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呼吸系统疾病
病理学、下呼吸道自气管逐级分支为支气管、小支气管、细支气管至终末细支气管，共同构成气体出入的传导部分；继终末细支气管之后为管壁有肺泡开口的呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊直至肺泡，构成肺的呼吸部。肺动脉和支气管动脉的分布伴随支气管分支走行至肺泡间隔。
编辑于2022-11-01 10:53:03 广东- 相似推荐
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呼吸系统疾病
概述
呼吸系统的构成
呼吸道包括鼻、咽喉、气管、支气管和肺
上呼吸道
功能
对吸入的空气有加温和湿润作用
黏附较大的粉尘或颗粒，并将其排出体外
下呼吸道
下呼吸道自气管逐级分支为支气管、小支气管、细支气管至终末细支气管，共同构成气体出入的传导部分；继终末细支气管之后为管壁有肺泡开口的呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊直至肺泡，构成肺的呼吸部。肺动脉和支气管动脉的分布伴随支气管分支走行至肺泡间隔。 相邻肺小叶由小叶间静脉、淋巴管和少量纤维组织间隔。
结构
终末细支气管
直径小于1mm，管壁被覆单层纤毛柱状上皮（无杯状细胞），腺体和软骨消失
肺小叶
3～5个终末细支气管连同它们的分支及肺泡构成肺小叶
肺腺泡
肺小叶内的I级呼吸性细支气管及其远端肺组织称为肺腺泡
肺的基本功能单位
I型上皮细胞
与毛细血管内皮细胞和基底膜共同构成的气血屏障
肺组织气血交换的场所
Ⅱ型肺泡上皮细胞
分泌表面活性物质降低肺泡表面张力，防止肺泡塌陷
肺泡间孔
相邻肺泡彼此相通
黏液纤毛排送系统
肺的传导部分除喉及声带被覆复层鳞状上皮外其余均被覆假复层或单层纤毛柱状上皮，这些纤毛与管壁杯状细胞及黏液腺分泌的黏液共同构成黏液纤毛排送系统。随空气进入的粉尘颗粒（直径2～10μm）和病原体沉积或黏附于气管、支气管表面的黏液层，由纤毛摆动自下向上排送，直至咳出而被清除。
直径2～10μm
肺泡巨噬细胞的功能
吞噬、降解小粉尘颗粒（直径小于2μm）及病原物
合成分泌多种生物活性物质如IFN-γ、TNF-α、溶菌酶
抗原信息递呈
呼吸道和肺炎症性疾病
呼吸系统是人体与外界相通并进行气体交换的主要门户，随空气进入呼吸道的病原微生物及有害物质常可导致呼吸道炎症性疾病的发生。炎症性疾病是呼吸系统最常见的一类疾病。主要包括鼻炎、鼻窦炎、咽炎、喉炎、气管支气管炎、细支气管炎和肺炎等。
鼻炎、鼻窦炎
鼻炎
急性鼻炎
急性病毒性鼻炎
病原体
最常为鼻病毒，其次为冠状病毒、副流感病毒等
诱因
着凉、过劳、身慢性疾病和鼻中隔偏曲等
潜伏期
为1～3天
表现
初期
鼻黏膜充血、水肿（鼻塞），浆液渗出（浆液性卡他）
发展
寄生于鼻黏膜的链球菌、葡萄球菌增生繁殖，
脓性卡他
修复
2～3天后上皮开始再生，约2周后经修复痊愈
并发症
鼻窦炎、中耳炎、肺炎、急性心肌炎
过敏性鼻炎
Ⅰ型变态反应性疾病
变应原
吸入的花粉及草类、谷物和某些树木的粉尘、室内尘螨、动物的毛屑等；碘、油漆、药品、某些食物和化妆品等
镜下表现
肥大细胞增多，并有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润
慢性鼻炎
慢性单纯性鼻炎
病因
鼻腔血管的神经调节功能紊乱
特征
鼻黏膜血管扩张、腺体分泌增多
病变表现
鼻黏膜肿胀，血管扩张、充血，黏液分泌增多，间质内淋巴细胞和浆细胞浸润
慢性肥厚性鼻炎
病因
鼻腔血管神经调节功能障碍，过敏和激素的影响或粉尘、气候和职业等因素
特征
鼻黏膜肥厚、鼻甲肿胀
镜下表现
黏膜肿胀、杯状细胞增多、小血管增生、内皮细胞肿胀和慢性炎细胞浸润
黏膜上皮增生、鳞状上皮化生和黏膜下结缔组织增生
表现
鼻黏膜长期肥厚，有时尚可伴有息肉形成
鼻甲骨和骨膜亦可增生、肥大
特异性鼻炎
全身性疾病的局部表现
结核、麻风、梅毒、结节病
表现
常可破坏鼻黏膜乃至软骨和骨质，导致鼻和面部变形
鼻窦炎
发病率
以上颌窦炎的发病率最高，其次为筛窦炎、额窦炎和蝶窦炎
病原菌
多由鼻源性细菌感染引起，偶为牙源性或血源性感染
病因
病原菌的类型和毒力，全身抵抗力降低、气压变化鼻窦引流通气障碍等
病理变化
急性化脓性鼻窦炎转入慢性期后，部分黏膜被破坏，常伴有鳞状上皮化生和肉芽组织形成，固有膜明显增厚，其内有大量淋巴细胞、浆细胞浸润。局部可有息肉形成。
急性浆液性卡他性鼻窦炎
鼻窦黏膜充血水肿，黏膜上皮尚完整
急性化脓性鼻窦炎
鼻窦黏膜固有膜层内除有大量中性粒细胞浸润外，尚有黏膜上皮细胞坏死脱落
慢性鼻窦炎
黏膜增厚，固有膜水肿，血管壁增厚，管腔狭窄甚至闭塞，间质内有较多炎细胞浸润
并发症
骨髓炎、眼眶蜂窝织炎、软脑膜炎和脑脓肿等，甚至导致败血症。
咽炎、喉炎
咽炎
急性咽炎
病原体
柯萨奇病毒、腺病毒和副流感病毒
链球菌、葡萄球菌和肺炎球菌等细菌
表现
单纯性咽炎
急性化脓性咽炎
溶血性链球菌引起的急性脓毒性咽炎
慢性咽炎
病因
急性咽炎迁延不愈、反复发作所致
长期吸烟或吸有害气体引起
分型
慢性单纯性咽炎
咽部黏膜充血、腺体增生，分泌增多伴淋巴细胞和浆细胞浸润
慢性肥厚性咽炎
黏膜増厚，淋巴组织及纤维结缔组织明显增生
常于咽后壁形成颗粒状隆起
慢性萎缩性咽炎
黏膜和腺体的萎缩
多由慢性萎缩性鼻炎蔓延而来
喉炎
急性喉炎
病因
病原体
感冒病毒
急性卡他性喉炎
白喉杆菌
假膜性炎
流感
可有假膜形成，但最常表现为出血性炎
若夹杂葡萄球菌和链球菌感染，常导致黏膜坏死和溃疡形成
理化因素
粉尘、有害气体、过度吸烟，异物或检查器械所致的损伤
慢性喉炎
病因
急性喉炎迁延而来
由吸烟、粉尘吸入，用声过度或发音不当及鼻咽腔慢性炎症等长期慢性刺激
主要症状
声嘶、咽部干燥、异物感，发音时喉痛，时有痉挛性咳嗽
分型
慢性单纯性喉炎
病理
喉黏膜充血水肿，镜下见黏膜及黏膜下组织血管扩张、充血，间质水肿，淋巴细胞浸润
慢性增生性喉炎
病理
喉部黏膜增厚，镜下表现为黏膜上皮增生，甚至可角化，黏膜下纤维结缔组织明显增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润，可有淋巴滤泡形成
临床表现
。二者表面均被覆鳞状上皮且多有不同程度的萎缩而变薄（有时棘细胞层明显增厚），可见角化不全。早期病变主要表现为上皮下结缔组织水肿，小血管扩张；晚期以纤维组织增生为主，有时可见数量不等的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润。间质中常有淀粉样物质沉积。
声带息肉
常发生于声带前1/3和2/3交界处，多为单侧性，呈息肉状
声带小结
多发生于声带前1/3和前联合处，呈小结节状
急性气管支气管、细支气管炎
急性支气管炎
好发人群
儿童及老年人
好发季节
寒冷季节
病因
继上呼吸道感染发病
主要在流感病毒、副流感病毒呼吸道合胞病毒和腺病毒等感染的基础上继发细菌（如肺炎球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌等）感染
