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生理学血液最全最详细整理，
生理学血液知识点大全的思维导图，主要内容有血液生理概述、血液功能、血细胞生理、白细胞生理、血小板生理、生理性止血等。
编辑于2022-10-02 22:38:32 湖北省
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血液
血液生理概述
血液的组成
血浆
呈淡黄色的液体
化学成分
水
90-91%
血浆蛋白
白蛋白
球蛋白
纤维蛋白原
6.5-8.5%
小分子物质
电解质
葡萄糖，氨基酸
激素
代谢物质
2%
血细胞
红细胞
白细胞
血小板
血细胞比容
概念
血细胞在全血中所占的百分比
正常值
男性为40～50％，女性为37～48％
变化
血浆量与红细胞数量发生改变时，都可使红细胞比容改变。
例子
严重腹泻或大面积烧伤时→血浆量↓→红细胞比容↑
贫血→红细胞↓→红细胞比容↓
血量
概念
人体内血液的总量，是血浆量和血细胞量的总和
循环血量
储存血量
正常成人的血量相当于体重的7％～8％，约70～80ml/kg
一次急性失血>20％，将显著影响人体生命活动；>30％，则危及生命，需及时输血抢救。
理化特性
血液的颜色
动脉血
鲜红
静脉血
暗红
进餐后
混浊
比重
血液
1.050~1.060,与红细胞数目有关
血浆
1.025~1.030,与血浆蛋白质含量有关
红细胞
1.090～1.092
白细胞
1.050～1.060
血小板
1.030～1.042
血液粘度
粘滞性
液体流动时由于内部分子或颗粒之间的摩擦所表现出 的流动缓慢的性质
血液的粘度
37℃ 与水的相对粘度
全血
4～5，主要决定于红细胞数量
血浆
1.6～2.4，主要决定于血浆蛋白含量
影响因素
温度
T↓→粘度↑
成分
血细胞比容↑与血浆蛋白含量↑
血流速度
微循环血流速度↓→红细胞叠连聚集→ 血液的粘度↑→血流阻力↑ →心脏负担↑；微循环灌注↓
血浆渗透压
概念
溶液所具有的吸引水分子透过半透膜的力量
影响因素
渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正比，而与溶质的种类和 颗粒的大小无关
晶体渗透压
构成
由血浆中的晶体物质所形成的渗透压，主要来自血浆中的Na+和Cl-。
作用
维持细胞内外的水平衡，保持细胞的正常体积、形态和功能。
示例
血浆液晶渗压↓--引起细胞肿胀
血浆液晶渗压↑--引起细胞皱缩
胶体渗透压
构成
由血浆中的胶体物质(蛋白质)所形成的渗透压，主要来自血浆中的白蛋白。
生理作用
维持血管内外的水平衡和正常的血浆容量。
血浆蛋白浓度↓→血浆胶渗压↓→水进入组织间隙→组织水肿，血浆容量↓
比较
晶体渗透压 胶体渗透压 组成 无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质 (主要为NaCl) (主要为白蛋白) 压力 大(300mmol/L或770KPa) 小(1.3mmol/L或3.3KPa) 意义 维持细胞内外水分交换 调节毛细血管内外水分 保持RBC正常形态和功能 的交换和维持血浆容量
溶液
等渗溶液
渗透压与血浆渗透压相等的溶液。如0.85％的NaCl，5％的glucose，1.9％的尿素。
高渗溶液
渗透压高于血浆渗透压的溶液
低渗溶液
渗透压低于血浆渗透压的溶液
等张溶液
能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液
注意
等张溶液一定是等渗溶液，但等渗溶液不一定是等张溶液
输液时必须输等张溶液。如1.9％的尿素是等渗液，但不是等张液。
血浆酸碱度
正常值
pH为7.35～7.45
pH<7.35=酸中毒
PH>7.45=碱中毒
维持相对稳定的因素
血浆中的缓冲物质
主
NaHCO3/H2CO3缓冲系（比值为20∶1）
次
Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等
通过肺和肾的调节
可使血浆pH值保持相对稳定
可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常
血液功能
1、运输功能
2、缓冲功能
3、维持体温相对稳定
4、参与生理性止血和机体的防御机能
血细胞生理
造血过程及其调节
造血
血细胞由造血干细胞生成的过程
造血器官
1. 在胚胎早期，造血中心在卵黄囊。以后转移到肝、脾，再逐渐转移到骨髓。
2. 到婴儿出生时，几乎完全依靠骨髓造血。造血需求增加时，肝，脾才参加造血。
3. 成年后则完全依靠骨髓（扁骨和长骨近端骨骺的骨髓）造血，髓外造血则属异常。
造血微环境
造血干细胞（能够）定居、存活、增殖、分化和成熟的场所
基质细胞（成纤维C、内皮C、外膜C、成骨C等）
基质细胞分泌的胞外基质（糖蛋白、蛋白多糖等）
多种造血调节因子，以及进入造血组织的神经和血管
造血过程
第一阶段---造血干细胞阶段
造血干细胞的特点
自我更新
1干细胞→ 1干细胞+1定向祖细胞
多向分化
能形成各系定向祖细胞
增殖潜能大
90％以上处于相对静止状态
表面标志
CD34+CD38-Lin-
通过自我复制可保持自身细胞数量的稳定，通过多向分化形成各系定向祖细胞。
第二阶段---定向祖细胞阶段
造血细胞已经限定进一步的分化方向
红系定向祖细胞
粒-单核系祖细胞
巨核系祖细胞
淋巴系祖细胞
祖细胞数目大量扩增
第三阶段---前体细胞阶段
造血细胞已发育成为形态上可以辨认的各系幼稚细胞
造血干细胞的生成调节
调节
对造血干细胞的调节主要是通过旁分泌细胞因子的局部调节
促进增殖（+）
FL T3配基，促血小板生成素，白介素1、3、6，干细胞因子等
抑制增殖（-）
转化生长因子，干扰素等
生成
造血干细胞是所有血细胞的共同来源，是生成血细胞的原始细胞。
骨髓移植目的是重建造血和免疫功能
红细胞生理
数量
红细胞
男性
(4.5-5.5)×1012/L
女性
(4.0-5.0)×1012/L
血红蛋白
男性
120-160 g/L
女性
110-150 g/L
贫血
红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常
形态
双凹圆碟形，直径约7～8 μm。无细胞核，无线粒体
意义
① 使红细胞表面积与体积的比值增大，由细胞中心到大部分表面的距离缩短，有利于气体进出细胞；
