风湿性疾病

本思维导图是对中西医结合内科学：风湿性疾病知识的整理，主要包括类风湿关节炎和系统性红斑狼疮两大知识板块的整理。

七、风湿性疾病

• 类风湿关节炎
  • 概念
    • 是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。
    • 本病与中医学的“痹症”相似，属于“痛痹”、“痛风”、“历节”、“历节病”、“白虎历节病”等范畴。
  • 西医病因病理
    • （一）病因
      • 类风湿关节炎是一种抗原驱动、T细胞介导及遗传相关的自身免疫病。感染和自身免疫反应是类风湿关节炎的中心环节，而遗传、神经内分泌和环境因素增加了患者的易感性。
    • （二）病理
      • 类风湿关节炎的基本病理改变为滑膜炎。
  • 中医病因病机
    • 病位在关节、经络，与肝肾有关。
  • 临床表现
    • （一）临床特点
      • 多以缓慢、隐袭方式发病。受累关节以腕关节、掌指关节和近端指间关节最常见，其次为足、膝、踝、肘、肩、颈、颞颌及髋关节，80%于35～50岁发病，60岁以上的发病率明显高于30岁以下者，女性患者约三倍于男性。
    • （二）关节表现
      • 1.晨僵　经夜间休息后，晨起时受累关节出现较长时间的僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。其持续时间长短反映滑膜炎症的严重程度。
      • 2.疼痛与压痛　疼痛及压痛往往是出现最早的表现。最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节，其次是趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。
      • 4.关节畸形　多见于较晚期患者，可为关节骨质破坏造成的纤维性强直或骨性强直，也可为关节周围肌腱、韧带受损，肌肉痉挛或萎缩，致使关节不能保持正常位置，而出现关节脱位或半脱位。常见的有手指关节的尺侧偏斜、鹅颈样畸形，纽扣花畸形等。
      • 3.肿胀　呈对称性，以腕、掌指关节、近端指间关节、膝关节最常受累。
      • 5.关节功能障碍　美国风湿病学会将其分为4级：①Ⅰ级：能照常进行日常生活和工作；②Ⅱ级：能生活自理，并参加一定工作，但活动受限；③Ⅲ级：仅能生活自理，不能参加工作和其他活动；④Ⅳ级：生活不能自理。
    • （三）关节外表现
      • 1.类风湿结节　是本病较特异的皮肤表现，多在关节的隆突部位及皮肤的受压部位，常提示疾病处于活动阶段。
      • 2.类风湿血管炎　重症患者可见出血性皮疹，或指（趾）端坏疽、皮肤溃疡、巩膜炎等。
      • 3.肺　多伴有咳嗽、气短症状，并有X线片异常改变。
      • 4.心脏　可伴发心包炎、心肌炎和心内膜炎。
  • 实验室检查
    • 1.血象　有轻度至中度贫血。活动期血小板可增高，白细胞总数及分类大多正常。
    • 2.炎性标志物　血沉和C反应蛋白（CRP）常升高，并且和疾病的活动度相关。
    • 3.自身抗体检测
      • （1）类风湿因子（RF）：70%患者IgM型RF阳性，其滴度一般与本病的活动性和严重性呈比例。
      • 2）抗瓜氨酸化蛋白抗体
    • 4.关节滑液 正常人关节腔内滑液不超过3.5ml，类风湿关节炎时滑液增多，微混浊，黏稠度降低，呈炎性特点，滑液中白细胞升高。
    • 5.关节影像学检查
      • （1）X线平片：对RA诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要。
      • （2）CT及MRI：它们对诊断早期RA有帮助。
  • 诊断与鉴别诊断
    • 典型病例按美国风湿病学会1987年修订的分类标准，共7项：
    • ①晨僵持续至少1小时（≥6周）；
    • ②3个或3个以上关节肿胀（≥6周）；
    • ③腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀（≥6周）；
    • ④对称性关节肿胀（≥6周）；
    • ⑤类风湿皮下结节；
    • ⑥手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄；
    • ⑦类风湿因子阳性（该滴度在正常的阳性率＜5%）。
    • 上述7项中，符合4项即可诊断为类风湿关节炎。
  • 西医治疗
    • （一）一般治疗
    • （二）药物治疗
      • 1.非甾体抗炎药（NSAIDs） 是临床最常用的RA治疗药物。
      • 2.改善病情的抗风湿药（DMARDs）及免疫抑制剂；
        • 甲氨蝶呤（MTX）是目前治疗RA的首选药之一。
      • 3.糖皮质激素。
      • 4.植物药制剂。
    • （三）外科治疗
  • 中医辨证论治
    • （一）活动期
      • 1.湿热痹阻证
        • 治法：清热利湿，祛风通络。
          • 方药：四妙丸加减（考点）。
      • 2.阴虚内热证（考点）