在病毒感染的基础上继发细菌感染
吸入各种有害气体（如氯气、二氧化硫）、粉尘、异物
症状
黏膜红肿，表面黏附白色或淡黄色黏性分泌物
重症病例可出现黏膜坏死和溃疡形成
分型
急性卡他性气管支气管炎
黏膜及黏膜下层充血、水肿，可有少量中性粒细胞浸润
管腔表面覆有较稀薄的黏性黄色分泌物
急性化脓性气管支气管炎
分泌物转变为脓性，黏膜及黏膜下层有大量中性粒细胞浸润
炎症累及邻近肺泡
急性溃疡性气管支气管炎
多为病毒感染合并化脓性炎引起
早期管腔黏膜发生浅表性坏死糜烂，继而形成溃疡
炎症消退后损伤的黏膜上皮由基底层细胞增生修复，可痊愈
溃疡则由肉芽组织修复后形成瘢痕
特殊类型
白喉时的假膜性炎
麻疹时的巨细胞支气管炎
急性细支气管炎
定义
管径小于2mm的细支气管的急性炎症
好发人群
常见于4岁以下的婴幼儿，特别是1岁以内的婴儿，约占患儿的90％
婴幼儿小气道狭窄，气流速度慢，病原微生物易于停留和聚集；加之免疫功能发育不完善，黏膜表面的IgA水平很低，故易发生病毒性感染。此外，细支气管管壁又无软骨支撑，故炎症时易于发生管腔阻塞，导致通气障碍呼吸困难，严重者可出现呼吸衰竭和窒息。
好发时间
冬季
病原体
病毒（如呼吸道合胞病毒、腺病毒和副流感病毒）
病理变化
当病变程度较轻、范围较局限时，炎症消退后渗出物被吸收或咳出而痊愈。少数病变严重者管壁的损伤由瘢痕修复，腔内的渗出物发生机化，阻塞管腔，形成纤维闭塞性细支气管炎。
细支气管黏膜充血肿胀
单层纤毛柱状上皮坏死脱落代之以增生的无纤毛柱状上皮或扁平上皮
杯状细胞增多，黏液分泌增加，管壁内有淋巴细胞和单核细胞浸润
管腔内充满由纤维蛋白、炎细胞和脱落的上皮细胞构成的渗出物，管腔部分或完全阻塞而导致小灶性肺萎缩或急性阻塞性肺气肿
易扩散到周围的肺间质和肺泡，形成细支气管周围炎或局限性肺炎
肺炎
概述
定义
肺的急性渗出性炎症
分类
生物因子
细菌性肺炎、毒性肺炎、支原体肺炎、真菌性肺炎和寄生虫性肺炎
细菌性肺炎为最常见，占肺炎的80％
理化因素
放射性肺炎、类脂性肺炎和吸入性肺炎或过敏性肺炎
部位
肺泡性肺炎、间质性肺炎
范围
大叶性肺炎、小叶性肺炎和节段性肺炎
病变的性质
浆液性、纤维素性、化脓性、出血性、干酪性及肉芽肿性肺炎
细菌性肺炎
大叶性肺炎
概述
定义
主要由肺炎球菌引起的以肺泡内弥漫性纤维素渗出为主的炎症
病变范围
病变通常累及肺大叶的全部或大部
好发人群
青壮年
主要症状
临床起病急，寒战高热、咳嗽、胸痛、呼吸困难和咳铁锈色痰，有肺实变体征及外周血白细胞增多等
恢复
一般经5～10天，体温下降，症状和体征消退
病因和发病机制
90％以上是由肺炎链球菌引起的
肺炎链球菌存在于正常人鼻咽部，带菌的正常人常是本病的传播源。当受寒、醉酒、疲劳和麻醉时呼吸道的防御功能减弱，机体抵抗力降低，易致细菌侵入肺泡而发病。进入肺泡内的病原菌迅速生长繁殖并引发肺组织的变态反应，导致肺泡间隔毛细血管扩张通透性升高，浆液和纤维蛋白原大量渗出并与细菌共同通过肺泡间孔或呼吸性细支气管向邻近肺组织蔓延，波及部分或整个肺大叶，而肺大叶之间的蔓延则是经肺叶支气管播散所致。
其中1、2、3和7型多见，但以3型毒力最强
肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、溶血性链球菌也可引起
病理变化及临床病理联系
大叶性肺炎的主要病理变化为肺泡腔内的纤维素性炎
病变部位
常发生于单侧肺，多见于左肺或右肺下叶，也可同时或先后发生于两个或多个肺叶
自然发展过程分为四期
大叶性肺炎的上述病理变化是一个连续的过程，彼此之间无绝对的界限，同一病变肺叶的不同部位亦可呈现不同阶段的病变。现今常在疾病的早期即开始对患者使用抗生素类药物，干预了疾病的自然经过，故已很少见到典型的四期病变过程，临床症状也不典型，病变范围往往比较局限，表现为节段性肺炎，病程也明显缩短。
充血水肿期
时间
发病的第1～2天
大体
病变肺叶肿胀，红色
镜下
肺泡间隔内毛细血管弥漫性扩张充血，肺泡腔内有大量的浆液性渗出液，其内混有少量的红细胞、中性粒细胞和巨噬细胞
渗出液中常可检出肺炎链球菌
表现
患者因毒血症而寒战、高热及外周血白细胞计数升高等
胸片X线检查显示片状分布的模糊阴影
红色肝样变期
时间
发病后的第3～4天
大体
肿大的肺叶充血呈暗红色，质地变实，切面灰红，似肝脏外观，故称红色肝样变期
镜下
肺泡间隔内毛细血管仍处于扩张充血状态，而肺泡腔内则充满纤维素及大量红细胞，其间夹杂少量中性粒细胞和巨噬细胞
纤维素连接成网并穿过肺泡间孔与相邻肺泡内的纤维素网相连
渗出物中仍能检测出较多的肺炎链球菌
表现
X线检查可见大片致密阴影
发绀等缺氧症状
病变范围较广，患者动脉血中氧分压因肺泡换气和肺通气功能障碍而降低
痰液呈铁锈色
肺泡腔内的红细胞被巨噬细胞吞噬、崩解后，形成含铁血黄素随痰液咳出
胸痛
病变波及胸膜时，则引起纤维素性胸膜炎
可随呼吸和咳嗽而加重
灰色肝样变期
时间
发病后的第5～6天
大体
病变肺叶仍肿大，但充血消退，由红色逐渐转变为灰白色，质实如肝，故称灰色肝样变期
镜下
肺泡腔内渗出的纤维素增多，相邻肺泡纤维素丝经肺泡间孔互相连接的现象更为多见
纤维素网中有大量中性粒细胞，因肺泡壁毛细血管受压迫，肺泡腔内几乎很少见到红细胞
表现
缺氧状况改善
此期肺泡仍不能充气，但病变肺组织内因肺泡间隔毛细血管受压，血流量显著减少，静脉血氧含量不足反而减轻
铁锈色痰逐渐转为黏液脓痰
渗出物中不易检出细菌
致病菌除被中性粒细胞吞噬杀灭外，此时机体的特异性抗体已形成
溶解消散期
时间
发病后1周左右
此期历时1～3周
大体
肺内实变病灶消失，病变肺组织质地较软
镜下
肺内炎症病灶完全溶解消散后，肺组织结构和功能恢复正常
表现
患者体温下降，临床症状和体征逐渐减轻、消失
胸部X线检查恢复正常
并发症
现已少见
肺肉质变:亦称机化性肺炎
病因
中性粒细胞渗出过少，释放的蛋白酶量不足以溶解渗出物中的纤维素
纤维素即被肉芽组织取代而机化
表现
病变肺组织呈褐色肉样外观
胸膜肥厚和粘连
病因
病变常累及局部胸膜伴发纤维素性胸膜炎
纤维素不能被完全溶解吸收而发生机化
肺脓肿及脓胸
病因
病原菌毒力强大或机体抵抗力低下时
金黄色葡萄球菌和肺炎链球菌混合感染者易并发
败血症或脓毒败血症
病因
严重感染时，细菌侵入血液大量繁殖并产生毒素所致
感染性休克
见于重症病例，是大叶性肺炎的严重并发症
表现
严重的全身中毒症状和微循环衰竭，故又称中毒性或休克性肺炎
小叶性肺炎
概述
定义
主要由化脓性细菌引起，以肺小叶为病变单位的急性化脓性炎症
病变范围
病变常以细支气管为中心
好发人群
主要发生于儿童、体弱老人及久病卧床者
病因和发病机制
病原菌
常见的致病菌有葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、链球菌、铜绿假单胞菌及大肠杆菌等
其中致病力较弱的4、6、10型肺炎球菌是最常见的致病菌
发病机制
由于机体抵抗力下降，呼吸系统防御功能受损
小叶性肺炎常是某些疾病的并发症
麻疹后肺炎、手术后肺炎、吸入性肺炎、坠积性肺炎等
病理变化
病变特征
以细支气管为中心的肺组织化脓性炎症
