以血清IgG升高和存在多种自身抗体为特征的肝脏炎症性病变；汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症时典型的病理组织学特征；
病因&发病机制
AIH的抗原及激发的免疫反应：（肝细胞表面的特异性膜蛋白）去唾液酸糖蛋白受体ASGP-R及微粒体细胞色素P450 2D6（CYP2D6）是目前相对较明确的继发AIH的抗原。
病理：肝小叶内可见点状或碎片状坏死，病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死；
可见炎细胞和塌陷网状支架包绕变性肝细胞而形成“玫瑰花结”；
汇管区炎症一般不侵犯胆管系统，也无脂肪变性及肉芽肿；
几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化，可进展为肝硬化。
临床表现及分型
I型，常见，特征性抗体为抗核抗体（ANA）及平滑肌抗体（SAM），肌动蛋白抗体（anti-actin），可溶性肝抗原抗体可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）/肝胰抗原抗体（anti-LP），通常对免疫抑制剂疗效好，停药后不易复发。
II型，少见，特征性抗体为1型肝肾微粒体抗体（anti-LKM1），1型肝细胞溶质抗原抗体anti-LC1），多见于儿童、青少年，易伴随肝外自身免疫疾病。预后不如1型。
AIH的重叠综合征
AIH/PBC重叠综合征：血清AMA阳性，肝组织学检查即可有PBC，也可有AIH特征
AIH/PSC重叠综合征：可检测到AIH自身抗体，肝组织学检查及胆管造影显示PSC的特征
AMA阳性的AIH：血清AMA阳性，肝组织学显示AIH特征
生化检查：AIH患者的ALT、AST水平较ALP及胆红素升高更明显；血清γ球蛋白，尤其IgG升高时主要特征之一
鉴别诊断：应注意与PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、遗传性肝脏疾病等相鉴别
治疗
免疫抑制剂治疗：最长用泼尼松，可单独也可联合硫唑嘌呤