②有利于红细胞进行可塑性变形。
生理特性
可塑变形性
概念
正常红细胞在外力作用下具有变形的能力
影响因素
表面积与体积的比值
比值大，易变形
胞内容物粘度
Hb浓度↑→粘度↑→变形能力↓
红细胞膜弹性
弹性大，变形能力大
通过脾窦的过程
未成熟的RBC变性能力差，难以通过骨髓血窦，不易进入血液循环。
衰老和异常的RBC难以通过脾窦而被清除
悬浮稳定性
概念
红细胞能较稳定地悬浮在血浆中的特性
指标
红细胞沉降率(简称血沉， ESR)，以红细胞在第一小时末下沉的距离表示
正常值
男性为0～15 mm/h
女性为0～20 mm/h
异常情况
妊娠、活动性结核、风湿热、肿瘤时血沉加快
影响因素
红细胞彼此之间以凹面相贴 → 总表面积/总容积的比值↓ → 与血浆之间的摩擦力↓→悬浮稳定性↓ → 血沉加快
影响红细胞叠连的因素在于血浆成分的变化，与红细胞本身无关
抑制叠连：白蛋白、卵磷脂
促进叠连: 球蛋白、纤维蛋白原及胆固醇
测定血沉的意义
血沉愈慢，悬浮稳定性愈好；血沉愈快，悬浮稳定性愈差。
测定血沉有助于某些疾病的诊断，也可作为判断病情变化的参考依据。
渗透脆性
概念
将红细胞放入一定浓度的低渗溶液中，将引起红细胞膨胀破裂，即发生溶血，表明红细胞具有一定的渗透脆性。
指标
用引起溶血的NaCl溶液的浓度来衡量红细胞渗透脆性的大小。
正常值
正常红细胞在0.42%NaCl溶液中，开始出现溶血；在0.35%NaCl溶液中，完全溶血。
溶血
在低渗溶液中，由于水分进入造成RBC（膨胀）破裂，Hb逸出。
功能
（1）运送O2和CO2
（2）缓冲pH, 由Hb实现 KHb/Hb, KHbO2/HbO2
低温库存较久的血液→代谢几乎停止→Na+-K+泵 活动↓→血浆K+浓度↑， 因此，临床输血应引起注意，防止高血钾。
功能物质
血红蛋白
生成与调节
红细胞在血液中的平均寿命为120天，因此每天有0.8%的红细胞需要更新
红细胞生成所需的原料
叶酸
来源
作用
缺乏症
维生素B12
① 体内贮存量
1-3 mg
② 需要量
1-3 ug
③ 来源
主要存在于动物食品（肉、肝）
④ 吸收
与内因子密切相关
⑤ 作用
与叶酸相似
⑥ 缺乏症
叶酸的活化需要维生素B12的参与，因此维生素B12缺乏时，可引起叶酸的相对不足，也引起巨幼红细胞性贫血。
铁
① 成年人体内贮存量
3- 4 g铁
② 存在方式
65％存在于Hb
15-30％ Fe2+＋脱铁铁蛋白→铁蛋白
③ 需要量
20-30 mg/day （成人）
④ 来源
外源性铁
5%，食物供应（蛋黄、肝、豆类、菠菜和铁制炊具）
内源性铁
95%来自体内RBC破坏后铁的再利用
⑤ 利用形式
Fe3+需还原成Fe2+才能被利用
⑥ 缺乏症
缺铁性贫血
慢性出血疾病、月经过多、铁摄入不足、胃肠道吸收障碍、妊娠儿童生长等引起体内铁的供应绝对或相对不足，使血红蛋白合成不足，导致低色素性小细胞性贫血
生长过程
（1）过程
（2）红系祖细胞分为两个亚群
早期红系祖细胞（爆式红系集落形成单位 BFU-E）
晚期红系祖细胞（红系集落形成单位 CFU-E）
（3）在原红细胞和中幼红细胞节段经历3～4次有丝分裂
（4）血红蛋白合成从原红细胞开始，持续到网织入血
（5）从原红细胞发育到网织红细胞并释放入血经历4～7天
红细胞生成的调节
爆式促进激活物（BPA）
可促进BFU-E(红系祖细胞)从细胞周期中的静息状态进入DNA合成期，从而促进早期祖细胞的增殖
造血干细胞→多系造血干细胞→红系祖细胞（BFU-E→ CFU-E）→原红细胞→早幼红细胞→中幼红细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞
促红细胞生成素（EPO）
来源
主要由肾皮质管周细胞（如成纤维细胞、内皮细胞等）产生，肝也能少量产生
作用
主要促进晚期红系祖细胞（CFU-E、红系集落形成单位）增殖并向形态可识别的前体细胞分化；
加速前体细胞的增值、分化，并促进骨髓释放网织红细胞；
促进早期红系祖细胞（BFU-E 、爆式红系集落形成单位）的增殖与分化。
EPO生成的调节
生理刺激：组织缺氧
雄激素
① 直接刺激髓内幼红细胞的分裂增殖
② 促进EPO的分泌
雌激素
抑制EPO的作用
促进RBC生的激素
生长激素、甲状腺素、肾上腺皮质激素
抑制RBC生的激素
白细胞介素Ⅰ、肿瘤坏死因子等
红细胞的破坏
血管外破坏（90％）
（1）脾和肝中破坏 单核-巨噬细胞清除
（2）衰老的红细胞在脾内被巨噬细胞所吞噬，经消化后，铁可再利用，而脱铁血红素也转变为胆色素，运送到肝进行处理。
血管内破坏（10％）
（1）在血管内机械冲击破损
（2）释放的血红蛋白立即与血浆中的触珠蛋白结合，然后被肝摄取，铁以铁黄素的形式沉着于肝细胞内，脱铁血红素则转变为胆色素。
白细胞生理
白细胞的数量与分类
正常成年人
(4.0-10.0)×109/L
分类
粒细胞
中性粒细胞（N）
酸性粒细胞（E）
碱性粒细胞（B）
单核细胞
淋巴细胞（L）
白细胞的生理特性
（1） 渗出
所有白细胞都能伸出伪足作变形运动,借以穿过血管壁,称为血细胞渗出
（2） 趋化性
白细胞具有趋向某些化学物质进行游走的特性
趋化因子
吸引白细胞定向运动的化学物质，细胞的降解产物、抗原-抗体复合物、细菌毒素和细菌等
（3） 吞噬作用
白细胞（中性粒细胞和巨噬细胞）可趋化到坏死组织和外源性异物周围，包围异物并将其吞入胞浆内
（4） 分泌功能
白细胞能分泌白介素、干扰素、肿瘤坏死因子等细胞因子，调节炎症和免疫反应
白细胞的生理功能
实现对机体的防御功能
吞噬功能
中性粒细胞和单核细胞——非特异性免疫功能
特异性免疫功能
细胞免疫——T淋巴细胞
体液免疫——B淋巴细胞
嗜碱性粒细胞
其内含有大量活性物质
嗜酸性粒细胞
参与寄生虫的免疫反应
血小板生理
血小板的数量
成人：100-300 ×109 /L
血小板的功能
1）维护血管壁完整性
途径1：融合到内皮中，维持内皮完整
途径2：释放生长因子，促进内皮细胞、平滑肌细胞等增殖
2）参与止血
3）促进凝血
血小板的生理特性
粘附
指血小板与非血小板表面的粘着
成分
① 血小板膜糖蛋白(GP)：GPⅠb/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲ a
② 内皮下成分：胶原纤维（-）
③ 血浆成分：vWF
机制
血管损伤→ 胶原暴露→ vWF与胶原结合→ vWF变构→胶原- vWF-GP
