导图社区 细胞生物学——线粒体与细胞的能量转换
细胞生物学——线粒体与细胞的能量转换笔记，根据第九版人卫教材制作，仅作自学参考，如有错误望海涵
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线粒体与细胞的能量转换
线粒体的基本特征
线粒体的形态
线粒体的形态、数量与细胞的类型和细胞的生理状态有关
线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构
外模是线粒体外层单位膜
内膜的内表面附着许多颗粒
内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构
基质是氧化代谢的场所
基粒的化学本质是ATP合酶
线粒体的化学组成
干重的主要成分是蛋白质（65~70%），多数分布于内膜和基质
可溶性蛋白
基质中的酶
膜外周蛋白
不溶性蛋白
膜结构蛋白
膜镶嵌酶蛋白
脂类（25~30%）
大部分是磷脂
DNA和完整的遗传系统
多种辅酶（CoQ、FMN、FAD、NAD+等)
维生素和各类无机离子
线粒体的遗传体系
线粒体DNA构成了线粒体基因组
重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录
线粒体DNA的两条链有各自的复制起始点
线粒体核编码蛋白质的转运
核编码蛋白向线粒体基质中的转运
核编码蛋白进入线粒体时需要信号序列
前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态
分子运动产生的动力协助多肽链穿过线粒体膜
多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成有活性的蛋白质
核编码蛋白向线粒体其他部位的转运
线粒体的膜间腔
内膜
外膜
线粒体的起源
内共生学说
可能起源于与古老艳阳真核细胞共生的早期细菌
非共生假说
线粒体的分裂与融合
线粒体是通过分裂方式实现增殖的
出芽分裂
收缩分裂
间壁分裂
mtDNA随机地、不均等地被分配到新的线粒体中
线粒体融合也是由一系列相关蛋白介导的过程
线粒体的功能
营养物质在线粒体内氧化并与磷酸化耦联生成ATP是线粒体的主要功能
和内质网一起共同调节胞质中的Ca2+浓度，从而调节细胞的生理活动
细胞死亡
启动环节
一条“通路”
细胞增生
细胞凋亡
细胞呼吸与能量转换
葡萄糖在细胞质中的糖酵解
线粒体基质中的三羧酸循环
氧化磷酸化耦联与ATP形成
呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础
呼吸链是一系列能够可逆地接受和释放H+和e-的酶体系
ATP合酶复合体催化ATP的合成
头部具有酶活性
柄部连接头部与基片
基片是质子流向F1的穿膜蛋白
氧化过程伴随着磷酸化的耦联
电子传递时H+穿膜形成电化学梯度
化学渗透假说
需要定向的化学反应
突出了膜的结构
变构假说
碰撞假说
电化学梯度所包含的能量转换成ATP的化学能
线粒体与疾病
疾病过程中的线粒体变化
有害物质渗入、病毒入侵，线粒体发生肿胀甚至破裂，肿胀后的体积有的比正常体积大3~4倍
人体原发性肝癌细胞癌变
细胞缺血性损伤
细胞病变
年龄增长、线粒体的氧化磷酸化能力下降
mtDNA突变与疾病
线粒体疾病（线粒体脑肌病）
线粒体结构和功能缺陷为主要疾病原因
线粒体融合和分裂异常相关的疾病
Drop1基因突变
婴儿出生后大脑发育障碍，视神经萎缩还有其他并发症
线粒体分裂被扰乱
线粒体膜电位缺失
ROS增高
线粒体DNA丢失
介导细胞融合的蛋白Opa1和Mfn2的突变
Kjer病和2A型腓骨肌萎缩症
线粒体疾病的治疗
补充疗法
选择疗法
基因疗法
胞质mtDNA表达法
线粒体转染法
异质性细胞正选择法
线粒体的酶系
目前已确认120余种酶系，是细胞中含酶最多的细胞器
分别位于不同部位，在线粒体行使细胞氧化功能时起重要作用
有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶，eg内、外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别是苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶
章节引入
自养生物（autotroph)
光能转变为化学能（通过光合作用，将无机物转化为可被自身利用的有机物）
只发生在植物和某些细菌中
异养生物（heterotroph)
以自养生物合成的有机物为营养，通过分解代谢而获得能量
动物细胞
线粒体
普遍存在于除哺乳动物成熟红细胞以外的所有真核细胞中
提供细胞生命活动所需能量的80%
细胞进行生物氧化和能量转换的主要场所，“动力工厂”
细胞内氧自由基的生成、细胞死亡以及人类疾病的发生
