内科护理学-系统性红斑狼疮

这是一个关于内科护理学-系统性红斑狼疮的思维导图，主要内容有概念、病因、发病机制、病理、临床表现、实验室检查、诊断要点等。

系统性红斑狼疮

• 概念
  • 系统性红斑粮疮(omtmn bps emaos SLE)是种具有多系统损害表现的慢性自身变性疾病。
  • 病人血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。
• 病因
  • 遗传因素:家系调查资料显示SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎，如HLA-皿类的C2或C4的缺损，HLA- I类的DR2、DR3频率异常等。
  • 环境:日光中的紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。某些含补骨脂素的食物(如芹菜、无花果等)可能增强SLE病人对紫外线的敏感性;含联胺基团(如母熏食物、蘑菇等)的食物可诱发SLE发病;含L-刀豆素类的食物(如苜蓿类种子、其他豆菜类等)也与本病有关。某些病人在使用普鲁卡因胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等药物后或用药过程中，可出现狼疮样症状，停药后多消失。另外，某些化学制剂、微生物病原体等也可诱发SLE。
  • 雌激素:女性病人显著高于男性，更年期前阶段有龄女性与同龄男性之比为9:1,儿童8去年为3:1;睾丸发育不全的男性常发生SLE ; SLE病人均有雌酮羟基化产物增高;妊娠可诱发本病或加正病情、特别在妊娠早期和产后6周。
• 发病机制
  • 外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐粥B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合并将抗原呈递给T细胞，使之活化，致病性免疫复合物的形成:免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。免疫复合物(IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC 能够沉积于组织造成组织的损伤。
• 病理
  • 1.苏木紫小体~即细胞核受抗体作用变性 为嗜酸性团块，为诊断SLE的特征性依据。
  • 2.“ 洋葱皮样病变”即小动脉 周围有显著向心性纤维组织增生，尤以脾中央动脉为明显。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。
  • 3.狼疮性肾炎( lupus nephritis, LN )肾活组织免疫荧光及电镜检查，几乎均可发现位于肾小球、肾小管-间质和血管等部位具有特征性的病理改变。LN病人典型的肾小球免疫病理表现为gG IgA、 IgM、C3、C4、Clq 均阳性，称为“满堂亮(ullhouse
• 临床表现
  • SLE临床表现多种多样，变化多端。其起病可为暴发性、急性或隐匿性。早期可仅侵犯1-2个器官，表现不典型，容易误诊，以后可侵犯多个器官，而使临床表现复杂多样。多数病人呈级解与发作交替病程。
  • .全身症状:活动期病人大多数有全身症状，包括发热疲乏乏力体重下降
  • 皮肤与黏膜:80%病人出现皮疹，多见于日晒部位，鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的蝶形红班最具特征性。亦可为其他皮疹，如盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯千皮疹等。狼疮特异性皮疹可分为了种类型:①急性颊部红班:②亚急性皮肤即红切狼花(oubcatrecutaneous lupus eyheatousos SCLE); ③慢性皮疹，如盘状红斑、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、肿化性狼疮、冻疮样狼疮等。非特异性皮疹可出现光过敏、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象
  • 肌肉关节:约89%6病入有关节痛，常见于指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿胀。10% 病入因关节周围肌腿受损而出现Jccoud关节病，其特点为可复位的非7侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力，5%~ 10%出现肌炎。