聚集
（1）聚集分两个时相
第一聚集时相：迅速、可逆、由低浓度致聚剂引起
第二聚集时相：缓慢、不可逆、内源性ADP引起
（2）致聚剂：引起血小板聚集的因素
生理性致聚剂
ADP、血栓烷素 (血栓素A2，TXA2)、 胶原、凝血酶等
病理性致聚剂
细菌、病毒、免疫复合物、药物等
致聚剂通常引起血小板中cAMP减少，IP3、Ca2＋和cGMP增多
（3）主要的抑聚剂
① 前列环素PGI2
强烈的抑制血小板聚集和扩张血管作用，正常情况下与TXA2保持动态平衡使血小板不至于聚集
② 阿司匹林
作用于环氧化酶，减少血小板TXA2合成
③ NO
与PGI2类似
释放
血血小板受刺激后，致密体、α-颗粒、溶酶体向外释放活性物质，如ADP、ATP、5-HT和儿茶酚胺等
收缩
胞浆中Ca2+↑→血小板收缩→血块回缩→坚实血栓
吸附
血小板表面可以吸附多种凝血因子，有利于生理性止血和血液凝固
血小板活化
血小板在刺激物的作用下发生粘附、聚集和释放反应
小结
血小板的特性
① 暴露的胶原结合并活化血小板（粘附）
② 活化的血小板释放血小板因子
③ 吸引更多的血小板聚集
④ 形成血小板拴子
血小板生成和调节
1 ）巨核细胞---膜性物质将巨核细胞胞质分隔成许多小区---完全隔开的小区
2） 形成血小板---骨髓窦壁外的成熟巨核细胞胞质伸向骨髓腔,并脱落成为血小板。
3） 调节因子
巨核细胞集落刺激因子(MEG-CSF)
促血小板生成素(TPO)
定义
从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落下来的小块胞质
最小的血细胞，无核，两面微凸圆盘状 直径２-3um
血小板生成素特点
1 ）一种糖蛋白
2） 增强祖细胞的DNA合成、增加细胞多倍体的倍数
3） 刺激巨核细胞合成蛋白质
4） 增加血小板生成
5） 生成部位在肾脏
生理性止血
定义
小血管损伤后，血液流出，不加任何处理出血自然停止的过程。正常人出血时间为1～3分钟
出血时间
用小针刺破指尖使血液自然流出，然后测定出血延续的时间，正常为1－3分钟。反映生理性止血功能的状态
生理止血过程
1、血管收缩反应
受损局部及附近的血管立即收缩，阻断血流。
原因
（1）损害性刺激通过神经反射引起血管收缩；
（2）血管壁的损伤引起局部血管肌源性收缩；
（3）粘附于损伤处的血小板释放的5-HT、TXA2等缩血管物质，引起血管收缩
2、血小板栓子形成
血小板止血栓的形成
血管内膜损伤暴露内膜下的胶原纤维，使血小板被激活。血小板粘附、聚集、形成松软的止血栓，堵塞血管破口，实现初步止血
3、血液凝固
启动凝血过程发生 → 坚实的止血栓
血液凝固
凝血因子
概念
指血浆与组织中直接参与血液凝固的物质
（1）共有14种,罗马数字命名的凝血因子有12种，即：FⅠ～FⅩⅢ。（FⅥ是活化的FⅤ，不再视为一个独立的凝血因子）。此外还有前激肽释放酶、高分子激肽原
（2）除Ⅲ(组织因子)外，均存在于血浆中。
（3）FⅣ是Ca离子，其他均为蛋白质
（4）8种因子为丝氨酸蛋白酶，需活化后才具有酶的活性，如FⅡ→FⅡa
（5）FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ的生成需要VitK，称为：依赖维生素K的凝血因子
凝血过程
指一系列凝血因子相继激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程
血液凝固的三个阶段
“两源三步、相继激活、逐级放大”
凝血酶原酶复合物形成的两途径
① 内源性凝血途径
指参与凝血的因子全部来自血液。如仅血管内膜受损或抽出血液置于玻璃管时发生的凝血
基本过程
①表面激活：从FⅫ结合于带负电的异物表面到FⅪa的形成过程。
②在Ca2+(FⅣ)存在下，FⅪa使FⅨ激活为FⅨa。
③FⅨa与FⅧa、Ca2+在血小板磷脂膜上结合为复合物，将FⅩ激活为FⅩa。
② 外源性凝血途径
指由来自血液之外的组织因子（TF，或FⅢ）暴露于血液而启动的凝血过程。如创伤出血后发生凝血的情况
基本过程
① TF与FⅦa结合，形成TF-FⅦa复合物。
② 在Ca2+存在下，TF- FⅦa复合物将FⅩ激活为FⅩa。
经上述两条途径生成FⅩa后，FⅩa即与FⅤa、Ca2+在血小板磷脂膜上结合为凝血酶原酶复合物
比较
内源性凝血系统 外源性凝血系统 启动因子 Ⅻ Ⅲ 反应步骤 多,复杂 少,简单 参与的不同 Ⅻ Ⅺ Ⅸ Ⅷ Ⅲ Ⅶ 凝血因子 凝血速度 慢 4~12分 快 12秒
凝血过程的特点
① 除Ca2+外，其余的凝血因子均为蛋白质，其激活实际上是酶解反应。每步酶解反应都有放大作用。在凝血过程中存在多种正反馈，因此凝血过程一旦启动即具有自我加速的特点。
② 内源性凝血和外源性凝血两条途径并不是完全独立的。除了第二和第三阶段完全相同外，参与两条途径的某些凝血因子还能相互激活，将两条途径联系起来。
③ 在生理性止血过程中，两条凝血途径均起作用，但外源性凝血途径在凝血反应的启动中起关键作用。TF是生理性凝血反应的启动物；内源性凝血途径对凝血反应开始后的放大和维持起非常重要的作用。
体内生理性凝血机制
外源性凝血途径在体内生理性凝血反应中起关键性作用。
组织因子是生理性凝血反应的启动物，与Ⅶ结合后，激活X，启动凝血反应。
由于组织因子镶嵌在细胞膜上，可起锚定作用，使凝血过程局限于受损部位。
定义
血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程
是由一系列凝血因子参与的、复杂的蛋白质酶解过程。最终将血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白，并交织成网，以加固血栓
血清
血液凝固后1-2小时，血块发生紧缩，并释出淡黄色的液体，称为血清
血清与血浆的区别
1.缺乏凝血过程中被消耗掉的一些凝血因子（FⅠ、FⅡ、FⅤ、FⅧ、FⅩⅢ）。
2.增添了少量由血小板释放出来的化学物质。
血液凝固的负向调节
血管内皮具有抗凝作用
（1）屏障功能，防止凝血因子和血小板与内皮下成分接触
（2）抑制血小板活化和灭活凝血因子
纤维蛋白吸附、血流稀释及单核巨噬细胞吞噬
生理性抗凝物质
丝氨酸蛋白酶抑制物
最重要的是抗凝血酶Ⅲ，占血浆凝血酶抑制活性的75％。通过本身分子中的精氨酸残基与凝血酶和其它多种凝血因子分子中的丝氨酸残基结合，从而使这些凝血因子灭活,达到抗凝作用.
