海马硬化（HS）

有关于海马硬化的定义、组成、功能、常见病变、海马硬化的原理、可以影响海马硬化的因素、海马硬化的病理学类型、影像表现（常规MRI）、鉴别诊断。以及对于海马萎缩的定义、分级和海马的常见变异与疾病的分析。

海马硬化（HS）

• 定义
  • 海马位于颞叶，是组成大脑边缘系统的一部分，担当这关于记忆以及空间定位的作用。
• 组成
  • 人类海马结构由灰质以及白质两部分构成。灰质部分为海马、齿状回、下托以及海马残件。白质部分分为室床、海马伞、穹窿。
• 功能
  • 在海马的功能方面，多数学者认为与近期记忆有关，还参与情绪反应或者情绪控制，参与某些内脏活动，对脑干网状结构的上行激动系统有影响等等。
• 常见病变
  • 海马硬化常见的病变包括：胶质瘤、海绵状血管瘤、海马硬化、海马皮质发育不良、非典型性增生、外伤型疤痕以及软化灶等等。
• 海马硬化的原理
  • 海马硬化是以海马神经元缺失和胶质细胞增生为主的表现。形成原因多样，常与癫痫相关，常见于缺血、缺氧、低血糖等脑损伤。
  • 幼儿时期海马结构处于生长成熟时期，同时由于海马结构的易损性，缺氧后引起海马神经元代谢异常，细胞变性坏死、丢失、反应性胶质细胞增生。而神经细胞丢失刺激剩余神经元生长和异常神经突触重组，这些重组引起异常放电，诱发癫痫。
  • 目前有关海马硬化的原因尚不清楚，根据很多患者的病史，认为海马硬化的发生与婴幼儿时期的一些脑部不良事情件如热痉挛、头外伤等有关系。在与海马硬化有关的颞叶癫痫患者中有近1/3在婴幼儿时期有热痉挛史。但最近一些资料显示上述原因可能仅为促发因素，而最根本原因可能还是海马在发育上存在微小异常等。
  • 海马硬化的常见病因包括：热性惊厥、癫痫持续状态、外伤、感染等。
  • 通常海马硬化的形成多起源于儿童期或青少年期。
  • 海马硬化的手术治愈率可高达90%。
• 可以影响海马硬化的因素
  • 海马结构意外的因素
    • 比如脑部炎症、脑部肿瘤、脑血管性疾病、脑发育畸形，这些可能与邻近脑组织的受压使得神经元的兴奋性改变以及缺氧造成的神经元细胞受损兴奋性增高有很大关系。
  • 中枢神经地质的异常
    • 谷氨酸和氨基丁酸是维持大脑神经元兴奋与抑制平衡的重要物质，在海马区域有显著的表达，通过调节某些信号桐庐可以促使海马区域的神经元持续放电。谷氨酸和氨基丁酸受体的突变可导致海马细胞膜兴奋性增高，导致异常放电，成为海马硬化以及癫痫发作的基础。
  • 神经网路重塑
    • 神经网络和神经元在基因和各种微环境的互相作用下使得海马细胞变性坏死调往亡，建立起广泛的异常突触联系，促使神经元高度兴奋诱发癫痫发作。同时，突触囊泡形成并改变了神经递质的释放，最终导致网络重组，使原有的平衡遭到破坏。
• 海马硬化的病理学类型
  • 根据病变的累及范围和严重程度分为三型
    • （1）经典型：病变主要在CA1段。
    • （2）全海马硬化型：病变最重，海马各段的神经细胞几乎完全消失。
    • （3）终板硬化型：病变最轻，只累及终板的神经元。
  • 2013年国际抗癫痫联盟将海马硬化分为三型
    • 一型：海马硬化患者常常存在5岁前的严重颅脑损伤病史，其癫痫发病年龄更早，手术治疗的效果更好，
    • 二型：海马硬化患者手术治疗的预后相对较差。
    • 三型：同二型。
• 影像表现（常规MRI）
  • 直接征象：海马体积缩小（T1WI)和T2WI上信号弥散性增高。 海马体积萎缩是神经元丢失在MRI上的反映，神经胶质增生以及水肿导致海马 T2WI上信号增高。
