先天性心脏病

儿科护理学先心的思维导图，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、儿童心血管系统解剖生理特点。

先天性心脏病

• 室间隔缺损
  • 是最常见的先天性心脏病
  • 定义：
    • 是由于心脏胚胎发育异常，而形成左右心室间的异常通道，它可单独存在也可与其他心脏畸形同时存在。
  • 分类
    • 根据缺损部位：
      • 膜周部缺损：是缺损最常见的部位，占60%到70%
      • 漏斗部缺损
      • 肌部缺损：较少见
    • 根据缺损大小：
      • 小型缺损（缺损<0.5cm);中型缺损（缺损为0.5～1.0cm）；大型缺损（缺损>1.0cm）
  • 病理生理
    • 室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常通道。由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。 随着病情的发展或分流量大时，可产生肺动脉高压。此时自左向右分流量减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征
  • 临床表现
    • 体循环缺血：
      • 面色苍白、消瘦、乏力、多汗、生长发育迟缓
    • 肺循环充血：
      • 喂养困难，反复出现肺部感染，易感冒，活动后气促，充血性心力衰竭
    • 长期肺动脉高压的话，耳朵有活动能力的下降，青紫和杵状指。
  • 体格检查：
    • 胸骨左缘第3～4肋尖可闻及Ⅲ～Ⅴ 级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音增强
  • 并发症：
    • 支气管炎
    • 支气管肺炎
    • 充血性心力衰竭
    • 肺水肿
    • 感染性心内膜炎：心内膜受损，细菌易感染
• 房间隔缺损
  • 定义：
    • 是胚胎发育过程中房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫发育异常导致两心房之间存在通路的先天性心脏病
  • 病理生理：
    • 出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房压力分流自左向右
  • 临床表现
    • 轻症：
      • 可无症状
    • 缺损大：
      • 体循环缺血表现
        • 生长发育迟缓
        • 面色苍白
        • 消瘦，乏力，多汗
      • 肺循环充血表现
        • 易患呼吸道感染（感冒）
        • 活动后气促
        • 喂养困难
        • 反复肺部感染
      • 当哭闹患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房出现暂时性青紫
  • 体格检查
    • 胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ收缩期喷射性杂音（肺动脉瓣相对狭窄），肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈不受呼吸影响的固定分裂（肺动脉瓣延迟关闭）
  • 常见并发症
    • 肺炎
    • 心律失常
    • 肺动脉高压
    • 心力衰竭
  • 辅助检查：
    • 超声心动图：诊断金标准
    • 胸部X线：以左心室增大为主，左心房也常增大，晚期可出现右心室增长
• 动脉导管未闭
  • 在女孩中比男孩多见。一般分为：管型，漏斗型，窗型（窗型最严重）
  • 病理生理：
  • 临床表现
    • 活动后气急、疲劳、多汗、发生反复呼吸道感染及充血性心力衰竭 。偶因扩大的肺动脉压迫喉反神经而引起声音嘶哑。
    • 差异性发绀：
      • 当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，患儿呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常
  • 体格检查：
    • 胸骨左缘第2～3肋间可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，向左上和腋下传导，可伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进
    • 周围血管征：
      • 水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音
• 法洛四联症
  • 病理生理：
  • 临床表现
    • 青紫
      • 由于血氧含量下降至患儿活动耐力差，稍一活动，如吃奶、哭闹、走动等即出现呼吸急促和青紫加重
    • 缺氧发作
      • 阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外
        • 这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻
    • 蹲踞
      • 是法洛四联症患儿活动后的常见症状
        • 使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，减轻了心脏负荷
    • 杵状指/趾
      • 长期缺氧形成
  • 体格检查
    • 胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二心音减弱或消失
    • 靴型心
  • 并发症
    • 亚急性细菌性心内膜炎
    • 长期缺氧红细胞增加血液粘稠度增高 易发生脑血栓
• 儿童心血管系统解剖生理特点
  • 心脏的胚胎发育
    • 胚胎第二周开始形成原始心脏，原始心脏是一个纵直管道
    • 胚胎第四周时心房和心室是共腔的，房和室的划分最早是在房室交界处的背，腹面各长出一心内膜垫，最后两垫相接将心脏分为心房和心室
    • 心脏在胚胎第四周开始有循环作用，胚胎第八周房室中隔完全形成。 因此心脏胚胎发育的关键时期是胚胎2～8周
  • 正常胎儿的血液循环
    • 卵圆孔和动脉导管开放，几乎左右心都经主动脉向全身输送血液。 在肝脏下缘分流为两支：一只入肝脏与门静脉汇合后经肝静脉进入下腔静脉 ；另一支经静脉导管直接进入下腔静脉。
    • 特点
      • 胎儿期供应脑，心，肝和上肢的血液的氧气含量远比下半身高
      • 只有体循环，无肺循环
      • 静脉导管，卵圆孔，动脉导管，均正常开放
  • 出生后血液循环的改变
    • 1.肺循环助力下降
    • 2.卵圆孔关闭
      • 生后5～7个月时卵圆孔解剖上大多闭合
    • 3.动脉导管关闭
  • 正常年龄儿童心脏，心率，血压特点
    • 胎儿的右心室负荷比左心室大，心尖搏动位于左侧第四肋间，锁骨中线外侧，心尖部主要为右心室。 7岁以后心尖位置逐渐移到锁骨中线以内0.5～1厘米。
    • 新生儿心率平均120～140次 /min，1岁以内110～130次/min，2～3岁100～120次/min。（一般体温每升高1℃ ，心率增加10～15次/min）
    • 新生儿收缩压平均60～70mmHg；两岁以后收缩压可按公式计算： 收缩压（mmHg）=年龄x2+80（mmHg） 收缩压的2/3为舒张压
• 简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的心血管畸形，是儿童最常见的心脏病，在早产儿中的发病率为足月儿的2～3倍的发生率为活产儿10倍