蛋白质C系统（在肝脏合成 ）
① 灭活FⅤa、 FⅧa；
② 削弱FⅩa 的作用；
③ 刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶的活性，从而促进纤维蛋白溶解。
组织因子途径抑制物（TFPI）
主要由血管内皮细胞合成
先与FⅩa 结合，直接抑制FⅩa 的活性；再与TF- FⅦa复合物结合，从而灭活TF- FⅦa复合物。是外源性凝血途径特异性的抑制剂。
肝素
① 肝素可与血浆中的一些抗凝蛋白质结合（如抗凝血酶Ⅲ ），增强抗凝蛋白质的抗凝活性
② 可刺激血管内皮细胞大量释放组织因子途径抑制物而抑制凝血过程；
③ 增强蛋白质C的活性；
④ 刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤维蛋白溶解
临床上把肝素作为抗凝剂广泛应用防治血栓性疾病
纤维蛋白溶解系统（纤溶系统）
血凝过程中形成的不溶性纤维蛋白可在水解酶的作用下，变成可溶性的纤维蛋白降解产物
意义
使纤维蛋白凝块溶解，防止血栓形成，保证血流通畅。还参与组织修复和血管再生过程。
纤溶系统包括：纤溶酶原、纤溶酶、纤溶酶原激活物与纤溶抑制物
两个步骤
1.纤溶酶原的激活
2.纤维蛋白的降解
纤溶酶原的激活
血浆中有纤溶酶原，被激活成纤溶酶(plasmin)后，可水解纤维蛋白等凝血因子
1.组织型纤溶酶原激活物(t-PA)
是血液中主要的内源性纤溶酶原活化物，主要由血管内皮细胞合成
2.尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)
是仅次于t-PA的纤溶酶原活化物。其主要功能是溶解血管外的蛋白，其次是清除血浆中的纤维蛋白
3.激肽释放酶
当FⅫ被激活时，一方面启动内源性凝血机制，另一方面激活激肽释放酶，使凝血与纤溶相互配合，保持平衡
纤维蛋白与纤维蛋白原的降解
纤溶酶可水解纤维蛋白原和纤维蛋白成可溶性的纤维蛋白降解产物，这些降解产物不会再凝固
纤溶抑制物
1.纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）
由血管内皮细胞和干细胞产生，通过与组织型和尿激酶型纤溶酶原激活物结合而使后者灭活
2.α2-抗纤溶酶（ α2-AP）
由肝脏产生，对循环中游离的纤溶酶有迅速而强大的抑制作用
3.补体C1抑制物
灭活激肽释放酶
血型与输血
血型与红细胞凝集
血型
血细胞上特异抗原的类型
红细胞、白细胞和血小板都有血型，通常指红细胞血型。
白细胞与血小板上除了存在A、B、H、MN、P等红细胞抗原外，还存在特有的抗原。
人白细胞抗原 (human leukocyte antigen, HLA)是人类白细胞上最强的同种抗原。HLA系统由数量众多的抗原所组成。
血小板上还存在PI、Zw、Ko等特有的抗原。
器官移植、免疫排斥反应、输血
红细胞凝集
将血型不相容的两个人的血滴放在玻片上混合，其中的红细胞即凝集成簇——凝集。红细胞凝集有时还伴有溶血。
输血：血型不合→红细胞凝集→堵塞血管、溶血、过敏反应→危及生命。
红细胞凝集的本质是抗原—抗体反应。
凝集原
抗原，其特异性完全取决于镶嵌于红细胞膜上的一些特异糖蛋白
凝集素
抗体，能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体。由γ-球蛋白构成，溶解在血浆中. 每个抗体上具有10个左右与抗原结合的部位，因而发生抗原-抗体反应时红细胞聚集成簇。
红细胞血型
RBC血型
红细胞膜上特异性抗原的类型
ABO血型系统
ABO血型系统的分型
1.分类依据
根据红细胞膜上有无A和B凝集原及含有凝集原的种类
2.基本类型
A，B，AB，O
红细胞凝集（agglutination）：指将血型不相容的两个人的血混合，红细胞即凝集成簇的现象。在补体参与下，凝集的红细胞将发生破裂溶解。
红细胞凝集的本质：抗原抗体反应
3.亚型
A型血：A1 A2 亚型
AB型血：A1B A2B亚型
ABO血型系统中的凝集原和凝激素
ABO血型的鉴定
ABO血型系统的抗原
抗原的特异性决定于暴露在红细胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的寡糖链。
A、B抗原都是在H抗原的基础上形成的。
A基因→合成A酶→乙酰半乳糖转移到H抗原→A抗原
B基因→合成B酶→半乳糖转移到H抗原→B抗原
H基因→岩藻糖转移酶→岩藻糖转移到前体物质→H抗原
ABO血型的遗传
控制A、B、H抗原生成的基因位于9号染色体的等位基因上，分别是A、B、O三个等位基因。
基因型: 血型系统遗传基因的组成。
表现型: 红细胞上所检测到的相应基因产生的抗原.