  • 肾脏犯疮性贤炎( LN):是SLE的肾脏损害，约50%以上SLE病入有肾脏损害表现，肾活检显水肾脏受累几乎为100%慢性肾衰竭是SLE病人死亡的常见原因。早期多无症状，随着病程进展，病人可出现大量蛋白尿、血尿(肉眼或显微镜下)、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压等，病情未有效控制时，则可进入慢性肾衰竭。个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
  • 心血管:心包炎最为常见，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎;心脏压塞少见。疣状心内膜炎是SLE的特殊表现之一，多无相应的临床症状或体征，但疣状赘生物可因脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约10%病人有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。部分SLE病人可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST -T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与发病外，还可能与长期使用糖皮质激素加速动脉粥样硬化及抗磷脂抗体导致动脉血栓形成有关。
  • 肺与胸膜:约35%病人出现双侧、中小量胸腔积液。肺间质性病变特点为急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下隆。约2%病人可并发弥漫性肺泡出血，病情凶险，病死率高达50%以上。临床主要表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难;肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血蒙素的耳嘩细胞或肺泡灌洗液呈血性有助于诊断。还可出现肺动脉高压、肺梗死等。
  • 神经系统:神经精神狼疮( nurpsyhatrie lupus, NP -SLE)， 又称为狼疮脑病。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对种经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征(APS )。NP SLE的出现提示疾病处于活动期，病情严重且预后不佳。主要表现为:①中枢神经系统表现:无菌性脑膜炎、脑血管病变、运动障碍、脊储病病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病。②外周神经系统衣现:吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变及神经丛病等。
  • 消化系统:病人可有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等消化系统症状，部分病人民上述症状为首发，不易鉴别，易误诊。早期出现肝功损害者，预后不良。 少数病人可发生急服症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阳等，往往提示SLE活动。SLE的消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发感染、药物不良反应等原因。
  • 血液系统:活动性SLE病人常有血红蛋白下降、白细胞和(成)血小板减少、其中10％属于洛血建货血(Comblr 试验阳性)部分病人可以有无通性轻或中度淋巴结肿大，以颈部或腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。少数病人有脾大。
  • 眼底:.眼主要包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底病变和视神经损害等。约15%病人有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，可影响视力，主要与视网膜血管炎有关。若累及视神经，重者可数日内致盲。如及时治疗，多数可逆转。
• 实验室检查
  • 免疫学检查
    • (1)抗核抗体谱:出现在SLE的有抗核抗体(ANA)、抗双链DN( dsDNA)抗体、抗ENA(可提取核抗原)抗体等。 1) ANA:几乎见于所有的SLE病人，是目前SLE首选的筛查项目。由于特异性低，阳性结果并不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。 2)抗dsDNA抗体:是诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE活动期，抗体的滴度与疾病活动性密切相关，也与疾病的预后有关。 3)抗ENA抗体谱:是一组临床意义不同的抗体，包括: ①抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一，特异性9%，但敏感性仅为25%，且与病情活动性无关，主要用于早期或不典型病人的诊断与回顾性诊断;②抗RNP抗体:阳性率40%，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关;③抗SSA (Ro)抗体:与SLE病人出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关;④抗SSB (La)抗体:与抗SSA抗体相关联，与继发干燥综合征有关;⑤抗rRNP抗体:阳性者多提示有NP-SLE或其他重要脏器损害。