大体
双肺表面和切面散在分布灰黄、质实病灶，以下叶和背侧多见
病灶大小不一，直径多在0.5～1cm（相当于肺小叶范围）
形状不规则，病灶中央常可见病变细支气管的横断面
严重病例，病灶可互相融合成片，甚或累及整个大叶，发展为融合性支气管肺炎，一般不累及胸膜
镜下
早期
病变的细支气管黏膜充血、水肿，表面附着黏液性渗出物，周围肺组织无明显改变或肺泡间隔仅有轻度充血
进展
病灶中支气管、细支气管管腔及其周围的肺泡腔内出现较多中性粒细胞、少量红细胞及脱落的肺泡上皮细胞
病灶周围肺组织充血，可有浆液渗出，部分肺泡过度扩张（代偿性肺气肿）
严重
病灶中中性粒细胞渗出增多，支气管和肺组织遭破坏，呈完全化脓性炎症改变
临床病理联系
因小叶性肺炎多为其他疾病的并发症，其临床症状常被原发疾病所掩盖
发热、咳嗽和咳痰是最常见的症状
支气管黏膜受炎症及渗出物的刺激引起咳嗽，痰液往往为黏液脓性或脓性
病变常呈小灶性分布
肺实变体征不明显
X线检查则可见肺内散在不规则小片状或斑点状模糊阴影
听诊可闻及湿啰音
病变部位细支气管和肺泡腔内含有渗出物
恢复
经及时有效治疗，本病大多可以痊愈
婴幼儿、年老体弱者，特别是并发其他严重疾病者，预后大多不良
并发症
呼吸功能不全、心力衰竭、脓毒血症、肺脓肿和脓胸
军团菌肺炎
定义
由嗜肺军团杆菌引起的，以肺组织急性纤维素性化脓性炎为病变特点的急性传染病
特点
患者常起病急病情较严重，除高热伴呼吸道症状外，尚可有消化系统及神经系统症状
严重者可出现肺脓肿、胸膜炎、心肌炎、呼吸衰竭、肾衰竭、心功能不全等
临床
表现复杂且缺乏特异性症状和体征
病死率可高达15％左右，尤以老年人免疫缺陷者及伴有其他疾病（糖尿病、肿瘤）者死亡率高
病毒性肺炎
病因
常由上呼吸道病毒感染向下蔓延所致
有流感病毒，其次为呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒及巨细胞病毒等
可由一种病毒感染，也可由多种病毒混合感染或继发于细菌感染
临床症状
发热和全身中毒症状，频繁咳嗽、气急和发绀等
病理变化
病毒性肺炎若为混合性感染引起，如麻疹病毒合并腺病毒感染，或继发细菌性感染，则其病变更为严重和复杂，病灶可呈小叶性、节段性和大叶性分布，且支气管和肺组织可出现明显的坏死、出血，或混杂有化脓性病变，从而掩盖了病毒性肺炎的病变特征
主要表现为肺间质的炎症
大体
病变常不明显，病变肺组织因充血水肿而轻度肿大
镜下
肺泡间隔明显增宽，其内血管扩张、充血，间质水肿及淋巴细胞、单核细胞浸润
肺泡腔内一般无渗出物或仅有少量浆液
病变较严重时，肺泡腔内则出现由浆液、少量纤维素、红细胞及巨噬细胞混合成的渗出物
透明膜形成
由流感病毒、麻疹病毒和腺病毒引起的肺炎
其肺泡腔内渗出的浆液性渗出物常浓缩成薄层红染的膜状物贴附于肺泡内表面
巨细胞肺炎
麻疹性肺炎时出现的巨细胞较多
细支气管上皮和肺泡上皮也可增生肥大，并形成多核巨细胞
病毒包涵体
在增生的上皮细胞和多核巨细胞内可见病毒包涵体
病毒包涵体呈圆形或椭圆形，约红细胞大小，其周围常有一清晰的透明晕
位置常因感染病毒的种类不同而异
腺病毒、单纯疱疹病毒和巨细胞病毒感染时，病毒包涵体出现于上皮细胞的核内并呈嗜碱性
呼吸道合胞病毒感染时，出现于胞质（嗜酸性）
麻疹肺炎时则胞核和胞质内均可见到
严重急性呼吸综合征
概述
定义
2003年由世界卫生组织命名的以呼吸道传播为主的急性传染病，国内又称传染性非典型肺炎
病原体
SARS冠状病毒
传染性极强
传播途径
以近距离空气飞沫传播为主
直接接触患者粪便、尿液和血液等也会受感染
发病机制
SARS病毒结构蛋白和5个未知的蛋白刺激机体发生免疫超敏反应，引起强烈的肺组织免疫损伤
患者T细胞免疫功能遭受严重破坏
症状
起病急，以发热为首发症状，体温一般高于38℃，偶有畏寒
可伴头痛、肌肉和关节酸痛、干咳、少痰
严重者出现呼吸窘迫
辅助检查
外周血白细胞计数一般不升高或降低，常有淋巴细胞计数减少
X线检查，肺部常有不同程度的块状、斑片状浸润性阴影
病理变化
以肺和免疫系统的病变最为突出，心、肝、肾、肾上腺等实质性器官也不同程度受累
肺部病变
大体
双肺呈斑块状实变，严重者双肺完全性实变
表面暗红色切面可见肺出血灶及出血性梗死灶
镜下
以弥漫性肺泡损伤为主
肺组织重度充血、出血和肺水肿
肺泡腔内充满大量脱落和增生的肺泡上皮细胞及渗出的单核细胞、淋巴细胞和浆细胞
肺泡腔内可见广泛透明膜形成
部分病例肺泡腔内渗出物出现机化，呈肾小球样机化性肺炎改变
部分肺泡上皮细胞胞质内可见典型的病毒包涵体，电镜证实为病毒颗粒
肺小血管呈血管炎改变，部分管壁可见纤维素样坏死伴血栓形成，微血管内可见纤维素性血栓
脾和淋巴结病变
大体
脾体积略缩小，质软
镜下
脾小体高度萎缩，脾动脉周围淋巴鞘内淋巴细胞减少，红髓内淋巴细胞稀疏
白髓和被膜下淋巴组织大片灶状出血坏死
肺门淋巴结及腹腔淋巴结固有结构消失，皮髓质分界不清，皮质区淋巴细胞数量明显减少，常见淋巴组织呈灶状坏死
预后
若能及时发现并有效治疗大多可治愈；不足5％的严重病例可因呼吸衰竭而亡
支原体肺炎
概述
定义
由肺炎支原体引起的一种间质性肺炎
仅有肺炎支原体对人体致病
好发人群
儿童和青少年发病率较高
好发季节
秋、冬季发病较多
传播
主要经飞沫传播，常为散发性，偶尔流行
症状
患者起病较急，多有发热、头痛、咽喉痛及顽固而剧烈的咳嗽、气促和胸痛，咳痰常不显著
辅助检查
听诊常闻及干、湿性啰音
胸部X线检查显示节段性纹理增强及网状或斑片状阴影
白细胞计数轻度升高，淋巴细胞和单核细胞增多
可由患者痰液、鼻分泌物及咽拭培养出肺炎支原体而诊断
预后
预后良好，死亡率为0.1％～1％
病理变化
大体
肺部病变常累及一叶肺组织，以下叶多见，偶可波及双肺
病变主要发生于肺间质，常呈节段性分布
病变肺呈暗红色，切面可有少量红色泡沫状液体溢出，气管或支气管腔可有黏液性渗出物，胸膜一般不被累及
镜下
病变区内肺泡间隙明显增宽，血管扩张、充血，间质水肿伴大量淋巴细胞、单核细胞和少量浆细胞浸润
肺泡腔内无渗出物或仅有少量混有单核细胞的浆液性渗出液
严重病例，支气管上皮和肺组织可明显坏死、出血
慢性阻塞性肺疾病
序
共同特点
肺实质和小气道受损，导致慢性气道阻塞、呼吸阻力增加和肺功能不全
慢性支气管炎
概述
定义
发生于支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎性疾病
好发人群
中老年人
临床特征
反复发作的咳嗽、咳痰或伴有喘息症状，且症状每年至少持续3个月，续2年以上
并发症
肺气肿及慢性肺源性心脏病
病因和发病机制
病毒和细菌感染
慢性支气管炎的发病与感冒密切相关，多发生于冬春季，凡能引起上呼吸道感染的病毒和细菌在慢性支气管炎病变的发展过程中都可起重要作用，鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒是致病的主要病毒，而上呼吸道常驻菌中，肺炎球菌肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌等则可能是导致慢性支气管炎急性发作的主要病原菌
鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒
肺炎球菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌
吸烟
吸烟对慢性支气管炎的发病也起重要作用，吸烟者患病率较不吸烟者高2～10倍，且患病率与吸烟量成正比香烟烟雾中含有的焦油、尼古丁和镉等有害物质能损伤呼吸道黏膜，降低局部抵抗力，烟雾又可刺激小气道产生痉挛，从而增加气道的阻力
空气污染与过敏因素
工业烟雾、粉尘等造成的大气污染与慢性支气管炎有明显的因果关系；过敏性因素与慢性支气管炎也有一定关系，喘息型慢性支气管炎患者往往有过敏史
机体内在因素
如机体抵抗力降低，呼吸系统防御功能受损及内分泌功能失调等也与本病的发生发展密切相关。
病理变化
早期
病变常限于较大的支气管
末期
管壁纤维性增厚，管腔狭窄甚至发生纤维性闭锁
炎症易向管壁周围组织及肺泡扩展，形成细支气管周围炎
主要病变
①呼吸道黏液纤毛排送系统受损，纤毛柱状上皮变性、坏死脱落，再生的上皮杯状细胞增多，并发生鳞状上皮化生
②黏膜下腺体增生肥大和浆液性上皮发生黏液腺化生，导致分泌黏液增多
③管壁充血水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润
④管壁平滑肌断裂、萎缩（喘息型者:平滑肌束增生、肥大），软骨可变性、萎缩或骨化
细支气管炎和细支气管周围炎是引起慢性阻塞性肺气肿的病变基础
临床病理联系
咳嗽、咳痰
患者因支气管黏膜受炎症的刺激及分泌的黏液增多而出现咳嗽、咳痰的症状
痰液一般为白色黏液泡沫状
急性发作期，咳嗽加剧，并出现黏液脓性或脓性痰
因支气管黏膜和腺体萎缩（慢性萎缩性气管炎），分泌物减少而痰量减少或无痰
喘息
支气管的痉挛或狭窄及黏液和渗出物阻塞管腔常致喘息
肺听诊可闻及哮鸣音，干湿性啰音
肺气肿
小气道的狭窄和阻塞可致阻塞性通气障碍，此时呼气阻力的增加大于吸气
肺过度充气肺残气量明显增多而并发肺气肿
支气管哮喘
概述
定义
一种由呼吸道过敏引起的以支气管可逆性发作性痉挛为特征的慢性阻塞性炎性疾病
临床表现
反复发作的伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难、咳嗽或胸闷等症状
并发症
严重病例常合并慢性支气管炎，并导致肺气肿和慢性肺源性心脏病
病因和发病机制
诱发哮喘的过敏原
过敏原可激活T淋巴细胞分化为Th1和Th2两个亚群，它们能释放多种白细胞介素（ILs）。Th2可释放lL-4和IL-5，IL-4可促进B细胞产生IgE，促进肥大细胞生成，并由IgE包裹的致敏肥大细胞与抗原反应，引发哮喘；而IL-5则可选择性地促使嗜酸性粒细胞分化、激活并滞留于炎症灶内，在气道上皮损伤、平滑肌细胞收缩成纤维细胞增生和细胞外基质的形成等方面发挥重要作用
如花粉、尘埃、动物毛屑、真菌（曲菌）、某些食品和药品等
分型
速发性反应
接触过敏原后15分钟左右哮喘发作
迟发性反应
4～24小时发病
呼吸道感染和精神因素
多种细胞参与
淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞和嗜酸性粒细胞等
机体的特应性、气道壁的炎性增生和气道的高反应性
病理变化
大体
肺因过度充气而膨胀，常伴有灶性萎陷
支气管管腔内可见黏液栓，偶尔可见支气管扩张
镜下
黏膜上皮局部脱落，基底膜显著增厚及玻璃样变，黏膜下水肿，黏液腺增生，杯状细胞增多，管壁平滑肌增生肥大
管壁各层均可见嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润
在管壁及黏液栓中常可见嗜酸性粒细胞的崩解产物夏科-莱登结晶
临床病理联系
呼气性呼吸困难并伴有哮鸣音
哮喘发作时，因细支气管痉挛和黏液栓阻塞
长期反复的哮喘发作可致胸廓变形及弥漫性肺气肿，有时可合并自发性气胸
支气管扩张症
概述
定义
以肺内小支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚为特征的慢性呼吸道疾病
临床表现
慢性咳嗽、大量脓痰及反复咯血
病因和发病机制
多继发于慢性支气管炎麻疹和百日咳后的支气管肺炎及肺结核病等
因反复感染，特别是化脓性炎症常导致管壁平滑肌、弹力纤维和软骨等支撑结构破坏
受支气管壁外周肺组织慢性炎症所形成的纤维瘢痕组织的牵拉及咳嗽时支气管腔内压的增加
先天性及遗传性支气管发育不全或异常
因支管壁的平滑肌、弹力纤维和软骨薄弱或缺失，管壁弹性降低易致支气管扩张
巨大气管支气管扩张症
常染色体隐性遗传性胰腺囊性纤维化病常合并肺囊性纤维化
病理变化
大体
病变的支气管可呈囊状或筒状扩张
病变可局限于一个肺段或肺叶，也可累及双肺，以左肺下叶最多见
多者肺切面可呈蜂窝状
扩张的支气管腔内可见黏液脓性渗出物或血性渗出物
继发腐败菌感染可带恶臭
支气管黏膜可因萎缩而变平滑，或因增生肥厚而呈颗粒状
镜下
支气管壁明显增厚，黏膜上皮增生伴鳞状上皮化生，可有糜烂及小溃疡形成
黏膜下血管扩张充血，淋巴细胞、浆细胞甚或中性粒细胞浸润
管壁腺体、平滑肌、弹力纤维和软骨不同程度遭受破坏，萎缩或消失
邻近肺组织常发生纤维化及淋巴组织增生
临床病理联系
频发的咳嗽及咳出大量脓痰
因支气管受慢性炎症及化脓性炎性渗出物的刺激
咯血
支气管壁血管遭破坏则可咯血
胸闷闭气
因支气管引流不畅或痰不易咳出
胸痛
炎症累及胸膜者
气急发绀和杵状指
慢性重症患者常伴严重的肺功能障碍
可合并肺脓肿、脓胸及脓气胸
晚期可并发肺动脉高压和慢性肺源性心脏病
肺气肿
概述
定义
末梢肺组织（吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）因含气量过多
伴肺泡间隔破坏，肺组织弹性减弱，导致肺体积膨大、通气功能降低
是支气管和肺部疾病最常见的并发症
病因和发病机制
常继发于其他肺阻塞性疾病，其中最常见的是慢性支气管炎 吸烟、空气污染和肺尘埃沉着病（尘肺）等也是常见的发病原因 诸因素的综合作用，使细支气管和肺泡腔残气量不断增多，压力升高，导致细支气管扩张，肺泡最终破裂融合成含气的大囊泡，形成肺气肿
阻塞性通气障碍
因慢性炎症使小支气管和细支气管管壁结构遭受破坏及以纤维化为主的增生性改变导致管壁增厚、管腔狭窄
黏液性渗出物的增多和黏液栓的形成进一步加剧小气道的通气障碍，使肺排气不畅，残气量过多
呼吸性细支气管和肺泡壁弹性降低
长期的慢性炎症破坏了大量的弹力纤维，使细支气管和肺泡的回缩力减弱
阻塞性肺通气障碍使细支气管和肺泡长期处于高张力状态，弹性降低，使残气量进一步增多
α₁-抗胰蛋白酶水平降低
α1-抗胰蛋白酶广泛存在于组织和体液中，对包括弹性蛋白酶在内的多种蛋白水解酶有抑制作用。炎症时，白细胞的氧代谢产物氧自由基等能氧化α1-AT，使之失活，导致中性粒细胞和巨噬细胞分泌的弹性蛋白酶数量增多、活性增强，加剧了细支气管和肺泡壁弹力蛋白、Ⅳ型胶原和糖蛋白的降解，破坏了肺组织的结构，使肺泡回缩力减弱。
弹性蛋白酶数量增多、活性增强，加剧了细支气管和肺泡壁弹力蛋白、Ⅳ型胶原和糖蛋白的降解，破坏了肺组织的结构
类型
肺泡性肺气肿
