导图社区 癫痫类型、癫痫综合征、相似病种以及共患病
对于常见的癫痫疾病类型、癫痫综合征以及与癫痫相似的病种鉴别,癫痫共患病等知识点的罗列。
编辑于2023-03-27 14:27:57 山西福格模型(Fogg Behavior Model)由斯坦福大学行为设计学鼻祖BJ Fogg 博士提出。 “福格行为模型”是指:行为的发生,需要动机、能力和提示3大要素同时发挥作用。当动机(Motivation)、 能力(Ability)和提示(Prompt))同时出现的时候,行为(Behavior)就会发生。动机是作出行为的欲望,能力是去做某个行为的执行能力,而提示是提醒你作出行为的信号。
有关于海马硬化的定义、组成、功能、常见病变、海马硬化的原理、可以影响海马硬化的因素、海马硬化的病理学类型、影像表现(常规MRI)、鉴别诊断。以及对于海马萎缩的定义、分级和海马的常见变异与疾病的分析。
有关于癫痫疾病中,儿童可能患有的24种常见的癫痫疾病类型,起病年龄、症状、脑电图结果以及预后情况。
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福格模型(Fogg Behavior Model)由斯坦福大学行为设计学鼻祖BJ Fogg 博士提出。 “福格行为模型”是指:行为的发生,需要动机、能力和提示3大要素同时发挥作用。当动机(Motivation)、 能力(Ability)和提示(Prompt))同时出现的时候,行为(Behavior)就会发生。动机是作出行为的欲望,能力是去做某个行为的执行能力,而提示是提醒你作出行为的信号。
有关于海马硬化的定义、组成、功能、常见病变、海马硬化的原理、可以影响海马硬化的因素、海马硬化的病理学类型、影像表现(常规MRI)、鉴别诊断。以及对于海马萎缩的定义、分级和海马的常见变异与疾病的分析。
有关于癫痫疾病中,儿童可能患有的24种常见的癫痫疾病类型,起病年龄、症状、脑电图结果以及预后情况。
癫痫类型、癫痫综合征、相似病种以及共患病
癫痫的类型
是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要特征是正常足月新生儿出生不久(多数在7天内)出现强直 阵挛性惊厥发作,常合并自主神经症状和运动性自动症,发作频繁 短暂。预后良好,惊厥发作多于2-4周内消失。EEG发作间期大多正常,部分病例有全面性或局灶性异常。
常见癫痫和癫痫综合征类型
良性家族性新生儿癫痫
又称良性婴儿惊厥,其临床特点为首发年龄3-20个月龄,EEG发作间期背景正常 无典型癫痫样放电,睡眠期可有Rolandic区小棘波;发作期EEG放电可起源于颞区 顶区 枕区或额区。头颅影像学检查无异常,对抗癫痫药物治疗效果好,2岁后不再发作,预后良好。
良性婴儿癫痫(良性婴儿惊厥)
其临床特点为首发年龄3-20个月龄,EEG发作间期背景正常 无典型癫痫样放电,睡眠期可有Rolandic区小棘波;发作期EEG放电可起源于颞区 顶区 枕区或额区。头颅影像学检查无异常,对抗癫痫药物治疗效果好,2岁后不再发作,预后良好。
早期肌阵挛脑病
早期肌阵挛脑病,特征为出生后第一天至前几周出现节段性 游走性肌阵挛,以后有频繁的局灶性发作,部分患者有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作。脑电图表现为爆发抑制图形。病情严重,死亡率高,存活者常有精神运动发育迟滞,预后差。
大田原综合征
又称婴儿早期癫痫性脑病,主要特征为婴儿早期出现强直痉挛性发作,伴脑电图爆发抑制图形和严重的精神运动障碍,部分病例有脑部结构性病变。难以控制,预后差。存活者可演变为West综合征和LGS综合征。
良性婴儿肌阵挛性癫痫
是一种临床少见的癫痫综合征。主要特征是1-2岁(3岁之前)时出现全面性肌阵挛发作,基本不伴有其他发作类型。发作期脑电图为全面性(多)棘-慢综合波。易于控制,生长发育正常,预后佳。
Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛癫痫)
又称婴儿严重肌阵挛癫痫,临床特点是一岁以内起病,首次发作多表现为热性惊厥,一岁以内主要表现为发热诱发的持续时间较长的全面性或半侧阵挛抽搐,一岁以后逐渐出现多种形式的无热抽搐。多数患儿对抗癫痫药物疗效差,预后不良,属癫痫脑病。
婴儿痉挛症(West综合征)
通常起病于3-12个月,病因复杂多样,可分为症状性,隐源性和特发性,是脑损伤的年龄依赖性反应。特征性变形为癫痫性痉挛发作,脑电图高度失律和精神运动发育障碍三联征,为临床最常见的癫痫性脑病,总体预后不良。
Lennox-Gastaut(LGS)
是一种临床常见的年龄相关性癫痫性脑病。多发生于1-8岁儿童。主要特征为多种癫痫发作类型,脑电图广泛性慢的(1.5-2.5HZ)棘慢综合波和精神智能发育迟滞三联征。发作频繁,药物难治,总体预后不好。
肌阵挛矢张力癫痫(Doose综合征)(肌阵挛-站立不能性癫痫)
又称为Doose综合征 肌阵挛-站立不能性癫痫,临床少见,特征为肌阵挛和猝倒发作。发作期脑电图为广泛性不规则的2.5-3HZ(多)棘慢综合波,同步肌电图可见短暂电静息期,病因不明,半数患者发作可最终缓解,预后良好,多数患者智力正常或接近正常。
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT 良性Rolandic癫痫)
又称BECT 良性Rolandic癫痫,是儿童期最常见的癫痫综合征,具明显的年龄依赖性,多数患者5-10岁发病。主要特点是面部和口咽部局部局灶运动性和感觉性发作。偶有全面性发作。多数在睡眠期发作,通常发作不频繁,预后良好,几乎所有病例在16岁前缓解。
儿童失神癫痫
是儿童期常见的特发全面性癫痫综合征。一般起病4-10岁,预后好,一般在12岁前缓解。
儿童良性枕叶癫痫
发病于儿童早中期,多数患儿脑电图显示枕区多灶性棘波放电,也可为其他脑区棘波发放,一般认为跟遗传有关,预后良好。
晚发性儿童枕叶癫痫
发病年龄3-16岁,脑电图有枕叶阵发性放电,遗传有关,预后良好。
获得性癫痫性失语
少见,是儿童期特有的癫痫综合征,病因不清,起病多在2-8岁,临床表现为获得性失语,癫痫发作 脑电图异常和行为心理障碍。常在15岁后缓解,半数以上患者持续有语言 心理和行为障碍。脑电图以慢波睡眠期连续出现的棘慢综合波为特征 多为双侧 颞区占优势。
癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波
病因不明 属于癫痫性脑病。
青少年失语癫痫
发病躲在7-16岁 高峰为10-12岁。预后良好。
青少年肌阵挛癫痫
起病于12-18岁,脑电图特征为4-6HZ多棘慢综合波,对药物治疗反应好,但多数需要长期治疗。
仅有全面强直-阵挛发作性癫痫
发病5-50岁,高峰年龄段为10-20岁,病因不明,预后良好。
遗传性癫痫伴热性惊厥附加症
发病主要在儿童期和青少年期。总体预后良好,青春期后不再发作。
肌阵挛失神癫痫
起病1-12岁,平均为7岁。特征为频繁肌阵挛-失神发作。发作期脑电图广泛性3Hz棘慢综合波,药物反应欠佳,总体预后不如儿童和青少年的失神癫痫好。
颞叶癫痫
发作起源于包括海马 杏仁核 海马胖回和外侧颞叶,常见于成年人和青少年。部分患者对药物反应欠佳,可接受手术治疗。
额叶癫痫
起源于额叶内任何部位的癫痫,常规脑电图检查的阳性率较低,部分患者脑电图显示额区痫样放电。通常需要长期药物治疗。
Rasmussen综合征(Rasmussen脑炎)
主要在儿童期发病,常发展成部分性癫痫发作持续状态,对药物治疗反应差,预后不良,多留有神经系统后遗症。
进行性肌阵挛癫痫
是一组由遗传性或代谢性病因导致的具有肌阵挛发作的慢性进行性疾病。多数预后不良。
癫痫相似病种的鉴别
晕厥