  • 其他检查
    • 血象补体肾功能
• 诊断要点
  • 1997年SLE分类标准:该分类标准的11项中，符合4项以上起:在除外感染、肿瘤和其他结维组织病后，可诊断性为95%，特异性为8S%。
  • 现用的SLE活动性或急性发作的评估标准有很多，SLE疾病活动度指数(ytemectuserythematosus disease ativity index, SLEDAI) 简明实用，根据病人10天内是否出现以下症状而评估分数，总分在10分或10分以上者应考虑sLE活动。症状评分如下:抽搐(8分)精神异常(8分脑器质性症状(8分)、视觉异常(8分)、脑神经受累(8分)狼疮性头痛(8分)脑血管意外(8分)血管炎(8分)、关节炎(4分)肌炎(4分)、管利尿(+分)血尿(4分)、蛋白尿(4分)脓尿(4分)新出现皮疹(2分)、脱发(2分)、发热(1分)、血小板减少(1分)白细胞减少(1分)
• 治疗要点
  • 1糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫病的首选药物，可显著抑制炎症反应，抑制抗原抗体反应。诱导缓解期，根据病情用泼尼松0.5 ~ 1mg/(kg. d),晨起顿服，病情稳定后2周或疗程6周内，缓慢减量;若病情允许，以10mg/d发尼松小剂量长期维持治疗。对于有重要脏器急性一进行性损伤时(如肺泡出血、NP-SLE 的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等)，可采用激素冲击治疗，即用甲泼尼龙s00 ~ 100mg缓慢静滴，每天1次，连用3~5天为1个疗程，如需要可于1~2周后重复使用，可较快控制病情活动，达到诱导缓解。由于用药量大，应严密观察药物的不良反应。
  • 免疫抑制剂加用免疫 抑制剂有利王更好地控制SLE活动，保护脏器功能，减少复发，以及减少激素的剂量和不良反应。有重要脏器受累的SLE病人，诱导缓解期首选环磷酰胺(CTX)或霉酚酸酯(MMF)治疗，如无明显不良反应，至少应用6个月以上。在维持治疗中，根据病情选择1~ 2种免疫抑制剂长期维持。目前认为羟氯喹( HCQ)应作为SLE的背景治疗，可全程长期应用。
  • 生物制剂治疗SLE的生物制剂可分为:①改变细胞因子活化和调节:②抑制T细胞街化并诱导T细胞耐受、阻断干B细胞相互作用:③作用于B细胞以减少B细胞产生抗dsDNAI体:④抑制补体活化。目前用于临床和临床试验治疗SLE的主要有抗CD20单抗(利妥苷单抗)和贝利木单抗( belimumab )。
  • 其他对于病情危重或治疗困难病例， 可根据情况应用静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换、干细胞移植等。
• 护理诊断及措施
  • 皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。
    • 饮食护理:鼓励病人摄入足够的蛋白质、维生素和水分，以维持正氮平衡，满足组织修
    • 皮肤护理:除常规的皮肤护理、预防压疮外，应注意:①保持皮肤清洁干燥，每天用温水冲洗或擦洗，忌用碱性肥皂。中有皮疹、红斑或光敏感者，指导病人外出时采取遮阳措施，避免阳光直接照射皮肤，忌日光浴;皮疹或红斑处避免涂用各种化妆品或护肤品，可遵医嘱局部涂用药物性软(眼)膏;若局部溃疡合并感染者，遵医嘱使用抗生素治疗的同时，做好局部清创换药处理。③避免接触刺激性物品，如各种烫发或染发剂、定形发胶农药笋。 ④避免服用容易诱发风湿病症状的药物，如普鲁卡因胺、肼屈嗪等。
    • 用药护理:①非甾体杭炎药( nsteroia ant inanmatom drugs, NSAIDs):为常用的抗风湿药物，包括布洛芬、蔡普生、 阿司匹林等。 本类药物具有抗炎、解热、镇痛作用，能迅速减轻炎症引起的症状。最主要的不良反应为胃肠道反应，表现为消化不良、上腹痛、恶心、呕吐等，严重者可致出血性糜烂性胃炎，因此， 应指导病入(饭后服药美同时服用胃黏膜保护别受体拮抗药或抗酸药米索前列醇等，可减轻损害;此外，可出现神经系统不良反应，如头痛、头晕、精神错乱等;长期使用此类药物可出现肝肾毒性、抗凝作用以及皮疹等，故用药期间应严密观察有无不良反应，，监测肝肾功能。选择性Cox -2抑制剂塞来昔布等药物可减少胃肠道不良反应，疗效相似，目前临床已广泛应用。