病变发生在肺腺泡内，因其常合并有小气道的阻塞性通气障碍，故也称阻塞性肺气肿
腺泡中央型肺气肿
最为常见
好发人群
多见于中老年吸烟者或有慢性支气管炎病史者
病变特点
位于肺腺泡中央的呼吸性细支气管呈囊状扩张而肺泡管和肺泡囊扩张不明显
腺泡周围型肺气肿
也称隔旁肺气肿
病变特点
多不合并慢性阻塞性肺疾病
腺泡的呼吸性细支气管基本正常，而远侧端位于其周围的肺泡管和肺泡囊扩张
全腺泡型肺气肿
好发人群
常见于青壮年、先天性α1-AT缺乏症患者
病变特点
呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡都扩张，含气小囊腔布满肺腺泡内
肺泡间隔破坏严重时，气肿囊腔融合形成直径超过1cm的较大囊泡，则称囊泡性肺气肿
间质性肺气肿
病因
肋骨骨折、胸壁穿透伤或剧烈咳嗽引起肺内压急剧增高等均可导致细支气管或肺泡间隔破裂
表现
气体出现在肺膜下、肺小叶间隔
沿细支气管壁和血管周的组织间隙扩散至肺门、纵隔形成串珠状气泡
可在上胸部和颈部皮下形成皮下气肿
其他类型肺气肿
瘢痕旁肺气肿
出现在肺组织瘢痕灶周围，由肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿
因其出现的具体位置不恒定且大小形态不一，故也称为不规则型肺气肿
肺大疱
若气肿囊腔直径超过2cm，破坏了肺小叶间隔时，称肺大疱
代偿性肺气肿
肺萎缩及肺叶切除后残余肺组织或肺炎性实变病灶周围肺组织的肺泡代偿性过度充气
老年性肺气肿
因老年人的肺组织弹性回缩力减弱使肺残气量增多而引起的肺膨胀
病理变化
大体
肺的体积显著增大，色灰白，边缘钝圆，柔软而缺乏弹性，指压后压痕不易消退
镜下
共同特征
肺泡扩张，肺泡间隔变窄并断裂，相邻肺泡融合成较大的囊腔
肺泡间隔内毛细血管床数量减少，间质内肺小动脉内膜纤维性增厚
小支气管和细支气管可见慢性炎症改变
个别
肺泡中央型肺气肿
气囊壁上常可见柱状或低柱状的呼吸上皮及平滑肌束的残迹
全腺泡型肺气肿
囊泡壁上偶见残存的平滑肌束片段
较大的囊泡腔内有时还可见间质和肺小动脉构成的悬梁
临床病例联系
慢性支气管炎症状
咳嗽、咳痰
阻塞性通气障碍
呼气性呼吸困难，气促、胸闷、发绀等缺氧症状
过度吸气状态
桶状胸
肋骨上抬，肋间隙增宽，胸廓前后径加大
X线检查
肺野扩大、横膈下降、透明度增加
慢性肺源性心脏病
肺泡间隔毛细血管床受压迫及数量减少，使肺循环阻力增加，肺动脉压升高
肺尘埃沉着病
概述
定义
尘肺，是长期吸有害粉尘在肺内沉着，引起以粉尘结节和肺纤维化为主要病变的常见职业病
临床表现
常伴有慢性支气管炎、肺气肿和肺功能障碍
分类
无机尘肺
硅肺石棉肺和煤矿工人肺尘埃沉着病
有机尘肺
农民肺、蔗尘肺、皮毛尘肺
吸入各种具有抗原性的有机尘埃
含真菌孢子的植物粉尘、细菌产物和动物蛋白等所诱发的肺组织变态反应性炎症
肺硅沉着病
概述
定义
硅肺（曾称矽肺），是长期吸入含游离二氧化硅粉尘沉着于肺组织所引起的一种常见职业病
好发人群
长期从事开矿采石、坑道作业及在石英粉厂、玻璃厂、耐火材料厂、陶瓷厂生产作业的工人
病程
多在接触硅尘10～15年后发病，病程进展缓慢
即使脱离硅尘接触后，肺部病变仍继续发展
晚期重症病例呼吸功能严重受损，常并发肺源性心脏病和肺结核病
病因和发病机制
病因
吸入空气中游离二氧化硅粉尘
与吸入二氧化硅的数量、形状及其颗粒大小密切相关
以四面体的石英结晶致纤维化的作用最强
硅尘颗粒越小致病力越强，其中以1～2μm者致病性最强
硅尘颗粒＞5μm者经过上呼吸道时易附着于黏膜表面，大多被黏液纤毛排送系统清除出体外；而＜5μm者则可被吸入肺内直达肺泡并被聚集于肺泡间隔或支气管周围的巨噬细胞吞噬，形成早期硅肺的细胞性结节 间质内部分吞噬了硅尘的巨噬细胞也可穿过淋巴管壁随淋巴回流至肺门淋巴结，引起淋巴结的同样病变
发病机制
主要与SiO2的性质和巨噬细胞有关
SiO2与水聚合形成硅酸
使溶酶体膜通透性升高或破裂
巨噬细胞形成的氧自由基也可以直接损伤细胞质膜
巨噬细胞可释放多种细胞因子和炎症介质
免疫因素
硅结节内含较多的免疫球蛋白
血清中、出现IgG、IgM及抗核抗体等的异常
病理变化
硅结节
形态
境界清楚的圆形或椭圆形结节，直径3～5mm，色灰白，触之有沙砾感
形成过程
早期
由吞噬硅尘的巨细胞聚集形成的细胞性结节
进展
结节内成纤维细胞增生，结节发生纤维化遂形成纤维性结节
其内胶原纤维呈同心圆或旋涡状排列，部分结节中胶原纤维发生玻璃样变
结节中央常可见到管壁増厚，管腔狭窄的小血管
其中央常因缺血、缺氧发生坏死和液化，形成硅肺性空洞
肺门淋巴结内也可有硅结节形成，致淋巴结肿大变硬
肺组织弥漫性纤维化
镜下
致密的玻璃样变胶原纤维
晚期
纤维化肺组织可达全肺2/3以上
胸膜也可因弥漫性纤维化而广泛增厚，厚度可达1～2cm
硅肺的分期和病变特点
分期标准
肺内硅结节的数量、大小、分布范围及肺纤维化程度
I期硅肺
肺门淋巴结
肿大，有硅结节形成和纤维化改变
肺组织内硅结节
数量较少
主要分布于双肺中、下叶近肺门处
结节直径一般为1～3mm
X线检查
肺门阴影增大，密度增强，肺野内可见少量类圆形或不规则形小阴影
肺
重量、体积和硬度无明显改变
胸膜
可有硅结节形成，但增厚不明显
Ⅱ期硅肺
硅结节
数量增多，体积增大
散布于双肺，但仍以中、下肺叶近肺门部密度较高，总的病变范围不超过全肺的1/3
X线检查
肺野内见较多直径小于
1cm的阴影，分布范围较广
肺
重量和硬度增加，体积增大
胸膜
增厚
Ⅲ期硅肺（重症硅肺）
硅结节
密度增大并与肺纤维化融合成团块，病灶周肺组织常有肺气肿或肺不张
X线检查
肺内可出现直径超过2cm的大阴影
肺门淋巴结
肿大，密度高，可见蛋壳样钙化
肺
重量和硬度明显增加，新鲜肺标本可竖立，入水可下沉
切开时阻力大，有砂砾感，大团块病灶的中央可见硅肺空洞
并发症
肺结核病
硅肺结核病
病因
病变组织对结核杆菌的防御能力降低
特点
硅肺病变愈严重肺结核并发率愈高，Ⅲ期硅肺患者并发率可高达70％以上
结核病变的发展速度和累及范围均比单纯肺结核病者更快、更广，也更易形成空洞，导致大出血而死亡
慢性肺源性心脏病
60％～75％的晚期硅肺患者并发
发病机制
肺组织弥漫性纤维化使肺毛细血管床减少，肺小动脉闭塞性脉管炎及缺氧引起的肺小动脉痉挛
肺部感染和阻塞性肺气肿
患者抵抗力低下呼吸道防御功能减弱，易继发严重的细菌和病毒感染，导致死亡。晚期硅肺患者常合并不同程度的阻塞性肺气肿，也可出现肺大疱，若破裂则形成自发性气胸。
非石棉沉着病
概述
定义
石棉肺，长期吸入石棉粉尘引起的以肺组织和胸膜纤维化为主要病变的职业病
好发人群
长期从事石棉矿开采选矿运输、石棉加工及成品制作的工人
临床表现
咳嗽、咳痰、气急和胸痛
晚期出现肺功能障碍和慢性肺源性心脏病的症状和体征
痰内可查见石棉小体
发病机制
石棉
硅酸复合物
致病力与被吸入的石棉纤维数量、大小、形状及溶解度有关
石棉纤维
直形纤维
致病性更强，其中尤以长度大于8mm，厚度小于0.5mm者对肺组织造成的损伤最严重
螺旋形纤维
发病机制
由石棉纤维直接刺激成纤维细胞，促使脯氨酸羟化为羟脯氨酸从而加速胶原纤维合成
激活的吞噬细胞释放炎症介质和纤维化因子
病理变化
