先天性心脏病

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视..

先天性心脏病

• 继发孔型房间隔缺损ASD
  • 病理
    • 缺损部位
      • 房间隔中部卵圆窝
    • 血流动力学改变
      • 肺动脉高压
        • 血流在心房水平左向右分流，导致右房、 右室血流容量负荷过重，右房、室扩大，后期可导致肺动脉高压;
      • Eisenmenger综合征
        • 左向右分流变为右向左分流时，出现发绀
  • 临床表现
    • 多无明显症状。肺动脉高压者可出现心慌、气促。
    • 劳力性呼吸困难、右心衰竭、Eisenmenger综合征，出现青紫症状
    • 体征
      • 听诊
        • 胸⻣左缘第2、3肋间可闻及II~III/6级吹⻛样收缩期杂音，P2分裂。
      • 心电图
        • 右心室肥大，完全性右束支传导阻滞
      • X线
        • 右房室及肺动脉主干、左右分支扩大，肺血管赢增多。
  • 超声检查
    • 检查方法
      • 剑突下两房心切面、剑突下四腔心切面(最佳)
        • 显示房间隔结构最理想的切面
          • 尤其是儿童患者
      • 胸⻣旁四腔心切面
        • 成人房间隔缺损
      • 心底短轴切面
      • 心尖四腔心切面
      • 可能出现假性回声失落
    • 超声心动图表现
      • 二维超声心动图
        • 房间隔线样结构回声出现连续性中断，断端回声稍增强，呈火柴梗征
          • 直接征象
        • 右房、右室扩大
          • 心尖四腔心切面
            • 右房室腔横径>左房室腔
            • 房间隔呈弧形向左侧房室膨出
          • 心室短轴切面
            • 右室腔正常的新月形结构消失
            • 室间隔正常弧度变小呈平直
            • 左心室呈“D”字形
        • 肺动脉增宽
          • 主动脉内径：肺动脉内径
            • 正常：1:1
            • 房间隔缺损：1:1.5
        • 室间隔形态及运动异常
          • 左室短轴切面
            • 室间隔变为平直状甚至轻度凸向左室
            • 整个室间隔运动
              • 收缩期向前
              • 舒张期向后
              • 与左室后壁呈同向运动
      • M型超声心动图
        • 二尖瓣波群、心室波群
          • 分别可探及增大的右室、右室流出道及右房
        • 室间隔运动异常
          • 左室长轴及短轴切面
            • 室间隔曲线运动平直
            • 室间隔与左室后壁呈同向运动
        • 肺动脉瓣波形
          • 出现肺动脉高压患者
          • 肺动脉曲线EF段平坦，a波消失，收缩期瓣叶提前关闭呈V或W形
      • 多普勒超声心动图
        • 彩色多普勒血流显像
          • 房间隔左向右分流的过隔血流信号
            • 早期轻症
              • 单纯明亮的红色血流信号
            • 中晚期（右向左分流）
              • 分流束颜色黯淡
          • 肺动脉瓣及三尖瓣反流
            • 三尖瓣关闭不全
        • 频谱多谱勒
          • 脉冲多谱勒血流频谱
            • 取样容积置于：房间隔缺损处或缺口右房侧
            • 典型的双峰或三峰波形
              • 始于：收缩早、中期
              • 止于：舒张末期
            • 右向左的负向频移信号
              • 肺动脉高压
              • Eisenmenger综合征
  • 诊断标准
    • 二维超声显示房间隔局部回声失落
    • 多普勒超声显示心房水平分流
    • 常伴有右心容量负荷过重表现
      • 右房、右室扩大、肺动脉增宽…
• 膜周部室间隔缺损VSD
  • 最常⻅的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的25%。
  • 解剖分型
    • 流入道膜周部室间隔缺损
    • 流出道膜周部室间隔缺损
    • 肌小梁膜周部室间隔缺损
  • 病理生理
    • 早期
      • 室间隔水平收缩期为主的左向右分流