A基因和B基因是显性基因，O基因为隐性基因。
ABO血型系统的抗体
1.天然抗体
（1）出生后2-8个月开始产生，8-10岁时达高峰。
（2）IgM抗体，分子量大，不能通过胎盘
2.免疫抗体
（1）机体接受非自身红细胞抗原的刺激后产生
（2）IgG抗体，分子量小，可以通过胎盘
新生儿溶血病
Rh血型系统
Rh血型的发现和分布
红细胞上具有与恒河猴同样的抗原的人的血型称为Rh阳性血型，无此种抗原的人的血型称Rh阴性。
白人:85%为Rh阳性，15%Rh阴性
我国：Rh阳性约99%，Rh阴性占1%左右
Rh血型系统的抗原与分型
40多种Rh抗原，与临床关系密切的是D，E，C，c,e五种。D抗原的抗原性最强，将红细胞上含有D抗原称为Rh阳性，反之为阴性。
Rh阳性：RBC上有Rh（D）抗原
Rh阴性：RBC上无Rh（D）抗原
Rh血型的特点及其意义
特点
(1)人的血清中不存在抗Rh的天然抗体
(2)Rh系统的抗体主要是IgG,其分子较小可通过胎盘
临床意义
意义
（1）Rh阴性的人，在第二次，或多次再输入Rh阳性血液时即引起输血反应。
（2）Rh阴性的母亲孕育了Rh阳性的胎儿时，可引起胎儿溶血性贫血。
输血原则
1.输血前必须鉴定血型，坚持同型输血
育龄期妇女和需反复输血的病人，还必须使Rh血型相合。
2.输血前必须进行交叉配血试验
交叉配血结果判定
主侧和次侧都没有凝集反应，可以输血；
主侧有凝集反应，不能输血；
次侧有凝集反应，只能在应急情况下输血，输血不宜太快太多。
血液
血液生理概述
血液的组成
血浆
呈淡黄色的液体
化学成分
水
90-91%
血浆蛋白
白蛋白
球蛋白
纤维蛋白原
6.5-8.5%
小分子物质
电解质
葡萄糖，氨基酸
激素
代谢物质
2%
血细胞
红细胞
白细胞
血小板
血细胞比容
概念
血细胞在全血中所占的百分比
正常值
男性为40～50％，女性为37～48％
变化
血浆量与红细胞数量发生改变时，都可使红细胞比容改变。
例子
严重腹泻或大面积烧伤时→血浆量↓→红细胞比容↑
贫血→红细胞↓→红细胞比容↓
血量
概念
人体内血液的总量，是血浆量和血细胞量的总和
循环血量
储存血量
正常成人的血量相当于体重的7％～8％，约70～80ml/kg
一次急性失血>20％，将显著影响人体生命活动；>30％，则危及生命，需及时输血抢救。
理化特性
血液的颜色
动脉血
鲜红
静脉血
暗红
进餐后
混浊
比重
血液
1.050~1.060,与红细胞数目有关
血浆
1.025~1.030,与血浆蛋白质含量有关
红细胞
1.090～1.092
白细胞
1.050～1.060
血小板
1.030～1.042
血液粘度
粘滞性
液体流动时由于内部分子或颗粒之间的摩擦所表现出 的流动缓慢的性质
血液的粘度
37℃ 与水的相对粘度
全血
4～5，主要决定于红细胞数量
血浆
1.6～2.4，主要决定于血浆蛋白含量
影响因素
温度
T↓→粘度↑
成分
血细胞比容↑与血浆蛋白含量↑
血流速度
微循环血流速度↓→红细胞叠连聚集→ 血液的粘度↑→血流阻力↑ →心脏负担↑；微循环灌注↓
血浆渗透压
概念
溶液所具有的吸引水分子透过半透膜的力量
影响因素
渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正比，而与溶质的种类和 颗粒的大小无关
晶体渗透压
构成
由血浆中的晶体物质所形成的渗透压，主要来自血浆中的Na+和Cl-。
作用
维持细胞内外的水平衡，保持细胞的正常体积、形态和功能。
示例
血浆液晶渗压↓--引起细胞肿胀
血浆液晶渗压↑--引起细胞皱缩
胶体渗透压
构成
由血浆中的胶体物质(蛋白质)所形成的渗透压，主要来自血浆中的白蛋白。
生理作用
维持血管内外的水平衡和正常的血浆容量。
血浆蛋白浓度↓→血浆胶渗压↓→水进入组织间隙→组织水肿，血浆容量↓
比较
晶体渗透压 胶体渗透压 组成 无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质 (主要为NaCl) (主要为白蛋白) 压力 大(300mmol/L或770KPa) 小(1.3mmol/L或3.3KPa) 意义 维持细胞内外水分交换 调节毛细血管内外水分 保持RBC正常形态和功能 的交换和维持血浆容量
溶液
等渗溶液
渗透压与血浆渗透压相等的溶液。如0.85％的NaCl，5％的glucose，1.9％的尿素。
高渗溶液
渗透压高于血浆渗透压的溶液
低渗溶液
渗透压低于血浆渗透压的溶液
等张溶液
能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液
注意
等张溶液一定是等渗溶液，但等渗溶液不一定是等张溶液
输液时必须输等张溶液。如1.9％的尿素是等渗液，但不是等张液。
血浆酸碱度
正常值
pH为7.35～7.45
pH<7.35=酸中毒
PH>7.45=碱中毒
维持相对稳定的因素
血浆中的缓冲物质
主
NaHCO3/H2CO3缓冲系（比值为20∶1）
次
Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等
通过肺和肾的调节
可使血浆pH值保持相对稳定
可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常
血液功能
1、运输功能
2、缓冲功能
3、维持体温相对稳定
4、参与生理性止血和机体的防御机能
血细胞生理
造血过程及其调节
造血
血细胞由造血干细胞生成的过程
造血器官
1. 在胚胎早期，造血中心在卵黄囊。以后转移到肝、脾，再逐渐转移到骨髓。
2. 到婴儿出生时，几乎完全依靠骨髓造血。造血需求增加时，肝，脾才参加造血。
3. 成年后则完全依靠骨髓（扁骨和长骨近端骨骺的骨髓）造血，髓外造血则属异常。
造血微环境
造血干细胞（能够）定居、存活、增殖、分化和成熟的场所
基质细胞（成纤维C、内皮C、外膜C、成骨C等）
基质细胞分泌的胞外基质（糖蛋白、蛋白多糖等）
多种造血调节因子，以及进入造血组织的神经和血管
造血过程
第一阶段---造血干细胞阶段
造血干细胞的特点
自我更新
1干细胞→ 1干细胞+1定向祖细胞
多向分化
能形成各系定向祖细胞
增殖潜能大
90％以上处于相对静止状态
表面标志
CD34+CD38-Lin-
通过自我复制可保持自身细胞数量的稳定，通过多向分化形成各系定向祖细胞。
第二阶段---定向祖细胞阶段
造血细胞已经限定进一步的分化方向
红系定向祖细胞
粒-单核系祖细胞
巨核系祖细胞
淋巴系祖细胞
祖细胞数目大量扩增
第三阶段---前体细胞阶段
造血细胞已发育成为形态上可以辨认的各系幼稚细胞
造血干细胞的生成调节
调节
对造血干细胞的调节主要是通过旁分泌细胞因子的局部调节
促进增殖（+）