病变特点
肺间质弥漫性纤维化（内含石棉小体）及胸膜脏层肥厚和胸膜壁层形成胸膜斑。
大体
肺体积缩小、色灰、质硬
早期
病变主要限于双肺下部和胸膜下肺组织，病变处纤维组织增生明显，切面呈网状
晚期
肺组织弥漫性纤维化常伴有明显的肺气肿和支气管扩张，使肺组织切面呈蜂窝状
全肺被灰白的纤维组织所包裹
胸膜脏层纤维性增厚的范围更广泛
胸膜斑
胸膜壁层凸起的局限性纤维瘢痕斑块
质硬，半透明，状似软骨，常位于中、下胸壁，双侧呈对称性分布
胸膜腔闭塞
镜下
早期病变
石棉纤维引起的脱屑性肺泡炎
发展
肺组织的纤维化始于细支气管周围，逐渐向肺泡间隔发展
晚期
全肺弥漫性纤维化
小动脉常呈闭塞性动脉内膜炎改变
尚未发生纤维化的肺泡上皮增生呈立方状，称腺样肺泡
石棉小体
由铁蛋白包裹的石棉纤维（铁反应阳性）
是石棉肺的重要病理诊断依据
并发症
恶性肿瘤
石棉具有明显的致癌作用
按发生率的高低依次为恶性胸膜间皮瘤肺癌、食管癌、胃癌和喉癌
肺结核病与肺源性心脏病
石棉肺合并肺结核病的几率远较硅肺低，约10％石棉肺患者晚期常并发肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病
病因和发病机制
肺疾病
常引起肺心病的是慢性阻塞性肺疾病，其中又以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见，占80％～90％
发病机制
肺毛细血管床减少，小血管纤维化闭塞，使肺循环阻力增加
缺氧不仅能引起肺小动脉痉挛，还能使肺血管构型改建，即发生无肌细动脉肌化、肺小动脉中膜增生肥厚等变化
胸廓运动障碍疾病
严重的脊柱弯曲、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及其他严重的胸廓畸形
限制性通气障碍
造成肺血管扭曲、肺萎陷等增加肺循环阻力
肺血管疾病
原发性肺动脉高压症及广泛或反复发生的肺小动脉栓塞（如虫卵、肿瘤细胞栓子）等
病理变化
肺部病变
主要病变是肺小动脉的变化
肺腺泡内小血管的构型重建
包括无肌型细动脉肌化及肌型小动脉中膜增生、肥厚，内膜下出现纵行平滑肌束等
肺小动脉炎，肺小动脉弹力纤维及胶原纤维增生，腔内血栓形成和机化以及肺泡间隔毛细血管数量减少等
心脏病变
大体
以右心室的病变为主
心室壁肥厚，心室腔扩张，扩大的右心室占据心尖部，外观钝圆。心脏重量增加，可达850g
右心室前壁肺动脉圆锥显著膨隆，右心室内乳头肌和肉柱显著增粗，室上嵴增厚
以肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌层厚度超过5mm（正常3～4mm）作为诊断肺心病的病理形态标准
镜下
右心室壁心肌细胞肥大，核增大深染
缺氧引起的心肌纤维萎缩、肌浆溶解、横纹消失，间质水肿和胶原纤维增生等
临床病理联系
主要临床表现
逐渐出现的呼吸功能不全（呼吸困难、气急、发绀）
右心衰竭（心悸心率增快、全身淤血、肝脾大、下肢水肿）
病情严重者，由于缺氧和二氧化碳潴留呼吸性酸中毒等可导致脑水肿而并发肺性脑病
头痛、烦躁不安、抽搐、嗜睡甚至昏迷等症状
预防与治疗
主要是对引发该病的肺部疾病进行早期治疗并有效控制其发展
积极治疗肺部感染是控制右心衰竭的关键
呼吸窘迫综合征
成人呼吸窘迫综合征
定义
全身遭受严重创伤感染及肺内严重疾患时出现的一种以进行性呼吸窘迫和低氧血症为特征的急性呼吸衰竭综合征
这是一种急性肺损伤的严重阶段，并常和全身多器官功能衰竭同时出现
特点
起病急，呼吸窘迫症状不仅重而且难以控制预后极差，病死率高达50％～60％
病因和发病机制
病因
继发于严重的全身感染、创伤、休克和肺的直接损伤
引起肺毛细血管和肺泡上皮的严重损伤
管壁通透性升高，导致肺泡内及间质水肿和纤维素大量渗出
肺泡表面活性物质缺失，导致肺泡表面透明膜形成及肺萎陷
发病机制
肺毛细血管内皮和肺泡上皮的损伤是由白细胞及某些介质（如白细胞介素、细胞因子、氧自由基、体及花生四烯酸的代谢产物等）所引起
如由严重感染引发的ARDS病例，血中细菌毒素除造成直接损伤外，还可激活巨噬细胞和中性粒细胞并增强肺毛细血管内皮细胞黏附分子的表达。大量黏附于肺毛细血管内皮细胞上的活化巨噬细胞和中性粒细胞释放氧自由基、蛋白水解酶（如胶原酶、弹力蛋白酶）、血管活性物质（如前列腺素、白细胞三烯、血栓素A2）和血小板激活因子（PAF）等均可导致肺毛细血管广泛而严重的损伤。此外，其中部分介质尚有血管收缩和血小板凝集作用，则进一步减少肺泡血流灌注、加剧气血交换障碍。
病理变化
大体
双肺肿胀，重量增加，暗红色，湿润，可有散在出血点或出血斑
切面膨隆，含血量多，可有实变区或萎陷灶
镜下
肺间质毛细血管扩张充血，肺泡腔和肺间质内有大量含蛋白质浆液（肺水肿）
在肺呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡的内表面可见薄层红染的膜状物被覆，即透明膜形成
透明膜的成分为血浆蛋白及坏死的肺泡上皮碎屑
间质内可有点状出血和灶状坏死，微血管内常见透明血栓和白细胞栓塞，肺泡上皮弥漫性损伤
电镜
损伤的Ⅱ型肺泡上皮细胞的线粒体因嵴被破坏而呈空泡变，内质网扩张，板层小体变性、坏死
肺间质内成纤维细胞及Ⅱ型肺泡上皮大量增生，透明膜机化和胶原沉着，导致肺泡和肺间质弥漫性纤维化
新生儿呼吸窘迫综合症
定义
新生儿出生后仅出现数分钟至数小时的短暂自然呼吸便发生进行性呼吸困难、发绀等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭综合征
好发人群
多见于早产儿、过低体重儿或过期产儿
病变特点
患儿肺内形成透明膜
有家族遗传倾向，预后差，病死率高
病因和发病机制
病因
主要与肺发育不全、缺乏肺表面活性物质有关
发病机制
损伤Ⅱ型肺泡上皮，严重影响肺表面活性物质的合成和分泌
肺泡处于膨胀不全或不扩张状态
缺氧、CO2潴留和呼吸性酸中毒
肺毛细血管内皮受损伤，通透性增高，导致血浆纤维蛋白渗出至肺泡腔
内皮细胞释放的TNF-α也能促进血管蛋白渗出
透明膜加重了呼吸功能不全和肺损伤，使肺表面活性物质的形成障碍进一步加剧
病理变化
大体
双肺质地较坚实，色暗红，含气量少
镜下
呼吸性细支气管肺泡管和肺泡壁内表面贴附一层均质红染的透明膜
所有肺叶均有不同程度的肺不张和肺水肿
严重病例肺间质及肺泡腔内可见较明显的出血
部分病例可见吸入的羊水成分（鳞状上皮细胞和角化物质等）
呼吸系统常见肿瘤
鼻咽癌
定义
鼻咽部上皮组织发生的恶性肿瘤
流行病学
以我国广东、广西、福建等省，特别是广东珠江三角洲和西江流域发病率最高
男性患者多于女性，发病年龄多在40～50岁
临床症状
鼻出血、鼻塞、耳鸣、听力减退、复视、偏头痛和颈部淋巴结肿大等
病因
EB病毒
主要证据
瘤细胞内存在EBV-DNA和核抗原（EBNA）
90％以上患者血清中有EB病毒核抗原、膜抗原和壳抗原等多种成分的相应抗体
EB病毒壳抗原的IgA抗体（VCA-IgA）阳性率可高达97％
具有一定的诊断意义
遗传因素
明显的家族性
化学致癌物质
如亚硝酸胺类、多环芳烃类及微量元素镍等
病理变化
病变部位
最常发生于鼻咽顶部
其次是外侧壁和咽隐窝
