系统性红斑狼疮（SLE）

2020年执业医师考试，风湿系统，系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）

• 概念
  • 系统性：侵犯多个系统
  • 红斑：面部红斑（最突出特点）
  • 狼疮：面部红斑进一步发展成疮
• 病理："血管炎"
  • 狼疮脑病
  • 红斑
  • 狼疮肾炎
  • 口腔溃疡
  • 关节炎
  • 常见
  • 自身免疫病变均为病因不明
• 病因
  • 1. 女性多见→雌激素升高
  • 2. 遗传因素
  • 3. 紫外线暴露（抗原暴露）
• 表现
  • 1. 最典型：面部蝶形红斑；身体盘状红斑
  • 2. 关节：红肿痛，对称，没有关节破坏（无器质性病变）
  • 3. 心：心包炎（最常见）心内膜炎（心脏瓣膜赘生物→关闭不全）
    • Libman-Sacks病
  • 4. 狼疮肾炎：尿蛋白阳性
  • 5. 血液：三系降低
    • 三系降低：红细胞、白细胞、粒细胞均减低
  • 6. 抗磷脂抗体综合征
    • 1. 血栓
    • 2. 流产（“硫”磷）
    • 3. 血小板减低↓
  • 7. 无红斑但侵犯多个系统
• 检查（抗体）
  • 1. 抗核抗体（ANA）
    • 不能反映活动期
    • 常用于筛查
  • 2. 抗dsDNA抗体
    • 狼疮肾炎升高
    • 活动期升高
  • 3. 抗Sm抗体
    • 特异性最高
    • 不能反映活动期
  • 4. 抗RNP抗体
    • SLE合并雷诺现象
      • 雷诺现象又称间歇性手指皮色改变、肢端动脉痉挛现象、继发性肢端动脉痉挛现象，指在寒冷刺激、情绪激动、长期使用震颤性工具，以及多种疾病影响下，诱发的血管神经功能紊乱，导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血的特征性病变，伴疼痛和感觉异常为特征。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。多见于女性，男女发病比例约1:10；多在20～30岁发病，极少超过40岁。
  • 5. 抗磷脂抗体
    • 狼疮抗凝物（流产）
  • 6. 实验室检查（活动期）
    • 抗dsDNA抗体
    • 血沉（ESR）
    • C-反应蛋白（CRP）
    • 炎症全部升高（炎症指标）
    • C3、C4补体下降（活动期消耗）
    • 血小板上升（实际降低）
• 治疗
  • 1. 首选：糖皮质激素（如：泼尼松）
  • 2. 免疫抑制剂（环磷酰胺）
    • 狼疮肾为用药指标
  • 糖皮质激素无效用免疫抑制剂
  • 3. 孕妇（氯喹）
  • 4. 背景＆基础（氯喹）