FL T3配基，促血小板生成素，白介素1、3、6，干细胞因子等
抑制增殖（-）
转化生长因子，干扰素等
生成
造血干细胞是所有血细胞的共同来源，是生成血细胞的原始细胞。
骨髓移植目的是重建造血和免疫功能
红细胞生理
数量
红细胞
男性
(4.5-5.5)×1012/L
女性
(4.0-5.0)×1012/L
血红蛋白
男性
120-160 g/L
女性
110-150 g/L
贫血
红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常
形态
双凹圆碟形，直径约7～8 μm。无细胞核，无线粒体
意义
① 使红细胞表面积与体积的比值增大，由细胞中心到大部分表面的距离缩短，有利于气体进出细胞；
②有利于红细胞进行可塑性变形。
生理特性
可塑变形性
概念
正常红细胞在外力作用下具有变形的能力
影响因素
表面积与体积的比值
比值大，易变形
胞内容物粘度
Hb浓度↑→粘度↑→变形能力↓
红细胞膜弹性
弹性大，变形能力大
通过脾窦的过程
未成熟的RBC变性能力差，难以通过骨髓血窦，不易进入血液循环。
衰老和异常的RBC难以通过脾窦而被清除
悬浮稳定性
概念
红细胞能较稳定地悬浮在血浆中的特性
指标
红细胞沉降率(简称血沉， ESR)，以红细胞在第一小时末下沉的距离表示
正常值
男性为0～15 mm/h
女性为0～20 mm/h
异常情况
妊娠、活动性结核、风湿热、肿瘤时血沉加快
影响因素
红细胞彼此之间以凹面相贴 → 总表面积/总容积的比值↓ → 与血浆之间的摩擦力↓→悬浮稳定性↓ → 血沉加快
影响红细胞叠连的因素在于血浆成分的变化，与红细胞本身无关
抑制叠连：白蛋白、卵磷脂
促进叠连: 球蛋白、纤维蛋白原及胆固醇
测定血沉的意义
血沉愈慢，悬浮稳定性愈好；血沉愈快，悬浮稳定性愈差。
测定血沉有助于某些疾病的诊断，也可作为判断病情变化的参考依据。
渗透脆性
概念
将红细胞放入一定浓度的低渗溶液中，将引起红细胞膨胀破裂，即发生溶血，表明红细胞具有一定的渗透脆性。
指标
用引起溶血的NaCl溶液的浓度来衡量红细胞渗透脆性的大小。
正常值
正常红细胞在0.42%NaCl溶液中，开始出现溶血；在0.35%NaCl溶液中，完全溶血。
溶血
在低渗溶液中，由于水分进入造成RBC（膨胀）破裂，Hb逸出。
功能
（1）运送O2和CO2
（2）缓冲pH, 由Hb实现 KHb/Hb, KHbO2/HbO2
低温库存较久的血液→代谢几乎停止→Na+-K+泵 活动↓→血浆K+浓度↑， 因此，临床输血应引起注意，防止高血钾。
功能物质
血红蛋白
生成与调节
红细胞在血液中的平均寿命为120天，因此每天有0.8%的红细胞需要更新
红细胞生成所需的原料
叶酸
来源
作用
缺乏症
维生素B12
① 体内贮存量
1-3 mg
② 需要量
1-3 ug
③ 来源
主要存在于动物食品（肉、肝）
④ 吸收
与内因子密切相关
⑤ 作用
与叶酸相似
⑥ 缺乏症
叶酸的活化需要维生素B12的参与，因此维生素B12缺乏时，可引起叶酸的相对不足，也引起巨幼红细胞性贫血。
铁
① 成年人体内贮存量
3- 4 g铁
② 存在方式
65％存在于Hb
15-30％ Fe2+＋脱铁铁蛋白→铁蛋白
③ 需要量
20-30 mg/day （成人）
④ 来源
外源性铁
5%，食物供应（蛋黄、肝、豆类、菠菜和铁制炊具）
内源性铁
95%来自体内RBC破坏后铁的再利用
⑤ 利用形式
Fe3+需还原成Fe2+才能被利用
⑥ 缺乏症
缺铁性贫血
慢性出血疾病、月经过多、铁摄入不足、胃肠道吸收障碍、妊娠儿童生长等引起体内铁的供应绝对或相对不足，使血红蛋白合成不足，导致低色素性小细胞性贫血
生长过程
（1）过程
（2）红系祖细胞分为两个亚群
早期红系祖细胞（爆式红系集落形成单位 BFU-E）
晚期红系祖细胞（红系集落形成单位 CFU-E）
（3）在原红细胞和中幼红细胞节段经历3～4次有丝分裂
（4）血红蛋白合成从原红细胞开始，持续到网织入血
（5）从原红细胞发育到网织红细胞并释放入血经历4～7天
红细胞生成的调节
爆式促进激活物（BPA）
可促进BFU-E(红系祖细胞)从细胞周期中的静息状态进入DNA合成期，从而促进早期祖细胞的增殖
造血干细胞→多系造血干细胞→红系祖细胞（BFU-E→ CFU-E）→原红细胞→早幼红细胞→中幼红细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞
促红细胞生成素（EPO）
来源
主要由肾皮质管周细胞（如成纤维细胞、内皮细胞等）产生，肝也能少量产生
作用
主要促进晚期红系祖细胞（CFU-E、红系集落形成单位）增殖并向形态可识别的前体细胞分化；
加速前体细胞的增值、分化，并促进骨髓释放网织红细胞；
促进早期红系祖细胞（BFU-E 、爆式红系集落形成单位）的增殖与分化。
EPO生成的调节
生理刺激：组织缺氧
雄激素
① 直接刺激髓内幼红细胞的分裂增殖
② 促进EPO的分泌
雌激素
抑制EPO的作用
促进RBC生的激素
生长激素、甲状腺素、肾上腺皮质激素
抑制RBC生的激素
白细胞介素Ⅰ、肿瘤坏死因子等
红细胞的破坏
血管外破坏（90％）
（1）脾和肝中破坏 单核-巨噬细胞清除
（2）衰老的红细胞在脾内被巨噬细胞所吞噬，经消化后，铁可再利用，而脱铁血红素也转变为胆色素，运送到肝进行处理。
血管内破坏（10％）
（1）在血管内机械冲击破损
（2）释放的血红蛋白立即与血浆中的触珠蛋白结合，然后被肝摄取，铁以铁黄素的形式沉着于肝细胞内，脱铁血红素则转变为胆色素。
白细胞生理
白细胞的数量与分类
正常成年人
(4.0-10.0)×109/L
分类
粒细胞
中性粒细胞（N）
酸性粒细胞（E）
碱性粒细胞（B）
单核细胞
淋巴细胞（L）
白细胞的生理特性
（1） 渗出
所有白细胞都能伸出伪足作变形运动,借以穿过血管壁,称为血细胞渗出
（2） 趋化性
白细胞具有趋向某些化学物质进行游走的特性
趋化因子
吸引白细胞定向运动的化学物质，细胞的降解产物、抗原-抗体复合物、细菌毒素和细菌等
（3） 吞噬作用
白细胞（中性粒细胞和巨噬细胞）可趋化到坏死组织和外源性异物周围，包围异物并将其吞入胞浆内
（4） 分泌功能
白细胞能分泌白介素、干扰素、肿瘤坏死因子等细胞因子，调节炎症和免疫反应
白细胞的生理功能
实现对机体的防御功能
吞噬功能
中性粒细胞和单核细胞——非特异性免疫功能
特异性免疫功能
细胞免疫——T淋巴细胞
体液免疫——B淋巴细胞
嗜碱性粒细胞
其内含有大量活性物质
嗜酸性粒细胞
参与寄生虫的免疫反应
血小板生理
血小板的数量
成人：100-300 ×109 /L
血小板的功能
1）维护血管壁完整性
途径1：融合到内皮中，维持内皮完整
途径2：释放生长因子，促进内皮细胞、平滑肌细胞等增殖
