川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）

本图梳理了川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）的病因和发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断和鉴别诊断、治疗等知识，希望对大家有所帮助～

川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）

• 川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）
  • 病因和发病机制
    • 病因
      • 病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因，但未能证实。
    • 发病机制
      • 本病发病机制尚不清楚。
  • 病理
    • 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为4期
      • Ⅰ期
        • 约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。
      • Ⅱ期
        • 约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。
      • Ⅲ期
        • 约28-31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。
      • Ⅳ期
        • 数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。
  • 临床表现
    • 主要表现
      • 发热
        • 39~40℃，持续7~14天或更长，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。
      • 球结合膜充血
        • 于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。
      • 唇及口腔表现
        • 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。
      • 手足症状
        • 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。
      • 皮肤表现
        • 多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。
      • 颈淋巴结肿大
        • 单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。
    • 心脏表现
      • 于病程第 1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
        • 发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。 冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。 心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C-反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。
    • 其他
      • 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐腹泻、麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疽等)、关节痛和关节炎。
  • 辅助检查
    • 血液检查
      • 周围血白细胞增高，，以中性粒细胞为主,伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常.第2-3周时增多。血沉增快,C-反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高，血清转氨酶升高
    • 免疫学检查
      • 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物开高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。
    • 心电图
      • 早期示非特异性 ST-T 变化;心包炎时可有广泛ST段拾高和低电压;心肌梗死时ST段明显拾高、T波倒置及异常Q波。
    • 胸部平片
      • 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。
    • 超声心动图
      • 急性期 可见心包积液，左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流;可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径>3mm,≤4mm为轻度;4~7mm为中度)冠状动脉瘤(≥8mm)冠状动脉狭窄。
    • 冠状动脉造影
      • 超声波检查有 多发性冠状动脉瘤，或心电图有心肌缺血表现者,应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。
    • 多层螺旋CT
      • 多层螺旋CT在检测冠状动脉狭窄、血栓、钙化方面的能力明显优于超声心动图，可部分取代传统的冠状动脉造影。
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断标准
      • 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后即可诊断为川崎病
        • 四肢变化
          • 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿
          • 恢复期指（趾）端膜状脱皮
        • 多形性皮疹
        • 眼结合膜充血，非化脓性
        • 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、呈草莓舌
        • 颈部淋巴结肿大
      • 注意：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
    • IVIG非敏感型KD
    • 鉴别诊断
  • 治疗
    • 阿司匹林
    • 静脉注射丙种球蛋白（IVIG）
    • 糖皮质激素
    • 其他治疗
      • 抗血小板凝集
      • 对症治疗
      • 心脏手术
    • IVIG非敏感型KD治疗
      • 继续IVIG治疗
      • 糖皮质激素联用阿司匹林治疗
  • 预后
    • 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。
• 儿科学第8版