        • 治法：养阴清热，祛风通络（考点）。
          • 方药：丁氏清络饮加减，若兼湿热者，当合以三妙散清热祛湿。
      • 3.寒热错杂证
        • 治法：祛风散寒，清热化湿。
          • 方药：桂枝芍药知母汤加减。
    • （二）缓解期
      • 1.痰瘀互结，经脉痹阻证
        • 治法：活血化瘀，祛痰通络。
          • 方药：身痛逐瘀汤合指迷茯苓丸加减。
      • 2.肝肾亏损证
        • 治法：益肝肾，补气血，祛风湿，通经络。
          • 方药：独活寄生汤加减。
    • 实热错杂阴，四妙桂芍丁，肝肾痰瘀结，独活身痛苓
• 系统性红斑狼疮
  • 概念
    • （SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，是一种累及多系统、多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。
    • 本病与中医学的“蝶疮流注”相似，可归属于“阴阳毒”、“虚劳”等范畴。
  • 西医病因病理、发病机制
    • （一）病因
      • 1.遗传素质 SLE存在遗传的易感性。
      • 2.环境因素 ①阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。②药物、化学试剂、微生物病原体等：某些化学药品（如肼苯哒嗪、青霉胺、磺胺类等）、某些食物成分（如苜蓿芽）等都可能诱发SLE。
      • 3.雌激素 SLE以女性占绝对多数，男：女为1：（8～10）；育龄期、妊娠期发病率明显增加。
    • （二）病理
      • 坏死性血管炎是造成多系统损害的病理学基础。
  • 中医病因病机
    • 本病病位在经络、血脉，与心、脾、肾密切相关，可累及肝、肺、脑、皮肤、肌肉、关节等。其性质是本虚标实，心脾肾阳虚、血虚为本，郁热、火旺、瘀滞、积饮为标。基本病机是素体虚弱，真阴不足，热毒内盛，痹阻脉络，内侵脏腑。
  • 临床表现
    • 活动期多出现发热，以低、中度热为多见。同时伴有疲乏、不适等。
    • 皮肤与黏膜：鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性改变；SLE 口或鼻黏膜溃疡常见。
    • 关节和肌肉：对称性关节疼痛、肿胀。
    • 肾衰竭是SLE死亡的常见原因。
  • 诊断
    • 美国风湿病学会1997年诊断标准如下。
      • ①颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑；
      • ②盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑；
      • ③光过敏：日晒后皮肤过敏；
      • ④口腔溃疡：经医生证实；
      • ⑤关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节；
      • ⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎；
      • ⑦肾脏病变：蛋白尿＞0.5g／d或细胞管型；
      • ⑧神经系统病变：癫痫发作或精神症状；
      • ⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；
      • ⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；
      • 抗核抗体阳性。
      • 在上述11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，则可诊断为SLE（考点）。
  • 中医辨证论治
    • 1.气营热盛证
      • 治法：清热解毒，凉血化斑（考点）。
        • 方药：清瘟败毒饮加减（考点）。
    • 2.阴虚内热证
      • 治法：养阴清热。
        • 方药：玉女煎合增液汤加减（考点）。
    • 3.热郁积饮证
      • 治法：清热蠲饮。
        • 方药：葶苈大枣泻肺汤合泻白散加减。
    • 4.瘀热痹阻证（考点）
      • 治法：清热凉血，活血散瘀。
        • 方药：犀角地黄汤加减。
    • 5.脾肾两虚证（考点）
      • 治法：滋肾填精，健脾利水。
        • 方药：济生肾气丸加减。
    • 6.气血两亏证
      • 治法：益气养血。
        • 方药：八珍汤加减（考点）。
    • 7.脑虚瘀热证
      • 治法：清心开窍。
        • 方药：清宫汤送服或鼻饲安宫牛黄丸或至宝丹。
    • 8.瘀热伤肝证
      • 治法：疏肝清热，凉血活血。
        • 方药：茵陈蒿汤合柴胡疏肝散加减。
    • 气营用清瘟，阴虚玉女增，热饮葶苈泻，伤肝柴茵陈，气血与脾肾，八珍共济生，热痹犀角黄，脑热凉开清