前壁最少见
有同时发生于两个部位
早期鼻咽癌
局部黏膜粗糙或略隆起，或形成隆起黏膜面的小结节
发展
发展成结节型、菜花型、黏膜下浸润型和溃疡型肿块
结节型最多见，其次为菜花型
黏膜下浸润型
表面黏膜尚完好或仅轻度隆起，而癌组织在黏膜下已广泛浸润甚或转移至颈部淋巴结
以颈部淋巴结肿大为最常出现的临床症状
组织学类型
鼻咽癌绝大多数起源于鼻咽黏膜柱状上皮的储备细胞，少数来源于鳞状上皮的基底细胞。柱状上皮中的储备细胞是一种原始的具有多向分化潜能的细胞，既可分化为柱状上皮，又可分化为鳞状上皮，以致鼻咽癌的组织构象复杂
鳞状细胞癌
分化性鳞状细胞癌
角化型
高分化鳞癌，其癌巢内细胞分层明显，可见细胞内角化
棘细胞间有时可见细胞间桥
癌巢中央可有角化珠形成
非角化型
低分化鳞癌，其癌巢内细胞分层不明显，细胞大小形态不一，常呈卵圆形、多角形或梭形
细胞间无细胞间桥，无细胞角化及角化珠形成
鼻咽癌中最常见的类型，且与EB病毒感染关系密切
未分化性鳞状细胞癌
两种形态学表现：
泡状核细胞癌（10％左右）
癌细胞呈片状或不规则巢状分布，境界不如分化性癌清晰
癌细胞胞质丰富，境界不清，常呈合体状
细胞核大，圆形或卵圆形，空泡状，有1～2个大而明显的核仁，核分裂象少见
未分化鳞癌
易与恶性淋巴瘤及其他小细胞性肿瘤如未分化横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤等混淆，必要时可分别作CK（细胞角蛋白）、LCA（白细胞共同抗原）、 desmin（结蛋白）和NF（神经微丝蛋白）等的免疫组化染色或电镜检查以资鉴别
癌细胞小，胞质少，呈小圆形或短梭形，弥漫分布，无明显的巢状结构
腺癌
少见，主要来自鼻咽黏膜的柱状上皮，也可来自鼻咽部小腺体
高分化者表现为柱状细胞腺癌或乳头状腺癌
低分化腺癌癌巢不规则，腺样结构不明显，癌细胞小
极少病例为黏液腺癌
扩散途径
直接蔓延
向上
可破坏颅底骨质侵入颅内，损伤第Ⅱ～Ⅵ对脑神经
向下
侵犯梨状隐窝、会厌及喉上部
向外
破坏耳咽管侵入中耳
向前
蔓延至鼻腔甚或眼眶，也可由鼻腔向下破坏硬腭和软腭
向后
破坏上段颈椎、脊髓
淋巴道转移
早期常发生淋巴道转移
癌细胞经咽后壁淋巴结转移至颈上深淋巴结
常在胸锁乳头肌后缘上1/3和2/3交界处皮下出现无痛性结节
一半以上的患者以此作为首发症状
颈淋巴结转移一般发生在同侧，对侧极少发生，后期可双侧都受累
可压迫第Ⅳ～Ⅺ对脑神经和颈交感神经引起相应症状
血道转移
较晚发生，常可转移至肝、肺、骨以及肾、肾上腺和胰等器官和组织
结局
鼻咽癌因早期症状常不明显易被忽略，确诊时已多是中晚期
常有转移故治愈率低
以放疗为主
恶性程度高的低分化鳞状细胞癌和泡状核细胞癌对放疗敏感，经治疗后病情可明显缓解，但较易复发
喉癌
好发人群
患者年龄多在40岁以上，大约96％为男性
主要危险因素
长期大量吸烟或酗酒以及环境污染
症状
声嘶是喉癌（声带癌）患者常见的早期症状，发生于声带外侧者可无声嘶症状
病理变化
喉癌的主要组织学类型是鳞状细胞癌，占95％～98％，腺癌少见，约为2％
按喉癌发生的解剖部位分
声带型（声带癌）
占全部喉癌的60％～65％，肿瘤起源于真声带，且最常位于声带前1/3
声门上型
30％～35％，包括假声带、喉室、会厌的喉面和舌面及喉气囊肿发生的癌，其中发生于会厌者约占1/3
跨声门型
5％以上，指肿瘤跨越喉室，淋巴结转移率高达52％
声带下型
不足5％，包括真声带肿瘤向下蔓延超过1cm和完全局限于声带下区的肿瘤
按鳞状细胞癌发展程度分
原位癌
癌仅限于上皮内，上皮全层均癌变但不突破基底膜
早期浸润癌
一般由原位癌发展而来，部分癌组织突破上皮基底膜向下浸润，在固有膜内形成癌巢
浸润癌
浸润癌
最常见，癌组织已浸润喉壁
高分化型
多见，癌细胞间可见细胞间桥，有细胞角化和角化珠形成
中等分化
低分化
细胞异型性大，常以梭形细胞为主，且弥散分布不呈巢状，似肉瘤结构
疣状癌
少见，仅占喉癌的1％～2％，是一种高分化鳞状细胞癌
生长缓慢，大都不发生转移
大体
癌组织主要向喉腔呈疣状突起，成菜花状或息肉状肿块
镜下
乳头状结构，癌细胞分化较好，可有不同程度的局限性浸润
扩散途径
直接蔓延
向前
破坏甲状软骨、颈前软组织、甲状腺
向后
食管
向下
气管
喉癌转移一般发生较晚，常经淋巴道转移至颈淋巴结，多见于颈总动脉分叉处淋巴结
血道转移较少见，主要转移至肺、骨肝、肾等处
肺癌
流行病学
在多数发达国家肺癌居恶性肿瘤首位
在我国多数大城市肺癌的发病率和死亡率也居恶性肿瘤的第一位和（或）第二位
90％以上患者发病年龄超过40岁
男女患者比例已由4:1上升到1.5:1
女性吸烟者不断增多
病因
吸烟
香烟燃烧的烟雾中含有的化学物质超过上千种，其中已确定的致癌物质有3，4-苯并芘、尼古丁焦油等。此外，放射性元素钋-210、碳-14及砷、镍等也都有致癌作用。
现世界公认吸烟是肺癌致病的最危险因素之一
吸烟者肺癌的发病率比普通人高20～25倍，且与吸烟的量和吸烟时间的长短正相关
空气污染
污染的空气中3，4-苯并芘、二乙基亚硝酸胺及砷等致癌物的含量均较高。有资料表明，肺癌的发病率与空气中3，4-苯并芘的浓度呈正相关。
与交通工具或工业排放的废气或粉尘污染空气密切相关
吸入家居装饰材料散发的氡及氡子体等物质也是肺癌发病的危险因素
职业因素
长期接触放射性物质（铀）或吸入含石棉、镍、砷等化学致癌粉尘的工人
分子遗传学改变
癌基因激活
KRAS基因突变
与腺癌的预后不良有关
c-MYC基因
在10％～40％的小细胞癌中出现
原癌基因bcl-2
在25％的鳞癌和10％的腺癌中有表达
抑癌基因的失活
p53和Rb基因
约有80％的小细胞癌和50％的非小细胞癌有p53突变。Rb基因突变见于80％的小细胞癌和25％的非小细胞癌。
3p（3号染色体短臂）缺失
可见于所有类型的肺癌，同时也见于正常上皮中
病理变化
大体类型
分型
中央型（肺门型）
最常见，占肺癌总数的60％～70％
部位
肺癌发生于主支气管或叶支气管，在肺门部形成肿块
表现
早期，病变气管壁可弥漫增厚或形成息肉状或乳头状肿物突向管腔，使气管腔狭窄或闭塞
进展，肿瘤在肺门部形成包绕支气管的巨大肿块
晚期，经淋巴管转移至支气管和肺门淋巴结，肿大的淋巴结常与肺门肿块融合
周围型
占肺癌总数的30％～40％
部位
此型起源于肺段或其远端支气管，在靠近肺膜的肺周边部形成孤立的结节状或球形癌结节，直径通常在2～8cm
发生淋巴结转移常较中央型晚，但可侵犯胸膜
弥漫型
占全部肺癌的2％～5％
部位
起源于末梢的肺组织
表现
沿肺泡管及肺泡弥漫性浸润生长，形成多数粟粒大小结节布满大叶的一部分或全肺叶
可形成大小不等的多发性结节散布于多个肺叶内
早期肺癌和隐性肺癌
中央型早期肺癌
发生于段支气管以上的大支气管者
癌组织仅局限于管壁内生长，包括腔内型和管壁浸润型
不突破外膜，未侵及肺实质，且无局部淋巴结转移
周围型早期肺癌
发生于小支气管
在肺组织内呈结节状，直径小于2cm
无局部淋巴结转移
隐性肺癌
肺内无明显肿块，影像学检查阴性而痰细胞学检查癌细胞阳性
手术切除标本经病理学证实为支气管黏膜原位癌或早期浸润癌而无淋巴结转移
组织学类型
（1）腺癌
流行病学
