导图社区 溶血性贫血
血性贫血按红细胞被破坏的原因可分为遗传性和获得性两大类,按溶血发生的场所可分为血管外溶血和血管内溶血,按发病机制可分为红细胞内结构异...
编辑于2022-12-19 13:03:42 广东溶血性贫血
I. 定义
溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。 骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力, 当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血( HA); 当溶血发生而骨髓 能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态。 HA 占全部贫血的 5% 左右,可发生于各个年龄阶段 。
II. 分类
发病和病情:急性溶血、慢性溶血 溶血部位:血管内溶血、血管外溶血 病因:红细胞自身异常、红细胞外部因素
病因分类
(一)红细胞自身异常所致的 HA
1. 红细胞膜异常
(1)遗传性红细胞膜异常:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形红细胞增多症等 。 (2)获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇( GPI)锚链膜蛋白异常:如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH ) 。
2. 遗传性红细胞酶缺陷
(1)磷酸戊糖途径酶缺陷:如蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶( G-6-PD)缺乏症)等。 (2)无氧糖酵解途径酶缺陷:如丙酮酸激酶缺乏症等 。
3. 遗传性珠蛋白生成障碍
(1 )珠蛋白肽链结构异常:如异常血红蛋白病 。 (2)珠蛋白肽链数量异常:如珠蛋白生成障碍性贫血,即地中海贫血 。
(二)红细胞外部因素所致的 HA
1. 免疫性 HA
(1)自身免疫性 HA:温抗体型或冷抗体型 HA;原发性或继发性(如 SLE、病毒或药物等) HA。 (2)同种免疫性 HA :如血型不相容性输血反应、新生儿 HA 等 。
2. 血管性 HA
(1) 微血管病性 HA:如血栓性血小板减少性紫癫/溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血( DIC)、败血症等。 (2)瓣膜病:如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心脏瓣膜、血管炎等。 (3)血管壁受到反复挤压:如行军性血红蛋白尿 。
3. 生物因素
蛇毒、症疾、黑热病等。
4. 理化因素
大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒,可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
III. 发病机制
红细胞破坏增加
1.血管内溶血
指红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症 。 游离的血红蛋白随即被血浆结合珠蛋白结合,该复合体被运至肝实质后,血红蛋白中的血红素被代谢降解为铁和胆绿素,胆绿素被进一步代谢降解为胆红素 。
(先肝后肾。先重吸收,后血红蛋白尿。快血红蛋白尿,慢含铁血黄素。)
快速血管内溶血
如果大量血管内溶血超过了结合珠蛋白的处理能力,游离血红蛋白可从肾小球滤过,若血红蛋白量超过近曲小管重吸收能力,则出现血红蛋白尿。 血红蛋白尿的出现说明有快速血管内溶血。
慢性血管内溶血
被肾近曲小管上皮细胞重吸收的血红蛋白分解为卟啉、珠蛋白及铁,铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在肾小管上皮细胞中,随上皮细胞脱落由尿液排出,形成含铁血黄素尿, 是慢性血管内溶血的特征。
2.血管外溶血
指红细胞被脾等单核-巨噬细胞系统吞噬消化,释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素,后者被进一步分解为胆红素 。
无论血红蛋白的破坏发生于何处,胆红素都是其终产物之一。 当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时, 会发生溶血性黄疸。 慢性血管外溶血由于长期高胆红素血症导致肝功能损害,可出现结合胆红素升高。
3.原位溶血也称无效性红细胞生成,是指骨髓内的幼红细胞在释放人血循环之前,就已经在骨髓内被破坏,可伴有黄疸,其本质是一种血管外溶血。常见于骨髓增生异常综合征(MDS)和巨幼细胞贫血。
红系代偿性增生
溶血后可引起骨髓红系代偿性增生。 ①外周血网织红细胞:比例增加,可达0.05~0.20。 ②血涂片检查:可见有核红细胞,严重溶血时尚可见到幼稚粒细胞。 ③骨髓涂片检查:显示骨髓增生活跃,红系比例增高,以中幼和晚幼红细胞为主,粒红比例可倒置,部分红细胞内含有核碎片,如 Howell-Jolly小体和 Cabot 环 。
IV. 临床表现
急性 HA
多为血管内溶血,起病急骤, 临床表现为严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿 、黄疸。 严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭 。
慢性 HA
多为血管外溶血, 临床表现有贫血、黄疸、脾大。 长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。 慢性溶血病程中,感染等诱因可使溶血加重,发生溶血危象及再障危象。 慢性重度溶血性贫血时,长骨部分的黄髓可变成红髓,骨髓腔扩大,骨皮质变薄,骨髓变形。 髓外造血可致肝、脾大。
血管外和血管内溶血鉴别
V. 检查
1. 血常规等贫血的一般实验室检查
2. HA的实验室检查
2)针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查
①抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验):自身免疫溶血性贫血 ②蔗糖水试验、酸溶血试验(Ham试验):阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH ③红细胞渗透性脆性试验:遗传性球形细胞增多症 ④高铁血红蛋白还原试验:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)
VI. 治疗
病因治疗
针对HA发病机制的治疗。 如:药物诱发的溶血性贫血:应立即停药并避免再次用药 ; 自身免疫性溶血性贫血:采用糖皮质激素或脾切除术治疗等 。
对症治疗
针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。 如输注红细胞,纠正急性肾衰竭、休克、 电解质紊乱,抗血栓形成,补充造血原料等 。
VII. 几种常见疾病
遗传性球形红细胞增多症
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
药物性溶血
1)HA的筛查试验:①红细胞破坏增多的检查 ②红系代偿性增生的检查 是否存在溶血,及溶血的部位(血管内、血管外)
蚕豆病
血红蛋白病
珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)
异常血红蛋白病
自身免疫性溶血性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症