细胞的内膜系统与囊泡转运

这是南方医科大学大一学生自己总结的医学细胞生物学第五章细胞的内膜系统与囊泡转运笔记，内容包括内质网、高尔基复合体、溶酶体等的组成、形态结构等内容，足够详细，值得收藏！

细胞的内膜系统与囊泡转运

• 内质网
  • 粗面内质网RER
    • 信号肽指导的分泌性蛋白质在糙面内质网的合成（P107）
    • 主要形态特征是表面有核糖体附着，具有排列较为整齐的扁平囊状
    • 主要功能是进行蛋白质的合成，加工修饰，分选及运输；新生多肽的折叠和装配；蛋白质的糖基化，蛋白质的胞内运输
    • 常见于：胚胎，肿瘤细胞（不发达）；胰腺细胞，浆细胞（高度表达）；
  • 1.脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分；2.内质网含有以葡萄糖-6-磷酸酶为主要标志性酶的诸多酶系；3.网质蛋白是内质网网腔中普遍存在的一类蛋白质（在其多肽链的羧基端均含有一个KDEL）；
  • 滑面内质网SER
    • 呈表面光滑的管泡样网状形态结构
    • 主要功能是：参与脂质的合成和转运（主要是卵磷脂-磷脂酰胆碱）；参与糖原的代谢（葡萄糖-6-磷酸酶，β-葡萄糖醛酸酶，葡萄糖醛酸转移酶和GDP-甘露糖转移酶等）；是细胞解毒的场所；是肌细胞Ca+的储存场所；与胃酸，胆汁的合成和分泌密切相关；
    • 常见于骨骼肌，心肌细胞，肌质网（高度发达）；
• 高尔基复合体
  • 形态结构
    • 扁平囊泡
      • 顺面（形成面）6nm（与内质网膜厚度相似），靠近细胞核；
        • 分选来自内质网的蛋白质和脂类
        • 进行蛋白质的修饰的O-连接糖基化以及穿膜蛋白在细胞质基质结构域的酰基化
      • 中间膜囊，
      • 反面（成熟面）8nm，主要功能是对蛋白质进行分选，另外某些蛋白质的修饰作用也是再在此进行和完成的
    • 小囊泡（聚集于形成面）
    • 大囊泡，现在统称为液泡（聚集于成熟面）
  • 化学组成
    • 脂类是高尔基复合体膜的基本成分 45%
    • 高尔基复合体含有以糖基转移酶为标志的多种酶蛋白体系
      • 他们主要参与糖蛋白和糖脂的合成
      • 半乳糖基转移酶仅存在反面扁囊，磷酸转移酶则几乎可以肯定地存在于顺面扁囊之中
  • 功能
    • 高尔基复合体是细胞内蛋白质运输分泌的中转站
    • 高尔基复合体是胞内物质加工合成的重要场所
      • 蛋白质的加工合成
        • 对来自内质网的N-连接糖蛋白进行进一步的修饰加工
        • 完全在高尔基体中进行O-连接糖蛋白的合成和加工
      • 蛋白质的水解加工
        • 某些蛋白质或者酶只有在高尔基体中进行特异性水解才能够成熟或者转变成其作用的活性形式，例如：人胰岛素（切除了C肽链），胰高血糖素，血清蛋白；
        • 溶酶体酸性水解酶的磷酸化，蛋白聚糖类的硫酸化均在高尔基复合体的转运过程中发生和完成
    • 高尔基复合体中胞内蛋白质的分选和膜泡定向运输的枢纽
• 溶酶体
  • 结构
    • 具有高度的异质性：溶酶体在其形态大小，数量分布，生理生化方面都表现出了高度的异质性；
  • 组成
    • 共同特征是都含有酸性水解酶（标志性酶：酸性磷酸酶）
      • 所有的溶酶体都是由一层单位膜包裹而成的囊球状结构小体；
      • 富含丰富的高度糖基化的穿膜整合蛋白lgPA和lgPB，可能有效的防止溶酶体所含的酸性水解酶对其自身膜结构的消化分解；
      • 嵌有质子泵，可依赖水解ATP释放出的能量将氢离子逆浓度梯度泵入溶酶体中，以形成和维持溶酶体囊腔中酸性的内环境；
  • 形成与成熟
