线粒体

线粒体是韩媒最多的细胞器之一，有140余种，主要在内膜和基质。图中阐述了线粒体的功能，半自主性，形态，大小等。适合知识点整理的小伙伴哟。

线粒体（mitochondria）

• 酶的定位
  • 线粒体是含酶最多的细胞器之一，140余种，主要在内膜和基质
  • 三羧酸循环酶类：线粒体基质中
  • 呼吸链酶类：线粒体内膜上
  • ATP酶复合体（基粒）：线粒体内膜上，偶联磷酸化的关键装置
  • 标志酶
    • 内膜
      • 细胞色素氧化酶
    • 外膜
      • 单胺氧化酶
    • 膜间腔
      • 腺苷酸激酶
        • 可催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP生成ADP
    • 基质
      • 苹果酸脱氢酶
• 功能：氧化磷酸化，合成ATP
  • 细胞氧化
    • ①糖酵解
      • 细胞质基质
    • ②乙酰COA的生成
      • 线粒体基质
    • ③三羧酸循环
      • 线粒体内膜
    • ④电子传递和偶联的氧化磷酸化
      • 基本微粒头部
• 半自主性
  • 具有自身遗传体系（mtDNA、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶），与细胞核的遗传系统构成了一个整体
  • 线粒体DNA（mtDNA）
    • 通常是裸露的闭环双链环状结构，所含碱基对少，不与组蛋白结合
    • 母系遗传，突变率高，缺乏修复能力
    • 有重链、轻链之分，各有一个启动子启动线粒体基因的转录
    • 可自主翻译/转录13种蛋白质
    • 位于线粒体基质内或依附于内膜
    • 被称为真核细胞的第二套遗传系统，可自我复制
  • 蛋白质跨线粒体膜的运送
    • 特点
      • 1.线粒体蛋白质前体由细胞质内的游离核糖体合成后，再转运至线粒体内，即属于后转移形式单向跨膜运输
      • 2.线粒体蛋白质的转运需要特定的蛋白质分选信号（导肽）引导
        • ·前导序列能识别线粒体表面的受体
        • ·线粒体蛋白通过其内外膜的接触点进入线粒体内。这一过程需要线粒体外膜的GIP（general insertion protein）蛋白的帮助
        • ·前导序列水解酶和前导序列水解激活酶
      • 3.线粒体蛋白质前体在跨膜运送前后，需经理一个解折叠与重折叠的成熟过程。该过程中，需分子伴侣的帮助
• 化学组成
  • 蛋白质，多数分布在内膜和基质
    • 可溶性蛋白
      • 基质中的酶和膜外周蛋白
    • 不溶性蛋白
      • 膜结构蛋白或膜镶嵌酶蛋白
  • 脂质，大部分是磷脂
• 亚微结构
  • 电镜结构
    • 由两层单位膜围成的封闭膜性结构，其内膜和外膜套叠构成囊中囊，内囊与外囊并不相通
  • 外膜（outer membrane）
    • 单位膜结构，厚约6nm，protein和lipids有孔蛋白构成的桶状通道
  • 膜间腔（intermembrane space）
    • 酶、底物、附着因子
  • 内膜（inner membrane）
    • 比外膜稍薄，向内折叠形成嵴，大大增加了内膜面积，提供酶的附着位点。通透性低，选择透过性很强，转运蛋白控制膜内外物质交换，很高的蛋白脂质比
    • 基粒（elementary particle） ——ATP合酶（ATP synthase）
      • 头（F1因子）
        • 催化ATP合成，在缺乏质子梯度情况下则呈现水解ATP的活性（β亚基）
      • 柄
        • 对寡酶素敏感，阻断ATP合成
      • 基片
        • 将氧化过程中释放的能量传递到头部催化ADP磷酸化生成ATP的中转站
  • 基质
    • 富含可溶性蛋白质的胶状物质，具有稳定pH和渗透压，含有DNA、RNA、核糖体以及转录、翻译所必须的重要分子
• 形态、大小、数量及分布
  • 光镜结构
    • 短线状、粒状或杆状
  • 大小
    • 随细胞不同而变化
  • 数量
    • 因细胞种类不同而异
  • 分布
    • 一般聚集在细胞功能旺盛、需要能量供应的地方