内分泌系统-库欣综合征

这是一篇关于内分泌系统-库欣综合征的思维导图，原核生物界的单细胞生物，无细胞核，遗传物质分散在细胞质中，无核膜包被，包括细菌，放线菌，无细胞壁的菌原体等。在开发基因工程的载体，转基因植物研究等方面发挥作用。

内分泌系统-库欣综合征

【概述】

【库欣综合征】

1）库欣综合征：为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的名称

2）库欣病：垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型

3）病因分类

依赖ACTH的库欣综合征

a 库欣病：垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤

b 异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生

c 异位促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）综合征：肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌增加

不依赖ACTH的库欣综合征

a 肾上腺皮质腺瘤

b 肾上腺皮质癌等

【临床表现】

I 典型病例

1）向心性肥胖、满月脸、多血质外貌

a 呈典型的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹特征，四肢相对瘦小

b 多血质外貌与皮肤菲薄、微血管易透见有关

2）全身肌肉及神经系统

a 肌无力

b 精神、情绪变化

3）皮肤表现／紫纹

a 皮肤薄，有淤斑

b 常于下腹部、大腿内外侧、腋下等处出现紫纹

c 紫纹是由于肥胖、皮肤薄、蛋白质分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致

4）心血管表现

高血压常见

5）对感染抵抗力减弱

长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱，肺部感染多见

6）性功能障碍

a 停经、闭经

b 明显男性化：乳房萎缩、多毛等

c 性欲降低等

7）代谢障碍

类固醇性糖尿病

II 重型

1）体重减轻

2）高血压

3）水肿

4）低血钾性碱中毒

5）病情严重，进展迅速

III 早期病例

1）以高血压为主

2）表现为均匀肥胖

3）尿游离皮质醇明显增高

IV 并发症

1）心力衰竭

2）脑卒中

3）病理性骨折等

V 周期性或间歇性

症状可反复发作，能自行缓解

【各种类型的病因及临床特点】

I 库欣病

1）最常见

2）多见于成人，女性多于男性

3）垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤，少数为大腺瘤或增生

4）可被大剂量外源性糖皮质激素（地塞米松）抑制，也可受CRH兴奋

5）双侧肾上腺皮质弥漫性增生

II 异位ACTH综合征

1）常见于垂体以外恶性肿瘤：小细胞肺癌、支气管类癌、嗜铬细胞瘤等

2）临床分型

缓慢发展型

a 肿瘤恶性度较低

b 临床表现与实验室检查类似库欣病

迅速进展型

a 肿瘤恶性度高，发展快

b 临床上不出现典型库欣综合征表现

c 血ACTH，血、尿皮质醇升高特别明显

III 肾上腺皮质腺瘤

1）多见于成人，男性相对较多见

2）起病缓慢

3）多毛及雄激素增多表现少见

IV 肾上腺皮质癌

1）病情重，进展快

2）晚期可转移至淋巴结、肝、脾、骨等部位

3）呈现重度库欣综合征表现，伴显著高血压，可见低血钾性碱中毒

4）可产生过量雄激素，女性表现多毛等

5）可有腹痛、背痛

6）体检可触及肿块

V 原发性色素沉着结节型肾上腺病

1）病人多为儿童或青年

2）部分为家族性

3）血ACTH低或无

4）大剂量地塞米松不能抑制

5）肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节

VI 不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生

双侧肾上腺增大

【诊断与鉴别诊断】

（一）诊断依据

I 临床表现

典型症状特征者

II 各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常

1）血浆皮质醇昼夜节律

库欣综合征病人血皮质醇浓度早晨高于正常

2）尿游离皮质醇

多在304nmol／24小时以上

3）小剂量地塞米松抑制试验和午夜地塞米松抑制试验

不能抑制到对照值的50%以下提示有库欣综合征可能

（二）病因诊断

1）各型的临床特点

2）影像学检查

3）血、尿皮质醇增高程度

4）血ACTH水平

a 增高或仍处于正常范围提示ACTH依赖型

b 明显降低为非ACTH依赖型

5）地塞米松抑制试验结果

（三）鉴别诊断

1）肥胖症

2）酗酒兼有肝损伤者可出现假性库欣综合征

3）抑郁症病人尿游离皮质醇可增高，也可不被地塞米松正常的抑制，但无库欣综合征的临床表现

【治疗】

I 库欣病

1）经蝶窦切除垂体微腺瘤

治疗本病的首选疗法

2）一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后作激素替代治疗

3）垂体大腺瘤病人，需开颅手术治疗

II 肾上腺腺瘤

手术切除可获根治

III 肾上腺腺癌

IV 不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生

【预后】