细胞的内膜系统与囊泡运输

医用细胞生物学之细胞的内膜系统与囊泡运输知识梳理，可收藏，亦可使用后补充知识点，完善属于自己的知识框架。

细胞的内膜系统与囊泡运输

• 总述
  • 内膜系统
    • 定义
      • 细胞质中
      • 膜性结构细胞器
    • 包含
      • 内质网
      • 高尔基复合体
      • 溶酶体
      • 各种转运小泡
      • 核膜
    • 分布
    • 意义
      • 真核原核区分
      • 房室性区域化效应
        • 反应不干扰
        • 增大表面积
        • 代谢水平，功能效率
• 内质网
  • 发现
    • C.GARNIER
      • 对象：动物体内具有旺盛分泌活动的唾液腺和胰腺等组织细胞
      • 光镜观察
      • 动质
        • 丝条状
        • 嗜碱性特化区域
        • 动态
          • 饥饿，大量酶原颗粒
            • 减少
          • 进食，分泌
            • 出现
        • 推测
          • 与消化液合成分泌有关
    • K.R.PORTER
      • 对象：动质
      • 电镜观察
      • 内质网
        • 特殊的胞内分布区域
        • 电镜结构特征
    • 后续
      • 内质网
        • 膜性囊泡
        • 扩展延申，内质到外质
        • 除成熟红细胞之外的所有真核细胞胞质内
  • 内质网的形态结构与类型
    • 内质网是细胞质内由单层膜围成的三维网状膜系统
      • 基本结构单位 膜性管，泡，扁囊
    • 糙面内质网和光面内质网是内质网的两种基本类型
      • 糙面内质网的主要形态特征是表面有核糖体附着
      • 光面内质网呈表面光滑的管泡样网状形态结构
    • 某些特殊组织细胞中存在内质网的衍生结构
  • 内质网的化学组成
    • 脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分
    • 内质网含有以葡萄糖6-磷酸酶为主要标志性酶的诸多酶系
    • 网质蛋白是内质网网腔中普遍存在的一类蛋白质
  • 内质网的功能
    • 糙面内质网的主要功能是进行蛋白质的合成，加工修饰，分选及转运
      • 信号肽指导的分泌性蛋白质在糙面内质网的合成
        • 新生分泌性蛋白质多肽链在细胞质基质中的游离核糖体上起始合成，当新生肽链N端的信号肽被翻译，被细胞质基质中SRP识别，结合，另一端结合与核糖体形成SPR-核糖体复合结构，使翻译暂时中止，肽链延申遏制
        • 与信号肽结合的SRP识别、结合内质网膜上的SRP-R(停靠蛋白、船坞蛋白) 介导核糖体锚泊附着于内质网转运体易位蛋白上 SRP从信号肽-核糖体复合体上解离,返回细胞质中继续上述过程 肽链延生继续进行
        • 在信号肽的引导下,合成中的肽链穿膜进入内质网腔 信号肽序列被内质网膜腔面的信号肽酶切除,新生肽链继续延伸,直至完成 核糖体大小亚基解聚,从内质网上解离
        • 糖基化
      • 信号肽指导的穿膜驻留蛋白插入转移的可能机制
        • 单次穿膜蛋白插入转移的机制
          • 新生肽链共翻译插入机制
          • 内信号肽介导的内开始转移肽插入机制
        • 多次穿膜蛋白插入转移的机制
        • 信号肽假说
      • 糙面内质网是蛋白质分泌的起始部位
    • 光面内质网是作为胞内脂类物质合成主要场所的多功能细胞膜
      • 光面内质网参与脂类的合成和转运
      • 光面内质网参与糖原的代谢
      • 光面内质网是细胞解毒的主要场所
      • 光面内质网是肌细胞CA+的储存场所
      • 光面内质网与胃酸，胆汁和合成与分泌密切相关
    • 内质网应激
• 高尔基复合体
  • 高尔基复合体的形态结构
    • 高尔基体是由三种不同类型的膜性囊泡组成的细胞膜
      • 扁平囊泡
      • 小囊泡
      • 大囊泡
    • 高尔基复合体具有显著的极性
    • 高尔基复合体在不同的组织细胞中呈现不同的分布形式
    • 极性
  • 高尔基复合体的化学组成
