维生素D缺乏

维生素D缺乏指体内维生素D受各种因素影响，摄入不足、产生不够、转化和利用不良，导致一系列生理异常，引起各种临床表现。

维生素D缺乏

• 临床表现
  • 初期
    • 1.神经精神症状，因神经肌肉兴奋性增高所致。易惊、烦燥、多汗、睡眠不安和夜惊（临床表现无特异性）
    • 2.枕秃
    • 3.血液生化和 X 线改变处于临界阶段，可能无阳性所见
  • 活动期（激期）
    • 1.骨骼改变 头部：软化、方头、囟门、牙； 胸廓：串珠、郝氏沟、鸡胸、漏斗胸； 四肢：手（脚）镯、 X 或 O 型腿 ； 其它部位。
    • 2.实验室检查： [a]25-(OH)D3↓↓ [b]PTH↑↑[c]血钙↓或正常 [d]血磷 ↓↓ [e]AKP↑↑
    • 3.X 线检查表现：干骺端临时钙化带模糊、消失，呈“杯口”状、毛 刷样改变，骨骼端软骨带增宽骨干出现骨质疏松，骨皮质变薄，可见弯曲畸形，青枝骨折等
  • 恢复期
    • 患儿神经精神症状逐渐减轻至消失， 精神转活泼。
    • 肌力和肌张力恢复血生化改变回复，各项指标恢复的速度不尽一致
    • 血钙磷水平较快恢复，数天内上升至正常 ; 钙磷乘积也随之渐恢复正常 ; AKP 开始下降较快，以后呈缓慢下降趋势，约４－６周达到正常
    • Ｘ线征象在在２ －３周后即有改善 临时钙化带重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密度增浓
  • 后遗症期
    • 多发生在 2 － 3 岁后，血生化和Ｘ线检查的结果均已正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形，轻度或中度佝偻病患儿经治疗后很少留有骨骼改变
• 鉴别诊断
  • 呆小病、软骨营养不良、脑积水 这三种疾病都有不同程度的骨骼发育障碍和骨骼畸形 但血钙磷和碱性磷酸酶水平都正常，X线检查可见各自特 特异的征象，但无佝偻病骨质钙化障碍的表现
  • 抗维生素D佝偻病 抗维生素D佝偻病有与营养性维生素D缺乏性佝偻病相似的骨质钙化障碍的临床表现，但前者用一般治疗剂量的维生素D治疗无效，以此鉴别。
• 治疗及预防
  • • 治疗
      • 1.维生素D制剂疗法 口服维生素D制剂(如浓缩鱼肝油)初期患儿5000-10,000IU/日，激期应增至1万-2万IU/日一般1个月后改为预防量。伴有腹泻、肺炎、急性传染病，或佝偻病严重者维生素D3肌肉注射，每次30万IU2-4周后重复1次以后1个月内不必再给预防量。
      • 2.钙剂如食物中已有足量的钙，在保证充足的维生素D摄入量的条件下，可以不使用钙剂当患儿发生手足搐搦症或采用大剂量维生素D。突击疗法时，应同时给予钙剂口服，葡萄糖酸钙 0.5g/次，每日3次;乳酸钙0.2-0.6g/次。每日3次
      • 3.矫形疗法 经治疗后，较轻的骨骼畸形随着体格的生长发育多能自行矫正。对严重的下肢畸形，在4岁后可考虑行外科手术矫形
    • 预防
      • 确保儿童每日获得 维生素D400~800IU是预防和治疗的关键，持续至青春期
      • 1.胎儿期预防 孕母妊娠后3个月给维生素D800~1000IU
      • 2.多晒太阳 户外活动1~2小时，多暴露皮肤以接触日光，而且不能隔着玻璃窗晒太阳。
      • 3.足月儿生后2周开始补充维生素D4001U/日,早产儿等出生后口服维生素D4001U/日，最大剂量10001U/日3个月后改预防量400~800IU
• 诊断
  • 正确的诊断必须依据维生索D缺乏的病因、临床表现、血生化及X线检查。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性，如多汗、烦闹等，不能仅以此临床表现作为诊断的标准；特征性的骨骼的改变可靠，血清25-(OH)-D3水平为最可靠的诊断标准。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。
• 发病机制
  • 1.维生素D缺乏导致佝偻病的发生机制可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。
  • 2.长期严重的维生素D缺乏造成肠道吸收钙、磷减少，血钙水平下降，继而甲状旁腺功能代偿性亢进，PTH分泌增加以动员骨钙释出，使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平。
  • 3.PTH同时也抑制肾小管重吸收磷，从而继发机体严重钙、磷代谢失调，特别是导致严重低血磷的结果。
  • 4.骨基质不能正常矿化，骨样组织堆积于干酯端，端增厚，向外膨出形成"串珠 手足镯”；骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代骨膜增厚骨皮质变薄骨质疏松负重出现弯曲临床即出现一系列的佝偻病症状。
• 病因
  • • 1.日光照射不足（主要原因）
    • 2.食物中摄入不足
    • 3.需要量相对增多
    • 4.吸收或活化障碍
    • 5.围生期维生素D不足
• 病理
  • 1.1,25-(OH)2维生素D3 ·激素样物质(具有核受体的靶器官) ·促进旧骨脱钙(破骨细胞成熟分化)以及新骨钙化(成骨细胞增殖、AKP酶和骨钙素合成等)·促进运钙蛋白的合成，从而加速了钙的吸收和转运促进肾小管对钙磷重吸收 2.甲状旁腺素 ·促进肠道吸收钙磷和抑制肾小管近曲对磷重吸收的作用·促进旧骨脱钙，但不能使新骨钙化 3.降钙素 ·抑制骨钙释出，使血钙水平降低·抑制肾小管近曲对磷的吸收
• 概念
  • 指体内维生素D受各种因素影响，摄入不足、产生不够、转化和利用不良，导致一系列生理异常，引起各种临床表现。由于维生素D缺乏而使钙、磷代谢紊乱，产生的以骨骼病变为特征的疾病称为维生素D缺乏性佝偻病，主要表现为肌肉松弛、神经兴奋、骨骼改变等。维生素D缺乏加上甲状旁腺反应迟钝，可引起周围及中枢性神经兴奋增高，出现肌肉痉挛、惊厥等症状，称为维生素D缺乏性手足搐搦症。