特性与功能
      • 变形
      • 游走
        • 白细胞渗出-伪足
      • 趋化
      • 吞噬
      • 分泌
  • 血小板生理
    • 数量与功能
      • （100-300）* 109 /L
      • 功能
        • 维持血管壁完整性与通透性/正常通透性
        • 参与生理性止血
        • 促进凝血
    • 生理特性
      • 黏附
        • 指血小板与非血小板表面的黏附
          • 血小板不能黏附于正常内皮细胞的表面，血管内皮细胞受损时可黏附于内皮下组织
        • 黏附的条件
          • 血小板膜上GPIb/IX/V复合物
          • 内皮下组织成分（主要是胶原纤维）
          • 血浆vWF（桥梁）的参与
      • 释放
        • 血小板受刺激后将储存在致密体、α-颗粒或溶酶体内的活性物质排出
      • 聚集
        • 血小板之间彼此黏着：黏附+聚集->松软血栓
          • 激动剂
            • ADP、TXA2
              • 血小板释放的TXA2具有强烈的聚集血小板和缩血管的作用
          • 抑制剂
            • PGI2、NO2
        • 需要纤维蛋白原、Ca+和血小板膜上GP IIb/ IIIa的参与
      • 收缩
        • 在Ca+的作用下，血小板收缩蛋白收缩，使血凝块回缩，形成坚实血栓
      • 吸附
        • 血小板表面可以吸附多种凝血因子，有利于生理性止血和血液凝固
    • 生成与调节
      • 骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落
      • 血小板生成素TPO
        • 主要由肝细胞产生，少量肾脏产生
        • 促进巨核系祖细胞的存活于增殖
    • 破坏
      • 脾肝肺的巨噬细胞
• 生理性止血
  • 生理性止血的基本过程
    • 小血管损伤破裂后会引起出血，数分钟后会自行停止
    • 血管收缩
      • 目的
        • 使局部血流减少，有利于减轻或阻止出血
      • 引起原因
        • 损伤性刺激反射性使血管收缩
        • 血管壁的损伤引起局部血管肌源性收缩
        • 黏附于损伤处的血小板释放5-HT、TXA2等缩血管物质
    • 血小板止血栓的形成
    • 血液凝固
      • 血管受损也可启动凝血系统，在局部发生血液凝固，使血浆中可溶性的纤维蛋白原变成不溶性的纤维蛋白，并交织成网，加固止血栓，称二期止血
  • 血液凝固
    • 血液由流动状态变为胶冻状态的过程，是一系列顺序发生的酶促反应
      • 结果：纤维蛋白原->纤维蛋白、血浆->血清
    • 凝血因子
    • 凝血过程
      • 凝血酶原复合物的形成
      • 凝血酶原的激活和纤维蛋白的形成
    • 抗凝（血液凝固的负性调控）
      • 血管内皮的抗凝作用
        • 灭活凝血因子作用
          • 合成分泌
            • 硫酸乙酰蛋白多糖
            • 组织因子途径抑制物
            • 凝血酶调节蛋白
          • 降解纤维蛋白作用
            • 组织型纤溶酶原激活物
        • 屏障作用
          • 防止凝血因子、血小板与内皮下的成分接触，从而避免凝血系统和血小板的活化
        • 抗血小板凝集作用
          • 合成前列腺素PGI2、一氧化氮NO、从而抑制血小板的聚集
      • 纤维蛋白的吸附、血流的稀释和单核吞噬细胞的吞噬作用
        • 纤维蛋白与凝血酶有高度的亲和力，在凝血过程中所形成的凝血酶，85%-90％可被纤维蛋白吸附，这不仅有助于加速局部凝血反应的进行，也可避免凝血酶向周围扩散。
        • 进入循环的活化凝血因子可被血液稀释，并被血液中的抗凝物质灭活并单核巨嗜细胞吞噬。
      • 生理性抗凝物质
        • 丝氨酸蛋白酶抑制物
        • 蛋白C系统
        • 组织因子途径抑制物
        • 肝素
  • 纤维蛋白的溶解
    • 纤溶酶原的激活
    • 纤维蛋白与纤维蛋白原的降解
    • 纤溶抑制物