多表现为意识瞬间丧失和跌倒,多有明显诱因,比如久站 剧痛 情绪激动 严寒或者咳嗽 哭泣 大笑 用力 憋气 排便或者排尿都有可能诱发。同时常常有 恶心 头晕无力 震颤 腹部沉重或眼前发黑等先兆。晕厥的发作,比癫痫相对缓慢,引起的意识丧失极少超过15秒,且意识迅速恢复并清醒。
鉴别要点
晕厥
诱因:精神紧张、疼痛刺激等
前驱症状:有,可较长
发作与体位关系:站立或坐位多见
皮肤颜色:苍白
惊厥伴尿失禁及舌咬伤:少见
发作后意识模糊和自动症:无或少见
发作间期脑电图异常:罕见
癫痫
诱因:多无
前驱症状:无或短
发作与体位关系:无关
皮肤颜色:正常或紫绀
惊厥伴尿失禁及舌咬伤:常见
发作后意识模糊和自动症:常见
发作间期脑电图异常:常见
假性癫痫发作
又称为癔症样发作,多由心理障碍引起。
鉴别要点
癫痫发作
发作场合:任何情况下
发作特点:突然刻板发作
眼位:上睑抬起、眼球上窜或向一侧偏转
面色和黏膜:发绀
瞳孔:散大、对光反射消失
对抗被动运动:不能
摔伤、舌咬伤、尿失禁:可有
持续时间及终止方式:约1~2分钟,自行停止
锥体束征:Babinski征常(+)
假性癫痫发作
发作场合:有精神诱因及有人在场
发作特点:发作形式多样,有强烈自我表现,如 闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等
眼位:眼睑紧闭,眼球乱动
面色和黏膜:苍白或发红
瞳孔:正常、对光反射存在
对抗被动运动:可以
摔伤、舌咬伤、尿失禁:无
持续时间及终止方式:可长达数小时、需安慰及暗示
锥体束征:Babinski征常(-)
偏头痛
偏头痛多为一侧或两侧颞部反复发作的搏动性头痛,发作前可伴视觉、体觉先兆,发作时常伴呕吐。女性多发,约为男性的3~4倍,多在青春期起病,发病年龄25~34岁,少数发生于儿童期或中年后。
鉴别要点
偏头痛
先兆症状:持续时间较长
视幻觉:多为闪光、暗点、偏盲、视物模糊
主要症状:剧烈头痛,常伴恶心、呕吐
意识障碍:少见
发作持续时间:较长,几小时或几天
精神记忆障碍:无或少见
脑电图:非特异性慢波
癫痫发作
先兆症状:相对较短
视幻觉:除闪光、暗点外,有的为复杂视幻觉
主要症状:强直阵挛发作
意识障碍:多见
发作持续时间:较短,几分钟
精神记忆障碍:多见
脑电图:癫痫样放电
抽动症
起源于青少年和儿童时期的神经类精神障碍。多伴强迫症和注意缺陷于多动障碍。
鉴别要点
抽动症
发病年龄:5-10岁
临床特征:一组或多组肌肉突发、重复和刻板性,不随意抽动,通常是非节律性,多见于面、颈、肩和上肢
受意识控制:可能短时有效
睡眠:症状减轻或消失
情绪紧张和心理刺激:可能加重
发作时意识状态:清楚
伴随神经系统症状:注意力缺陷、学习困难,强迫行为或秽语
脑电图:正常或与抽动无关的背景慢波
肌阵挛癫痫发作
发病年龄:任何年龄
临床特征:局灶性:反复节律性抽动;多灶性:涉及多组肌肉快速抽动,可呈同步性
受意识控制:无效
睡眠:基本无影响
情绪紧张和心理刺激:可能加重
发作时意识状态:清楚、迟钝或丧失
伴随神经系统症状:无或脑病改变
脑电图:慢波或痫样放电
短暂性脑缺血发作
多见于老人,常有动脉硬化,冠心病 高血压,糖尿病等基础疾病,会突然出现感觉丧失 肢体瘫痪 肢体抽动等,症状一般会持续15分钟到数小时,脑电图无明显痫样放电。
低血糖
可出现局部癫痫样抽动和肢体强直,伴有意识丧失,常见于胰岛素瘤或糖尿病患者,病史对于鉴别非常重要。
癫痫共患病
注意力缺陷多动障碍
注意缺陷
多动
冲动
抑郁障碍
癫痫患者中抑郁障碍患病率高达30%,发生率要比普通人群高5-20倍。
焦虑障碍
常见癫痫患者焦虑障碍类型有:广泛性焦虑障碍,惊恐障碍社交焦虑障碍,创伤后应激障碍和强迫障碍。
双相情感障碍
以心境显著而持久的高扬或低落为基本特征。
共病患者双相情感障碍症状较突出的表现为易暨惹愤怒欣快和夸张。
精神病性障碍
是指患者同时患有以精神病症状为主要临床表现的精神疾病或综合征。
共患治疗决策取决于精神症状的严重程度以及对生活的影响。若患者的精神症状并未影响正常的生活社会心理功能依然保持,可以暂时不用精神药物。