女性肺癌最常见的类型，多为非吸烟者
表现
大多数（65％）为周围型肺癌
肿块通常位于胸膜下，境界不甚清晰，常累及胸膜（77％）
腺癌伴纤维化和瘢痕形成较多见
瘢痕癌，并认为是对肿瘤出现的间质胶原纤维反应
分型
原位腺癌
局限性，肿瘤细胞沿肺泡壁呈鳞屑样生长，无间质、血管或胸膜浸润的小腺癌（≤3cm）
微浸润性腺癌
孤立性、以鳞屑样生长方式为主且浸润灶≤0.5cm的小腺癌（≤3cm）
浸润性腺癌（浸润灶＞0.5cm）
高分化腺癌
癌细胞沿肺泡壁、肺泡管壁，有时也沿细支气管壁呈鳞屑样生长
肺泡间隔大多未被破坏，故肺泡轮廓依然保留
中分化肺腺癌
分为腺泡型、乳头状和实体黏液细胞型等亚型
低分化肺腺癌
无腺样结构，呈实心条索状，分泌现象少见，细胞异型性明显
（2）鳞状细胞癌
流行病学
最常见的类型之一，其中80％～85％为中央型肺癌
绝大多数为中老年男性且大多有吸烟史
表现
多发生于段以上大支气管，纤维支气管镜检查易被发
分型
角化型
癌巢中有角化珠形成常可见细胞间桥
非角化型
无角化珠形成，细胞间桥也很难见到
基底细胞样型
癌细胞较小，质少，似基底细胞样的形态，且癌巢周边的癌细胞呈栅栏状排列
（3）神经内分泌癌
小细胞癌
流行病学
占全部肺癌的15％～20％
患者多为男性，且与吸烟密切相关
特点
肺癌中分化最低、恶性度最高的一种
生长迅速、转移早，五年存活率仅1％～2％
手术切除效果差，但对放疗及化疗较为敏感
大体
多为中央型，常发生于大支气管，向肺实质浸润生长，形成巨块
镜下
癌细胞小，常呈圆形或卵圆形，似淋巴细胞，但体积较大
可呈梭形或燕麦形，胞质少，似裸核，癌细胞呈弥漫分布或呈片状条索状排列，称燕麦细胞癌
可围绕小血管形成假菊形团结构
电镜
胞质内可见神经分泌颗粒
认为其起源于支气管黏膜上皮的 Kulchitsky细胞，是一种异源性神经内分泌肿瘤
免疫组化染色
癌细胞对神经内分泌标记如神经元特异性烯醇化酶、嗜铬蛋白A、突触素及人自然杀伤细胞相关抗原等呈阳性反应
大细胞神经内分泌癌和类癌等
（4）大细胞癌（大细胞未分化癌）
大体
半数大细胞癌发生于大支气管，肿块常较大
镜下
癌细胞常呈实性团块或片状，或弥漫分布
癌细胞体积大，胞质丰富，通常均质淡染，也可呈颗粒状或胞质透明
核圆形、卵圆形或不规则形，染色深，异型性明显，核分裂象多见
特点
恶性程度高，生长迅速，转移早而广泛，生存期大多在1年之内
（5）腺鳞癌
含有腺癌和鳞癌两种成分，且两种成分各占10％以上
扩散途径
直接蔓延
中央型肺癌
常直接侵犯纵隔、心包及周围血管，或沿支气管向同侧甚至对侧肺组织蔓延
周围型肺癌
直接侵犯胸膜并侵入胸壁
转移
淋巴道转移
常发生较早，且扩散速度较快
癌组织首先转移到支气管旁、肺门淋巴结
再扩散到纵隔、锁骨上、腋窝及颈部淋巴结
胸膜下转移灶
周围型肺癌时癌细胞可进入胸膜下淋巴丛
胸腔血性积液
血道转移
脑、肾上腺、骨等器官和组织
也可转移至肝肾、甲状腺和皮肤等处
临床病理联系
肺癌早期症状不明显，以后常有咳嗽、痰中带血胸痛等症状
压迫支气管
远端肺组织局限性萎缩或肺气肿，若合并感染则引发化脓性炎或脓肿形成
侵入胸膜
引起胸痛外，还可致血性胸水
侵入纵隔
压迫上腔静脉，导致面、颈部水肿及颈胸部静脉曲张
侵犯交感神经链
肺尖部的肿瘤
引起病侧眼睑下垂、瞳孔缩小和胸壁皮肤无汗等交感神经麻痹症状
侵犯臂丛神经
上肢疼痛和肌肉萎缩
异位内分泌作用
副肿瘤综合征
类癌综合征
病因
小细胞癌能分泌大量5-羟色胺引起
表现
支气管痉挛、阵发性心动过速、水样腹泻和皮肤潮红
肺性骨关节病、肌无力综合征和类Cushing综合征
肺癌患者预后大多不良，早发现、早诊断、早治疗对于提高治愈率和生存率至关重要
40岁以上，特别是长期吸烟者，若出现咳嗽、气急、痰中带血和胸痛或刺激性咳嗽、干咳无痰等症状应高度警惕并及时进行X线、痰液细胞学检查及肺纤维支气管镜检查及病理活体组织检查，以期尽早发现，提高治疗效果。
非小细胞癌和分子分型及临床意义
概述
非小细胞肺癌占肺癌总数的85％～90％
突变基因对于指导其个体靶向治疗具有重要的意义
常见的突变基因
EGFR（30％）、KRAS（4％）、EML4-ALK（2％～7％）和ROS1（1％）
肺腺癌中突变的几率更高
EGFR基因突变检测
突变率约占50％
突变部位
EGFR第18号外显子至21号外显子
主要突变类型
19号外显子746～750密码子的缺失突变（48％）和21号外显子858密码子的点突变（43％）
靶向药物
酪氨酸激酶抑制剂如吉非替尼、盐酸厄洛替尼
KRAS基因突变检测
部位
KRAS是EGFR信号通路上的关键基因，其突变主要集中在第12、13号密码子
临床意义
KRAS基因突变的患者接受EGFR单抗药物治疗的有效率低
EML4-ALK基因突变检测
融合突变
EML4的5’端与ALK的3’端通过倒位融合，即inv（2）（p21p23），能形成EML4-ALK融合基因14种变异体
临床意义
存在EML4-ALK融合基因突变的肺腺癌，应用克唑替尼效果较好
Ros1基因重排和c-MET扩增检测
机制
Ros1基因重排可引起癌基因Ros1合激酶的表达及对Ros1激酶抑制剂的敏感性
c-MET的扩增引起类似的效果
临床意义
用克唑替尼进行治疗
胸膜疾病
胸膜炎
病因
感染性胸膜炎（如细菌性、真菌性）和非感染性胸膜炎（如类风湿性、淀粉样变性等）
浆液性胸膜炎
湿性胸膜炎
表现
多量淡黄色浆液聚积于胸膜腔，形成胸腔积
病因
常见于肺炎及肺结核病初期
类风湿关节炎系统性红斑狼疮等
纤维性胸膜炎
干性胸膜炎
表现
渗出物主要为纤维素伴不等量中性粒细胞浸润
渗出的纤维素附着于胸膜的腔面，因呼吸运动被牵拉成绒毛状
病因
肺炎肺结核、尿毒症、风湿病和肺梗死
临床
临床听诊可闻及胸膜摩擦音，并出现胸痛
胸膜纤维性肥厚和粘连，使呼吸运动受限
化脓性胸膜炎
病因
常继发于肺炎球菌、金黄色葡萄球菌等化脓性细菌引起的肺炎、肺脓肿，也可由血行播散引起
表现
脓性渗出液积聚于胸腔形成脓胸
肺结核空洞破裂穿入胸腔可形成结核性脓胸
胸膜间皮瘤
定义
胸膜间皮瘤是原发于胸膜间皮的肿瘤，系由被覆胸膜的间皮细胞发生
特征
双向分化特征
间皮细胞具有分化为上皮和纤维组织的双向分化能力
恶性胸膜间皮瘤相对多见
良性胸膜间皮瘤
大体
局限性生长
瘤体常为有包膜的圆形肿块，基底部可较小，有蒂与胸膜相连，广基性与胸膜相连
大多数瘤体较小，平均直径1～3cm
镜下
瘤组织大多由梭形的成纤维细胞样瘤细胞组成，排列方式似纤维瘤
部分肿瘤在纤维样细胞内出现由上皮性瘤细胞形成的乳头状、腺管状或实体结构，称双向性间皮瘤
预后
易于手术切除，切除后极少复发，临床预后良好
恶性胸膜间皮瘤
病因
发病与吸入石棉粉尘密切相关
多见于老年人
大体
肿瘤沿胸膜表面弥漫浸润扩展
胸膜弥漫性增厚呈多发性结节状，结节界限不清，灰白色，大小不等
肿瘤常累及一侧胸膜的大部分，也可扩散到对侧胸膜、肺叶间、心包膜、胸壁、膈肌甚至肺组织
镜下
腺管乳头状型
瘤细胞形成管状和乳头状结构者
肉瘤样型
由梭形细胞和胶原纤维构成
混合型
两种成分混合构成
最多见
典型病例表现
气急、胸痛和胸腔积液，胸腔积液常为血性
预后
预后差，若能手术切除大部分肿瘤并配合放化疗，可存活2年以上