2）参与止血
3）促进凝血
血小板的生理特性
粘附
指血小板与非血小板表面的粘着
成分
① 血小板膜糖蛋白(GP)：GPⅠb/Ⅸ、GPⅡb/Ⅲ a
② 内皮下成分：胶原纤维（-）
③ 血浆成分：vWF
机制
血管损伤→ 胶原暴露→ vWF与胶原结合→ vWF变构→胶原- vWF-GP
聚集
（1）聚集分两个时相
第一聚集时相：迅速、可逆、由低浓度致聚剂引起
第二聚集时相：缓慢、不可逆、内源性ADP引起
（2）致聚剂：引起血小板聚集的因素
生理性致聚剂
ADP、血栓烷素 (血栓素A2，TXA2)、 胶原、凝血酶等
病理性致聚剂
细菌、病毒、免疫复合物、药物等
致聚剂通常引起血小板中cAMP减少，IP3、Ca2＋和cGMP增多
（3）主要的抑聚剂
① 前列环素PGI2
强烈的抑制血小板聚集和扩张血管作用，正常情况下与TXA2保持动态平衡使血小板不至于聚集
② 阿司匹林
作用于环氧化酶，减少血小板TXA2合成
③ NO
与PGI2类似
释放
血血小板受刺激后，致密体、α-颗粒、溶酶体向外释放活性物质，如ADP、ATP、5-HT和儿茶酚胺等
收缩
胞浆中Ca2+↑→血小板收缩→血块回缩→坚实血栓
吸附
血小板表面可以吸附多种凝血因子，有利于生理性止血和血液凝固
血小板活化
血小板在刺激物的作用下发生粘附、聚集和释放反应
小结
血小板的特性
① 暴露的胶原结合并活化血小板（粘附）
② 活化的血小板释放血小板因子
③ 吸引更多的血小板聚集
④ 形成血小板拴子
血小板生成和调节
1 ）巨核细胞---膜性物质将巨核细胞胞质分隔成许多小区---完全隔开的小区
2） 形成血小板---骨髓窦壁外的成熟巨核细胞胞质伸向骨髓腔,并脱落成为血小板。
3） 调节因子
巨核细胞集落刺激因子(MEG-CSF)
促血小板生成素(TPO)
定义
从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落下来的小块胞质
最小的血细胞，无核，两面微凸圆盘状 直径２-3um
血小板生成素特点
1 ）一种糖蛋白
2） 增强祖细胞的DNA合成、增加细胞多倍体的倍数
3） 刺激巨核细胞合成蛋白质
4） 增加血小板生成
5） 生成部位在肾脏
生理性止血
定义
小血管损伤后，血液流出，不加任何处理出血自然停止的过程。正常人出血时间为1～3分钟
出血时间
用小针刺破指尖使血液自然流出，然后测定出血延续的时间，正常为1－3分钟。反映生理性止血功能的状态
生理止血过程
1、血管收缩反应
受损局部及附近的血管立即收缩，阻断血流。
原因
（1）损害性刺激通过神经反射引起血管收缩；
（2）血管壁的损伤引起局部血管肌源性收缩；
（3）粘附于损伤处的血小板释放的5-HT、TXA2等缩血管物质，引起血管收缩
2、血小板栓子形成
血小板止血栓的形成
血管内膜损伤暴露内膜下的胶原纤维，使血小板被激活。血小板粘附、聚集、形成松软的止血栓，堵塞血管破口，实现初步止血
3、血液凝固
启动凝血过程发生 → 坚实的止血栓
血液凝固
凝血因子
概念
指血浆与组织中直接参与血液凝固的物质
（1）共有14种,罗马数字命名的凝血因子有12种，即：FⅠ～FⅩⅢ。（FⅥ是活化的FⅤ，不再视为一个独立的凝血因子）。此外还有前激肽释放酶、高分子激肽原
（2）除Ⅲ(组织因子)外，均存在于血浆中。
（3）FⅣ是Ca离子，其他均为蛋白质
（4）8种因子为丝氨酸蛋白酶，需活化后才具有酶的活性，如FⅡ→FⅡa
（5）FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ的生成需要VitK，称为：依赖维生素K的凝血因子
凝血过程
指一系列凝血因子相继激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程
血液凝固的三个阶段
“两源三步、相继激活、逐级放大”
凝血酶原酶复合物形成的两途径
① 内源性凝血途径
指参与凝血的因子全部来自血液。如仅血管内膜受损或抽出血液置于玻璃管时发生的凝血
基本过程
①表面激活：从FⅫ结合于带负电的异物表面到FⅪa的形成过程。
②在Ca2+(FⅣ)存在下，FⅪa使FⅨ激活为FⅨa。
③FⅨa与FⅧa、Ca2+在血小板磷脂膜上结合为复合物，将FⅩ激活为FⅩa。
② 外源性凝血途径
指由来自血液之外的组织因子（TF，或FⅢ）暴露于血液而启动的凝血过程。如创伤出血后发生凝血的情况
基本过程
① TF与FⅦa结合，形成TF-FⅦa复合物。
② 在Ca2+存在下，TF- FⅦa复合物将FⅩ激活为FⅩa。
经上述两条途径生成FⅩa后，FⅩa即与FⅤa、Ca2+在血小板磷脂膜上结合为凝血酶原酶复合物
比较
内源性凝血系统 外源性凝血系统 启动因子 Ⅻ Ⅲ 反应步骤 多,复杂 少,简单 参与的不同 Ⅻ Ⅺ Ⅸ Ⅷ Ⅲ Ⅶ 凝血因子 凝血速度 慢 4~12分 快 12秒
凝血过程的特点
① 除Ca2+外，其余的凝血因子均为蛋白质，其激活实际上是酶解反应。每步酶解反应都有放大作用。在凝血过程中存在多种正反馈，因此凝血过程一旦启动即具有自我加速的特点。
② 内源性凝血和外源性凝血两条途径并不是完全独立的。除了第二和第三阶段完全相同外，参与两条途径的某些凝血因子还能相互激活，将两条途径联系起来。
③ 在生理性止血过程中，两条凝血途径均起作用，但外源性凝血途径在凝血反应的启动中起关键作用。TF是生理性凝血反应的启动物；内源性凝血途径对凝血反应开始后的放大和维持起非常重要的作用。
体内生理性凝血机制
外源性凝血途径在体内生理性凝血反应中起关键性作用。
组织因子是生理性凝血反应的启动物，与Ⅶ结合后，激活X，启动凝血反应。
由于组织因子镶嵌在细胞膜上，可起锚定作用，使凝血过程局限于受损部位。
定义
血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程
是由一系列凝血因子参与的、复杂的蛋白质酶解过程。最终将血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白，并交织成网，以加固血栓
血清
血液凝固后1-2小时，血块发生紧缩，并释出淡黄色的液体，称为血清
血清与血浆的区别
1.缺乏凝血过程中被消耗掉的一些凝血因子（FⅠ、FⅡ、FⅤ、FⅧ、FⅩⅢ）。
2.增添了少量由血小板释放出来的化学物质。
血液凝固的负向调节
血管内皮具有抗凝作用
（1）屏障功能，防止凝血因子和血小板与内皮下成分接触
（2）抑制血小板活化和灭活凝血因子
纤维蛋白吸附、血流稀释及单核巨噬细胞吞噬
生理性抗凝物质
丝氨酸蛋白酶抑制物
最重要的是抗凝血酶Ⅲ，占血浆凝血酶抑制活性的75％。通过本身分子中的精氨酸残基与凝血酶和其它多种凝血因子分子中的丝氨酸残基结合，从而使这些凝血因子灭活,达到抗凝作用.
