生长激素缺乏的诊断

生长激素缺乏的诊断-矮小症思维导图

矮小症的评估

• 生长障碍–下列情况提示存在生长障碍
  • 身高生长速度异常
    • • •2-4岁：HV低于每年5.5cm(<每年2.2英寸) •4-6岁：HV小于每年5cm(<每年2英寸) •6岁至青春期：男孩HV小于每年4cm(<每年1.6英寸) 女孩HV小于每年4.5cm(<每年1.8英寸)
  • 身高生长速度正常的儿童
    • •2-4岁：5.5-9cm/年(2.2-3.5英寸/年) •4-6岁：5-8.5cm/年(2-3.3英寸/年) •6岁至青春期：男孩：4-6cm/年(1.6-2.4英寸/年) 女孩：4.5-6.5cm/年(1.8-2.6英寸/年) 青春期：出现每年8-14cm的增长
• 生长激素检测
  • IGF-Ⅰ和IGFBP-3
    • 优点
      • ●它们的浓度通常反映了分泌的GH的综合浓度。 ●与GH的脉冲式分泌不同，IGF系统肽类在1天内处于稳定状态(血清半衰期为12-16h
    • IGF-1缺点
      • ●出生后早期的IGF-Ⅰ值非常低，其正常范围与GHD的范围有重叠。 ●营养不足会使IGF-Ⅰ水平降低，而GH水平却可以是正常甚至升高的。 ●除GHD外，血清IGF-Ⅰ水平在其他情况下可能也会偏低，如GHI、甲状腺功能减退、糖尿病、肾衰竭，癌症
    • IGFBP-3
      • -IGFBP-3水平受营养水平影响较小 当处于正常值下限时IGFBP-3比IGF-Ⅰ更具辨识性
  • GH激发试验
    • 局限性
      • ●试验为非生理性的。 ●“正常”值的界定具有随意性。 ●试验受检查对象的年龄影响，在GH激发试验前给予数日性类固醇(称为“引物”)可以改善机体对刺激的应答并降低错误诊断为GHD的可能性，但引物的临床实用性尚未确立 ●这些试验依赖于GH测定，而GH测定的准确性不一。 ●这些试验价格昂贵，让患者感觉不适，并且存在一定风险。 ●尚未充分证实这些试验的可重复性。 ●这些试验区分正常的身材较矮小儿童和部分性GHD儿童的能力有限
    • 药物使用
      • 可乐定
        • 使用剂量为5μg/kg(最大剂量为250μg) 可乐定可引起低血糖和低血压
      • 精氨酸
        • 0.5g/kg体重(最大剂量40g)静脉输注，持续30分钟，分别在0、30、60、90及120分钟时测定血清GH
      • 遗高血糖素
        • 胰高血糖素通过皮下给药，剂量为0.03mg/kg(最大剂量1mg)，
  • 影像学
    • 垂体MRI
• 靶身高
  • •女孩的靶身高=[父亲身高+母亲身高-13cm(或5英寸)]÷2 •男孩的靶身高=[父亲身高+母亲身高+13cm(或5英寸)]÷2 •不论是男孩还是女孩，上述计算结果(靶身高)±8.5cm(3.3英寸)均表示预期成年身高的第3至第97百分位数[
• 骨龄
  • 左手和左手腕X线摄影
  • ●骨龄延迟或提前分别指骨龄低于或高于平均值2SD或以上， 即比实足年龄低或高约20%。这相当于：实足年龄2-4岁时，骨龄与实足年龄大约相差12个月；实足年龄4-12岁时，大约相差18个月；实足年龄12岁以后，大约相差24个月
• 流程图
  • 子主题