淋巴瘤

淋巴癌起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中的淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴癌又分为霍奇金淋巴癌和非霍奇金淋巴癌。

淋巴瘤

• 起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统恶性肿瘤 无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块是最具特征性临床表现 可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累 诊断及分型需依赖病理，分为霍奇金淋巴瘤（HL） 及非霍奇金淋巴瘤（NHL） 治疗措施的选择取决于病理分型及分期
• 1. 定义
  • 淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中的淋巴细胞增值分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤
  • 按组织病例学改变，分为霍奇金淋巴瘤（HL) 和非霍奇金淋巴瘤（NHL）
• 2. 流行病学
  • 1.我国淋巴瘤总发病率：男性 1.39／10万，女性 0.84/10万 2.我国HL仅占淋巴瘤的8～11％，国外占25% 3.我国淋巴瘤死亡率：1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11～13位
• 3. 病因与发病机制
  • 一般认为感染及免疫因素起重要作用，理化因素及遗传因素等也有不可忽视的作用，病毒学颇受重视
  • 1.EB病毒与儿童Burkitt淋巴瘤发病相关 2.人类T淋巴细胞病毒（HTLV）与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关 3.幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（MALT）相关 4.免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关
• 4. 霍奇金淋巴瘤(HL)
  • HL主要原发于淋巴结， 特点是淋巴结进行性肿大， 典型的病理特征是R-S 细胞存在于不同类型反应性 炎症细胞的特征背景中 并伴有不同程度纤维化
    • 分型
      • 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）5%
      • 经典HL（CHL）95%
        • 1.结节硬化型
        • 2.富于淋巴细胞型
        • 3.混合细胞型
        • 4.淋巴细胞削减型
    • 临床表现
      • 淋巴结肿大
        • 1.首发症状常是无痛性颈部 或锁骨上淋巴结进行性肿大 （占60%-80%) 2.其次是腋下淋巴结肿大。 肿大淋巴结可活动，可粘连
      • 淋巴结外器官受累
        • 表现为少数HL病人可浸润器官组织或 因深部淋巴结肿大压迫，引起各种症状
      • 全身症状
        • 发热，盗汗，瘙痒，消瘦等全身症状较多见
      • 其他
        • 少数病人发生带状疱疹
    • 分期
      • I期：单个淋巴结区域(I)或局灶性单个结外器官(IE)受侵犯
      • Ⅱ期：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯(Ⅱ)， 或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯， 伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯（ⅡE）
      • Ⅲ期：横膈上下淋巴结区域同时受侵犯（Ⅲ）， 可伴有局灶性相关结外器官(IIIE) 脾受侵犯（Ⅲ S）或脾与局限性结外器官受累均有（ⅢSE）
      • IV期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯， 伴或不伴相关淋巴结肿大 或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。 如肝或骨髓受累，即使局限也属Ⅳ期
    • 治疗
      • HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤， 一般从原发部位向邻近淋巴结依次转移， 是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤
      • 1.结节性淋巴细胞为主型： IA期淋巴结切除后观察， 或累及野照射20~30Gy，II期以上同早期霍奇金淋巴瘤治疗 2.早期霍奇金淋巴瘤（I、II期）：全身化疗，降低剂量放疗 3.晚期霍奇金淋巴瘤（ III、IV期）：联合化疗为主，可局部照射 4.复发难性霍奇金淋巴瘤：首程放疗后复发可采取常规化疗； 化疗抵抗或不能耐受化疗，再分期为临床I.II期行放射治疗
• 5. 非霍奇金淋巴瘤
  • NHL是一组具有 不同组织学特点和 起病部位的淋巴瘤， 易发生早期远处扩散
    • 分型
      • 弥漫大B淋巴瘤（DCBCL）
        • NHL最常见，B细胞（侵袭性）
      • 边缘区淋巴瘤（MZL）
        • B细胞来源，惰性淋巴瘤
      • 滤泡性淋巴瘤（FL）
        • B细胞来源，惰性淋巴瘤
      • 套细胞淋巴瘤（MCL）
        • B细胞来源，侵袭性淋巴瘤
      • Burkitt淋巴瘤（BL）
        • 侵袭性淋巴瘤
      • 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）
        • 侵袭性
      • 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）
        • 侵袭性
      • 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）
        • 侵袭性
      • 蕈样肉芽肿/Sezary综合征（MF/SS）
        • T细胞来源，侵袭性
    • 临床表现
      • 无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块
      • 全身性：淋巴瘤可发生在身体任何部位
      • 多样性：组织器官不同，受压迫或浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同
      • 随年龄增长而发病增多，男较女多，一般发展迅速
      • NHL对各器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热和各器官、 系统症状为主要临床表现
    • 治疗
      • 1.治疗策略以化疗为主 (1)惰性淋巴瘤 (2)侵袭性淋巴瘤 (3)新药
      • 2.生物治疗 (1)单克隆抗体 (2)干扰素 (3)抗Hp的药物 (4)CAR-T细胞免疫治疗
      • HSCT
      • 手术治疗
• 6. 检查
  • 1.血液和骨髓检查
  • 2.化验检查：ESR加快，LDH升高等
  • 3.影像学检查：浅表淋巴结检查、纵隔和肺检查、腹腔和盆腔淋巴结检查、肝脾检查、正电子发射计算机体层显像CT
  • 4.病理学检查：淋巴结病理是诊断或排除淋巴瘤的最主要依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查获得免疫组化及染色体检查有助于NHL分型
• 7. 诊断及鉴别诊断
  • 诊断
    • 1.进行性、无痛性淋巴结肿大者，应做淋巴结印片 及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。 2.疑皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及印片。 3.伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时， 可做骨髓瘤的活检和涂片寻找R-S细胞或 NHL细胞，了解骨髓受累的情况。 4.根据组织病理学检查结果，作出瘤的诊断和分类分型诊断。 应采用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学技术， 按 WHO(2016)的淋巴组织肿瘤分型标准分型
  • 分期诊断
    • 按照HL临床分期方案进行分期
  • 鉴别诊断
    • 1.与其他淋巴结肿大疾病相区别 2.以发热为主要表现的淋巴瘤 3.结外淋巴瘤 4.R-S细胞