❷糖皮质激裘loocoricoidod GC):有较强的抗炎和免疫抑制作用，能迅速缓解症状，是治疗多种CTD的一线药物。长期服用糖皮质激素可引起医源性库欣综合征，加重或引起消化性溃疡、骨质疏松，可诱发精神失常。在服药期间，应给予低盐、高蛋白、高钾、高钙饮食，补充钙剂和维生素D;定期测量血压，监测血糖、尿糖的变化。做好皮肤和口腔黏膜的护理。强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量过快，以免引起“反跳”现象。③缓解病情抗风湿药( disease- modifying anti- rheumatic drugs, DMARDs): 此尖约物通过不同途径改善病情和延缓进展，可以防止和延缓关节骨结构破坏，起效慢，常在用药2~4个月后才显效。主要的不良反应有白细胞减少，可引起胃肠道反应、新腿溃疡、皮疹、肝肾功能损害、脱发、出血性膀胱炎、畸胎等。应鼓励病(多饮水又观察尿液颜色)及早发现出血性膀胱炎。有龄女性服药期间应避孕。有脱发者，建议病人戴假发，以增强自尊，并做好心理护理④生物制剂:目前应用于RA、脊柱关节病、SLE等的治疗。主要的不良反应是感染、过敏反应，部分药物可能增高肿瘤发病风险。远期疗效仍有待评估。应注意筛查感染，尤其是乙肝和结校以免出现严重不良反应。
  • 疼痛:慢性关节疼痛与自身免疫反应有关。
    • 生活护理根据病人活动受限的程度， 协助病人洗漱、进食、如厕及整理个人卫生等，将经常使用的物品放在病入健侧伸手可及之处，鼓励病人从事自我照顾的活动，尽可能帮助病人恢复生活自理能力。
    • 休息与锻炼夜间睡眠时注 意对病变关节保暖，预防晨僵。关节肿痛时，限制活动。鱼性期后，鼓励病人坚持每天定时进行被动和主动的全关节活动及功能锻炼，以逐步恢复受累关节功能;同时注意加强相邻肌肉力量与耐力锻炼。活动量以病人能够忍受为度.如活动后出现疼痛或不适持续2小时以上，应减少活动量。必要时给予帮助或提供适当的辅助工具，如拐杖、助行器、轮椅等，并教给病人个人安全的注意事项，指导病人及家属正确使用辅助性器材，使病人能在活动时掌握安全措施，避免损伤。
    • 心理护理帮助病人接受活 动受限的事实，重视发挥自身残存的活动能力。允许病人以自己的速度完成工作，并在活动中予以鼓励，以增进病人自我照顾的能力和信心。鼓励病人表达自己的感受，注意疏导、理解、支持和关心病人。
    • 病情观察及预防并发症①评估病人的营养状况!注意有无热量摄入不足或负氮平衡;②严密观察患病肢体的情况，并进行肢体按展， 防止肌内萎缩，③对于卧床病A应鼓励进行道效咳嗽和深呼吸防止肺部感染; ④加强保护措施， 尤其病人活动初期应有 人陪伴，防止受伤:⑤保持肢体功能位I如用枕头，沙袋或夹板保持是背屈曲， 以防止是下垂，⑥协助病人定时翻身、适当使用气垫等抗压力器材，以预防压疮⑦采取预防便秘的措施，如保证足够的液体入量，多食富含纤维素的食物，适当活动，必要时给予缓泻药。
  • 口腔黏膜受损与自 身免疫反应、长期使用激素等因素有关。
    • (1)饮食护理:在营养师的指导下，维持病人良好的饮食平衡。鼓励进食高统、高蛋白和在维生素饮食，少香多餐宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，印促进组织愈合。
    • (2) 只腔护理:注意保持口腔清洁。有口腔黏膜破损时，每天晨起、睡前和进餐前后用救口。液漱口;有口腔溃疡者在漱口后用中药乐硼散或锡类散涂敷溃疡部，可促进愈合; 对有口腔威华病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。
  • 潜在并发症:慢性肾衰竭死亡主要原因
    • (1)休息:急性活动期应卧床休息，以减少消耗，保护脏器功能，预防并发症发生。 (2)营养支持:肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。意识障碍者，鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。 (3)病情监测:定时测量生命体征、体重，观察水肿的程度、尿量、尿色、尿液检查结果的变化，监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。 (4)用药护理:应用激素CTX有胃肠道反应、脱发、肝损害等不良反应，尤其是血白细胞减少，应定期检查，当血白细胞<3x 10/时，暂停使用CTX，可以暂用环孢素替代，并监测肝肾功能。MMF主要不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸等。长期应用氯喹可引起视网膜退行性变和心肌损害，应定期检查眼底，监测心脏功能。
  • 焦虑，与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。
  • 知识缺乏.
  • 自我形象紊乱