导图社区 儿科--血液系统疾病
本篇主要介绍了儿童血液系统疾病中的两种常见的贫血性疾病--缺铁性贫血和巨幼细胞贫血。本篇导图分别详细叙述了上述两种疾病的病因、临床表现、辅助检查、诊断标准以及治疗方法等内容。 本系列导图均有参考执业医真题,可用于临床医学专业复习参考。
本篇详细介绍了免疫功能在抗感染方面的作用机制、各类感染所引起的免疫防御机制及感染的不同结局,适用于临床医学研究生免疫课程的学习,与本科的医学免疫学内容有所交叉。
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儿科--血液系统疾病
营养性巨幼细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)
概述
营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素 B12和(或)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血
临床表现
多呈虚胖或颜面轻度水肿,毛发纤细、稀疏、黄色
皮肤常呈蜡黄色,常伴肝脾大
重症病例可发生不规则性震颤,手足无意识运动,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和 Babinski 征阳性等
常出现较早,如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等
实验室检查
外周血象
呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg
血涂片可见红细胞大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜碱点彩红细胞,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象
骨髓象
幼核老浆
血清维生素B12和叶酸测定
血清维生素 B12正常值为200~800ng/L, ≤100ng/L为缺乏; 血清叶酸水平正常值为5~6ug/L,<3ug/L为缺乏
诊断
巨幼细胞贫血=苍白乏力+神经精神症状(抽搐、感觉障碍等)+毛发发黄+MCV>94f1
治疗
维生素 B12和叶酸治疗
当有神经系统受累表现时,可予每日 1mg,连续肌内注射2周以上; 由于维生素B12吸收缺陷所致的患者,每月肌内注射1mg,长期应用
同时口服维生素C有助于叶酸的吸收
先天性叶酸吸收障碍者,口服叶酸剂量应增至每日15~50mg才有效
缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)
铁的来源
外源性铁:主要来自食物,动物性食物含铁量高
病因
铁摄入量不足是缺铁性贫血的主要原因
发病机制
3个阶段
铁减少期(ID):此阶段体内贮存铁已减少,但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少
此期铁蛋白已经开始减少
红细胞生成缺铁期(IDE):此期贮存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足, 但循环中血红蛋白的量尚未减少
缺铁性贫血期(IDA):此期出现小细胞低色素性贫血,还有一些非造血系统的症状
由于髓外造血,肝、脾可轻度肿大;年龄越小,病程越久,贫血越重,肝脾大越明显
食欲减退,少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等);可有呕吐、腹泻;可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩; 重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征
外周血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大
平均红细胞容积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<310g/L
呈增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主
各期红细胞均较小,胞质少,染色偏蓝,显示胞质成熟程度落后于胞核
核老浆幼
铁代谢
可较敏感地反映体内贮存铁的情况,因而是诊断缺铁铁减少期(ID期)的敏感指标
血清铁蛋白(SF)↓、血清铁(SI)↓、转铁蛋白饱和度(TS)↓
总铁结合力(TIBC)↑、红细胞游离原卟咻(FEP)↑
缺铁性贫血=苍白乏力+异食癖、反甲 +MCV < 80f
补铁后首先升高的是红细胞内的含铁酶,其次是网织红细胞:
血红蛋白恢复正常后继续治疗6~8周
输注红细胞的适应证
①贫血严重,尤其是发生心力衰竭者;②合并感染者;③急需外科手术者
贫血越严重,每次输注量应越少
Hb 在30g/L 以下者,应采用等量换血方法; Hb 在30~60g/L 者,每次可输注红细胞悬液4~6ml/kg; Hb在60g/L以上者,不必输红细胞
预防
提倡母乳喂养
做好喂养指导
应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品,如精肉、血、内脏、鱼等
婴儿如以鲜牛乳喂养,必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血
对早产儿,尤其是非常低体重的早产儿,宜自2个月左右给予铁剂预防
小儿造血及血象特点
胚胎期造血
中胚叶造血期:胚胎第3周出现 卵黄囊造血
肝脾造血期:胚胎6~8周时开始出现肝脾造血
骨髓造血期:胎儿4个月时骨髓开始造血,迅速成为造血的主要器官,一直持续到生后
生后造血
骨髓造血:出生后主要是骨髓造血
骨髓外造血:当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋巴结可随 时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大
血象特点
出生2~3个月时,RBC降至3.0x10¹²/L,HB降至100g/L左右,称为"生理性贫血"
白细胞计数:生后4~6天时两者比例大致相等,之后淋巴细胞约占0.60, 中性粒细胞约占0.35,至4~6岁时两者比例又相等
初生时白细胞数为15x10⁹~20x10⁹/L,生后6~12小时达21x10⁹~28x10⁹/L,然后逐渐下降,1周时平均为12x10⁹/L,婴儿期白细胞数维持在10x10⁹/L左右,8岁以后接近成人水平
贫血的分类
按程度分类
①血红蛋白从正常下限至90g/L者为轻度;②~60g/L者为中度;③~30g/L者为重度;④<30g/L者为极重度
新生儿Hb为144~120g/L者为轻度,~90g/L者为中度,~60g/L者为重度,<60g/L者为极重度
按形态分类