    • 酶蛋白在内质网合成并糖基化形成带有甘露糖的糖蛋白——在高尔基复合体形成面磷酸化形成甘露糖-6-磷酸（M-6-P）——（在反面）被M-6-P受体识别，形成有被小泡——形成无被小泡（内体性溶酶体）——质子泵形成酸性溶酶体，溶酶体酶与M-6-P信号分离，去磷酸化成熟，同时，膜M-6-P受体则出牙形成运输小泡；
  • 类型
    • 初级溶酶体（6nm）
      • 酶通常属于非活跃状态
    • 次级溶酶体（消化泡）
      • 自噬溶酶体
        • 其作用底物主要是细胞内衰老蜕变或者残损破碎的细胞器（如损害的内质网，线粒体等）或者糖原颗粒等其他胞内物质。
      • 异噬溶酶体
        • 其作用底物为外来异物
      • 吞噬溶酶体
        • 是由吞噬细胞吞入外来病原体或者其他外来较大的颗粒性异物所形成的吞噬体与初级溶酶体融合而成的次级溶酶体
    • 三级溶酶体
      • 是指次级溶酶体在完成对绝大部分作用底物的消化，分解作用之后，尚会有一些不能被消化，分解的物质残留于其中，随着酶活性降低以至于最终消失，进入溶酶体生理功能作用的终末状态；
      • 存在脂褐质的cell：人类神经细胞，肝细胞，心肌细胞；存在髓样结构以及含铁小体的cell：肿瘤细胞，病毒感染细胞，单核吞噬细胞；
  • 功能
    • 分解胞内的外来物质以及清除衰老，残损的细胞器
    • 为细胞提供营养（分解对于细胞生存并非必须的生物大分子物质）
    • 机体防御与保护功能的组成部分
    • 腺体组织细胞分泌过程中的调节作用
    • 溶酶体在生物个体发生，发育过程的作用
• 过氧化氢酶体
  • 过氧化氢酶体的基本理化特征
    • 过氧化氢酶体是一类具有高度异质性的膜性球囊状细胞器;
    • 过氧化氢酶体膜具有较高的物质通透性;（过氧化氢酶体膜具有较高的物质通透性），不仅允许氨基酸，蔗糖，乳糖等小分子物质的自由穿越，而且一定条件下允许一些大分子物质的非吞噬性穿膜转运；
    • 过氧化氢酶体含有以过氧化氢酶为标志的40多种酶
  • 过氧化氢酶体的功能
    • 过氧化氢酶体能够有效地清除细胞代谢过程产生的过氧化氢以及其他毒性物质
    • 过氧化氢酶体能够有效地进行细胞氧张力的调节
    • 过氧化氢酶体参与对细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化
  • 过氧化氢酶体的发生
• 囊泡与囊泡运输
  • 囊泡在胞内蛋白质运输中的作用
    • 门控运输
      • 有特定的分拣信号（如核定位信号）介导，并通过核孔复合体的选择性作用，在细胞溶质与细胞核之间进行的蛋白质运输
    • 穿膜运输
      • 是指通过结合在膜上的蛋白质转运体进行的蛋白质运输
      • 胞质溶胶到线粒体，内质网，过氧化氢酶体（胞质溶胶——线粒体，内质网，过氧化物酶体）
    • 小泡运输
  • 囊泡的类型与来源
    • （1）网格蛋白有被小跑产生于高尔基复合体及细胞膜：由高尔基复合体产生的网格蛋白小泡，主要介导从高尔基复合体向溶酶体，胞内体或质膜外的物质输送转运；而通过细胞内吞作用形成的网格蛋白有被小跑则是将外来物质转送到细胞质，或者从胞内体输送到溶酶体；
    • COPII有被小泡产生于内质网，介导从内质网到高尔基复合体的物质转运
    • COPI有被小泡的主要功能是回收转运内质网逃逸蛋白；也能够行使从内质网到高尔基体的顺向转移；
  • 囊泡转运
    • 是物质定向运输的基本途径
    • 是一个高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程
    • 特异性识别融合是囊泡物质定向运输和准确卸载的基本保证
      • 囊泡运输时可由马达蛋白驱动，以微管为轨道进行