  • 间接征象 ：侧脑室颞角扩大和海马头部浅沟消失等也是诊断海马硬化的可靠征象。
  • 总结： 海马萎缩：体积缩小，在冠状位上失去原有的椭圆形态； t2wi海马信号增高； 内部结构消失：海马趾的消失； 颞叶萎缩：灰白质对比欠佳，颞叶缩小； 颞角扩大。
  • 海马硬化的病理改变为海马内选择性神经丢失和胶质细胞增生，在大体结构上，海马变小变硬，表现为颞叶内侧的变性、硬化、萎缩为特征，多为单侧。
  • 海马萎缩是进行性发展的，并且与癫痫发作频率存在相关性，即发作频率越高海马萎缩越明显。5-20%的患者可没有海马萎缩的表现，甚至MRI为阴性表现。
• 鉴别诊断
  • 在核磁检查上， 海马硬化需要和单纯海马萎缩、脑炎、海马旋转不良鉴别。
  • 海马旋转不良指单侧的海马旋转不完全，形态异常，内部结构混乱，但海马体积和信号正常。 海马旋转不良是大脑发育异常的标志，或存在其他脑区癫痫病灶。
  • 脑炎可见脑实质肿胀，伴有明显的临床症状。（发热、乏力、疼痛、恶心、呕吐等）
  • 海马硬化被误诊是因为在检查的时候没有选择海马相磁共振扫描，或者扫描质量没有达到要求造成的。另外，人们的认知存在误区，如“海马萎缩就是海马硬化”或“海马硬化就代表颞叶内侧面癫痫”等等。
  • 海马是一个极易受损的敏感部位，创伤、缺血、缺氧、炎症反应和变性等过程均可引起海马病变。海马硬化（HS）是难治性颞叶癫痫最常见的病理类型，主要病理改变为：抑制性神经元数量的减少，神经元树突棘的桑植以及星形胶质细胞的反应性增伤。在大体结构上海马变小变硬。
  • 颞叶癫痫伴随海马硬化是临床上最常见的癫痫综合征，出现耐药性癫痫的比例很高，手术效果好。
  • 海马硬化可能是癫痫的病因，也可能是癫痫的结果，两者互相影响、互相加重，形成恶性循环。
  • 常见表现：自动症、精神情感异常和内脏感觉异常是颞叶癫痫的常见症状
  • 有先兆症状者占83%，内脏症状（心慌、幻觉、胃气上冒登）、恐惧、陌生感和似曾相识是最常见的症状。
  • 海马硬化性颞叶癫痫是成人中最常见的癫痫类型。除在发作症候学上具有上述颞叶内侧癫痫的特征外，尚有独特的临床特征：
    • 1、多在10岁左右发病。
    • 2、1/3的病例在婴儿时期有热痉挛史
    • 3、2/3的病例将对药物治疗不敏感，成为顽固性癫痫。
    • 4、随着病程进展，多有记忆力进行性衰退表现。
• 海马萎缩
  • 定义
    • 海马萎缩是已经发育成熟的海马体积缩小和功能减退。主要见于阿尔茨海默病、癫痫和血管病等疾病
  • 分级
    • 0级：没有萎缩
    • 1级：仅有脉络膜裂增宽
    • 2级：同时伴有侧脑室颞角扩大
    • 3级：海马体积中度缩小（高度下降）
    • 4级：海马体积重度缩小
  • 海马的常见变异与疾病
    • 1、常见变异：间沟的残余囊肿、脉络膜裂囊肿、海马不完全倒置；
    • 2、退行性疾病：
      • 海马钙化（与后期血管纤维化有关）；
      • 颞叶内侧硬化（成人难治部分性复杂性癫痫最常见的病因）；
      • 痴呆；
    • 3、感染和炎症：
      • 单纯疱疹性脑炎（预后差，致死率高）
      • 边缘叶脑炎（顺行健忘、颞叶癫痫，行为异常）
    • 4、肿瘤：神经胶质瘤
    • 5、血管性疾病：动脉缺血性卒中、发作性全面性遗忘症 60岁以上常见
    • 7、中毒/代谢性疾病：一氧化碳中毒、癫痫性脑病