内科学：白血病

内科学：白血病。包括概述，第一节急性白血病：概述，分类，临床表现，实验室检查，诊断，治疗，药物的不良反应等等；第二节慢性白血病：概述，临床表现和分期，实验室检查，治疗。

白血病

• 概述
  • 白血病是类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增殖聚集，并可浸润其他器官和组织，使正常造血受到抑制。
  • 一、根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性白血病和慢性白血病。
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  • 二、根据主要受累的细胞类型
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• 第1节急性白血病
  • 概述
    • 急性白血病是一组造血干细胞的恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞和幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖，抑制正常造血，并可广泛浸润肝、脾、淋巴结等多种组织。表现为贫血、出血、感染及浸润等征象。
  • 一、分类
    • 1.目前临床上使用的是法美英(FAB) 分型和世界卫生组织(WH0)分型。
    • 2.急性白血病分为急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL) (急淋天。
    • 3.急性髓细胞白血病FAB分型
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    • 4.急性淋巴细胞白血病FAB分型
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  • 二、临床表现
    • 1.正常骨髓造血功能受抑制表现
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    • 2.白血病细胞增殖浸润的表现
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    • 3.中枢神经系统白血病和睾丸白血病
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  • 三、实验室检查
    • 1.血象及骨髓象
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    • 2.细胞化学检查
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    • 3.免疫学检查
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    • 4.染色体和分子生物学检查
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    • 5.染色体与预后
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    • 6.Auer小体:在瑞氏或吉姆萨染色的血或骨髓涂片中，白细胞胞质中出现染红色细杆状物质，1条或数条不等。见于:急粒、急性早幼粒、急粒单、红白血病、急单、MDS中RAEB-t型、多发性骨髓瘤、浆细胞白血病等。(昭昭老师提示: Auer 小体绝对不见于急淋)
  • 四、诊断
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  • 五、治疗
    • 1.对症治疗
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    • 2.化疗方法
      • (1)急性粒细胞白血病(ANLL,急非淋、急髓)
        • ①诱导缓解
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        • ②缓解后治疗
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      • (2)急性淋巴细胞性白血病(AL,急淋)
        • ①诱导缓解
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        • ②缓解后治疗
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      • (3)急性早幼粒细胞白血病(M3) ：首选药物是全反式维甲酸(ATRA) 。(昭昭老师速记: 小3造反)
      • (4)中枢神经系统白血病：鞘内注射甲氨碟呤(MTX)。(昭昭老师速记:“中” 国足球“甲”级联赛)
  • 六、药物的不良反应
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• 第2节慢性白血病
  • 概述
    • 慢性髓系白血病(CML)简称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤(获得性造血干细胞恶性克隆性疾病)，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多，并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和(或) BCR/ABL融合基因。病情发展缓慢，脾大。
  • 一、临床表现和分期
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  • 二、实验室检查
    • 血象
      • ①白细胞数明显增多，常超过20X 10%/L,可达100X 10%/L
      • ②各个阶段粒细胞中，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多:原始( I＋II)细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断
    • NAP
      • NAP活性减低或呈阴性反应
    • 骨髓象
      • 骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例显著增高，以中性中幼、幼及杆状核粒细胞居多
    • 细胞遗传学及分子生物学改变
      • ①95%以上的慢性粒细胞中出现Ph染色体(小的22号染色体)，显带分析为t(9; 22) (q34; q11)
      • ②9号染色体臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点簇集区( BCR)形成BCR/ABL融合基因
  • 三、治疗
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