    • 晚期
      • 出现双向分流甚至右向左分流， 形成Eisenmenger综合征
  • 临床表现
    • 劳力性心慌、气促，易患呼吸道感染
    • 体征
      • 胸⻣左缘第3、4肋间有III~IV级全收缩期杂 音，伴细震颤。
    • 心电图、X线
      • 常无特征性改变。
  • 超声检查
    • 检查方法
      • 左室⻓轴切面、各水平短轴切面、四腔及五腔切面
    • 超声心动图表现
      • 二维超声心动图
        • 直接表现
          • 室间隔连续性中断
            • 断端回声增强
          • 胸骨旁左心室长轴切面
            • 可观察到肌部、膜周部或流出道室间隔缺损
          • 主动脉根部短轴切面
            • 可观察到膜周部、嵴下型、嵴上型流出道室间隔缺损
        • 间接表现
          • 左心室容量负荷增大
            • 左心房、左心室扩大
              • 中等以上室间隔缺损
              • 室间隔向右侧膨出，室壁活动幅度增强
              • 晚期合并肺动脉高压→右室、肺动脉增宽
            • 肺动脉增宽
              • 心底短轴切面和胸骨上窝扫查
      • M型超声心动图
        • 无特异性
      • 多普勒超声心动图
        • 彩色多普勒
          • 收缩期缺损处可⻅自左心室穿过室间隔到达右心室的红色为主的五彩左向右分流
          • 晚期肺动脉高压者为双向分流或右向左分流
        • 频谱多普勒
          • 脉冲频谱多普勒
            • 于缺损处显示高速血流信 号，但一般不能测定血流具体速度
            • 收缩期高速正向或双向湍流血流频谱
          • 连续多普勒
            • 缺损处收缩期左向右分流， 速度可达3~6m/s，晚期时可⻅双向分流频谱
            • 频谱曲线呈收缩期正向或双向血流频谱
        • 多切面扫查，大部分在心底短轴切面判断。
  • 并发症
    • 室间隔膜部瘤
      • 为室间隔缺损周边的膜部纤维组织在左室的压力下向右室膨出，呈瘤状
      • 观察切面
        • 主动脉根部短轴、心尖四腔心、五腔心切面
    • 主动脉瓣关闭不全
    • 感染性心内膜炎
  • 诊断标准
    • 二维超声心动图发现室间隔局部连续性中断。
    • 缺损处可⻅红色为主的五彩血流信号 及高速频谱。
• 动脉导管未闭PDA
  • 常⻅的先天性心脏病之一， 占先天性心脏病5%~10%。
  • 病理生理
    • 主动脉峡部与左肺动脉根部之间的交通，主动脉血流通过动脉导管进入肺动脉，引起肺循环充血，左心回血量增多并容量负荷加重。
    • 当持续分流导致肺血管阻力增加，肺动脉压力过高时，可出现双向或右向左分流。
  • 分型
    • 管型
    • 漏斗型
    • 窗型
    • 动脉瘤型
    • 哑铃型
  • 临床表现
    • 活动后心悸、气促。
    • 体征
      • 胸⻣左缘第2、3肋间扪及细微震颤，闻及连续性机器 样粗糙杂音。
    • X线、心电图:无特异性
  • 超声检查
    • 检查方法
      • 胸⻣旁大动脉短轴切面 (心底短轴切面)
      • 胸⻣上窝主动脉弓⻓轴切面
    • 超声心动图表现
      • 二维超声心动图
        • 直接声像 (显示动脉导管的形态)
          • 大动脉短轴切面
            • 肺动脉分叉处左肺动脉根部血管壁回声失落，并与其后方的降主动脉相通
          • 胸⻣上窝主动脉弓⻓轴切面
            • 主动脉峡部小弯侧管壁回 声失落，并与左肺动脉根部相通
        • 间接声像
          • 肺动脉增宽，搏动增强
          • 左心容量负荷增大表现
            • 左房、左室扩大，室间隔向右侧膨出，室壁活动增强
            • 晚期合并肺动脉高压→右室、肺动脉增宽
      • M型超声心动图
        • 无特异性
      • 多普勒超声心动图
        • 彩色多普勒
          • 导管处显示自主动脉进入左肺动脉的彩色射流血流信号
        • 频谱多普勒
          • 取样容积置于动脉导管处
          • 可出现连续性“阶梯状”左 向右分流频谱。
    • 诊断标准
      • 二维超声显示未闭合的动脉导管存在
      • 多普勒显示动脉导管处存在连续性左向右分流。