蛋白质C系统（在肝脏合成 ）
① 灭活FⅤa、 FⅧa；
② 削弱FⅩa 的作用；
③ 刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶的活性，从而促进纤维蛋白溶解。
组织因子途径抑制物（TFPI）
主要由血管内皮细胞合成
先与FⅩa 结合，直接抑制FⅩa 的活性；再与TF- FⅦa复合物结合，从而灭活TF- FⅦa复合物。是外源性凝血途径特异性的抑制剂。
肝素
① 肝素可与血浆中的一些抗凝蛋白质结合（如抗凝血酶Ⅲ ），增强抗凝蛋白质的抗凝活性
② 可刺激血管内皮细胞大量释放组织因子途径抑制物而抑制凝血过程；
③ 增强蛋白质C的活性；
④ 刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤维蛋白溶解
临床上把肝素作为抗凝剂广泛应用防治血栓性疾病
纤维蛋白溶解系统（纤溶系统）
血凝过程中形成的不溶性纤维蛋白可在水解酶的作用下，变成可溶性的纤维蛋白降解产物
意义
使纤维蛋白凝块溶解，防止血栓形成，保证血流通畅。还参与组织修复和血管再生过程。
纤溶系统包括：纤溶酶原、纤溶酶、纤溶酶原激活物与纤溶抑制物
两个步骤
1.纤溶酶原的激活
2.纤维蛋白的降解
纤溶酶原的激活
血浆中有纤溶酶原，被激活成纤溶酶(plasmin)后，可水解纤维蛋白等凝血因子
1.组织型纤溶酶原激活物(t-PA)
是血液中主要的内源性纤溶酶原活化物，主要由血管内皮细胞合成
2.尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)
是仅次于t-PA的纤溶酶原活化物。其主要功能是溶解血管外的蛋白，其次是清除血浆中的纤维蛋白
3.激肽释放酶
当FⅫ被激活时，一方面启动内源性凝血机制，另一方面激活激肽释放酶，使凝血与纤溶相互配合，保持平衡
纤维蛋白与纤维蛋白原的降解
纤溶酶可水解纤维蛋白原和纤维蛋白成可溶性的纤维蛋白降解产物，这些降解产物不会再凝固
纤溶抑制物
1.纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）
由血管内皮细胞和干细胞产生，通过与组织型和尿激酶型纤溶酶原激活物结合而使后者灭活
2.α2-抗纤溶酶（ α2-AP）
由肝脏产生，对循环中游离的纤溶酶有迅速而强大的抑制作用
3.补体C1抑制物
灭活激肽释放酶
血型与输血
血型与红细胞凝集
血型
血细胞上特异抗原的类型
红细胞、白细胞和血小板都有血型，通常指红细胞血型。
白细胞与血小板上除了存在A、B、H、MN、P等红细胞抗原外，还存在特有的抗原。
人白细胞抗原 (human leukocyte antigen, HLA)是人类白细胞上最强的同种抗原。HLA系统由数量众多的抗原所组成。
血小板上还存在PI、Zw、Ko等特有的抗原。
器官移植、免疫排斥反应、输血
红细胞凝集
将血型不相容的两个人的血滴放在玻片上混合，其中的红细胞即凝集成簇——凝集。红细胞凝集有时还伴有溶血。
输血：血型不合→红细胞凝集→堵塞血管、溶血、过敏反应→危及生命。
红细胞凝集的本质是抗原—抗体反应。
凝集原
抗原，其特异性完全取决于镶嵌于红细胞膜上的一些特异糖蛋白
凝集素
抗体，能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体。由γ-球蛋白构成，溶解在血浆中. 每个抗体上具有10个左右与抗原结合的部位，因而发生抗原-抗体反应时红细胞聚集成簇。
红细胞血型
RBC血型
红细胞膜上特异性抗原的类型
ABO血型系统
ABO血型系统的分型
1.分类依据
根据红细胞膜上有无A和B凝集原及含有凝集原的种类
2.基本类型
A，B，AB，O
红细胞凝集（agglutination）：指将血型不相容的两个人的血混合，红细胞即凝集成簇的现象。在补体参与下，凝集的红细胞将发生破裂溶解。
红细胞凝集的本质：抗原抗体反应
3.亚型
A型血：A1 A2 亚型
AB型血：A1B A2B亚型
ABO血型系统中的凝集原和凝激素
ABO血型的鉴定
ABO血型系统的抗原
抗原的特异性决定于暴露在红细胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的寡糖链。
A、B抗原都是在H抗原的基础上形成的。
A基因→合成A酶→乙酰半乳糖转移到H抗原→A抗原
B基因→合成B酶→半乳糖转移到H抗原→B抗原
H基因→岩藻糖转移酶→岩藻糖转移到前体物质→H抗原
ABO血型的遗传
控制A、B、H抗原生成的基因位于9号染色体的等位基因上，分别是A、B、O三个等位基因。
基因型: 血型系统遗传基因的组成。
表现型: 红细胞上所检测到的相应基因产生的抗原.
A基因和B基因是显性基因，O基因为隐性基因。
ABO血型系统的抗体
1.天然抗体
（1）出生后2-8个月开始产生，8-10岁时达高峰。
（2）IgM抗体，分子量大，不能通过胎盘
2.免疫抗体
（1）机体接受非自身红细胞抗原的刺激后产生
（2）IgG抗体，分子量小，可以通过胎盘
新生儿溶血病
Rh血型系统
Rh血型的发现和分布
红细胞上具有与恒河猴同样的抗原的人的血型称为Rh阳性血型，无此种抗原的人的血型称Rh阴性。
白人:85%为Rh阳性，15%Rh阴性
我国：Rh阳性约99%，Rh阴性占1%左右
Rh血型系统的抗原与分型
40多种Rh抗原，与临床关系密切的是D，E，C，c,e五种。D抗原的抗原性最强，将红细胞上含有D抗原称为Rh阳性，反之为阴性。
Rh阳性：RBC上有Rh（D）抗原
Rh阴性：RBC上无Rh（D）抗原
Rh血型的特点及其意义
特点
(1)人的血清中不存在抗Rh的天然抗体
(2)Rh系统的抗体主要是IgG,其分子较小可通过胎盘
临床意义
意义
（1）Rh阴性的人，在第二次，或多次再输入Rh阳性血液时即引起输血反应。
（2）Rh阴性的母亲孕育了Rh阳性的胎儿时，可引起胎儿溶血性贫血。
输血原则
1.输血前必须鉴定血型，坚持同型输血
育龄期妇女和需反复输血的病人，还必须使Rh血型相合。
2.输血前必须进行交叉配血试验
交叉配血结果判定
主侧和次侧都没有凝集反应，可以输血；
主侧有凝集反应，不能输血；
次侧有凝集反应，只能在应急情况下输血，输血不宜太快太多。