    • 脂类是高尔基复合体的基本成分
    • 高尔基复合体含有以糖基转移酶为标志的多种酶蛋白体系
  • 高尔基复合体的功能
    • 高尔基体复合体是细胞内蛋白质运输分泌的中转站
    • 高尔基复合体是胞内物质加工合成的重要场所
      • 糖蛋白的加工合成
        • 糖基化
      • 蛋白质的水解加工
    • 高尔基复合体是胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽
• 溶酶体
  • 溶酶体的形态结构和化学组成
    • 溶酶体是一种具有高度异质性的膜性结构细胞器
    • 溶酶体的共同特征是含有酸性水解酶
    • 溶酶体膜糖蛋白家族具有高度同源性
  • 溶酶体的形成与成熟过程
    • 酶蛋白的N-糖基化与内质网转运
    • 酶蛋白在高尔基复合体的加工与转移
    • 酶蛋白的分选与转运
    • 内体性溶酶体的形成与成熟
  • 溶酶体的类型
    • 溶酶体以其功能状态的不同可区分为三种基本类型
      • 初级溶酶体
      • 次级溶酶体
        • 自噬溶酶体
        • 异噬溶酶体
        • 吞噬溶酶体
      • 三级溶酶体
    • 溶酶体以其形成过程的不同可区分为两大类型
      • 内体性
      • 吞噬性
  • 溶酶体的功能
    • 溶酶体能够分解胞内的外来物质及清除衰老，残损的细胞器
    • 溶酶体具有物质消化和细胞营养功能
    • 溶酶体是机体防御保护功能的组成部分
    • 溶酶体参与参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
    • 溶酶体在生物个体发生和发育过程中起重要作用
• 过氧化物酶体
  • 过氧化物酶体的基本理化特征
    • 过氧化物酶体是一类具有高度异质性的膜性球囊状细胞器
    • 过氧化物酶体膜具有较高的物质通透性
    • 过氧化物酶体含有以过氧化氢酶为标志的40多种酶
      • 氧化酶类
      • 过氧化氢酶类
      • 过氧化物酶类
  • 过氧化物酶体的功能
    • 过氧化物酶体能有效地清楚细胞代谢中产生的过氧化氢及其他毒性物质
    • 过氧化物酶体能够有效地进行细胞氧张力的调节
    • 过氧化物酶体参与对细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化
  • 过氧化物酶体的发生
• 囊泡与囊泡转运
  • 囊泡在胞内蛋白质运输中的作用
    • 门控运输
    • 穿膜运输
    • 小泡运输
  • 囊泡的类型与来源
    • 网格蛋白有被小泡产生于高尔基复合体及细胞膜
    • COPⅡ有被小泡产生于内质网，介导从内质网到高尔基复合体的物质转运
    • COPⅡ有被小泡的主要功能是回收转运内质网逃逸蛋白
  • 囊泡转运
    • 囊泡转运是细胞物质定向运输的基本途径
    • 囊泡转运是一个高度有序并收到严格选择和精密控制的物质运输过程
    • 特异性识别融合是囊泡物质定向转运和准确卸载的基本保证
      • SNAREs蛋白家族介导囊泡与靶膜之间相互融合
      • Rab蛋白家族在囊泡转运与融合中起调节作用
• 细胞内膜系统与医学的关系
  • 内质网的病理变化
    • 内质网最常见的病理改变是肿胀，肥大或囊泡塌陷
    • 内质网囊腔中包涵物的形成和出现是某些疾病或病理过程的表现特性
    • 内质网在不同肿瘤细胞中呈现多样性的改变
  • 高尔基复合体的病理形态变化
    • 功能亢进导致高尔基复合体的代偿性肥大
    • 毒性物质作用导致高尔基复合体的萎缩与损坏
    • 肿瘤细胞分化状态影响高尔基复合体合体形态
  • 溶酶体与疾病
    • 溶酶体酶缺乏或缺陷疾病多为一些先天性疾病
      • 泰-萨克斯病
      • Ⅱ型糖原累积病
    • 溶酶体酶的释放或外泄造成的细胞或组织损伤性疾病
      • 硅沉着病
      • 痛风
  • 过氧化物酶体与疾病
    • 原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传性疾病
      • 遗传性无过氧化氢酶血症
      • ZELLWEGER脑肝肾综合征
    • 疾病过程中的过氧化物酶体的病理改变
  • 囊泡转运与疾病