肝硬化

肝硬化的思维导图，各种致病因素导致肝脏疾病的终末期病变，以弥漫性的肝细胞坏死，广泛的纤维结缔组织增生和肝细胞结节状再生为基本病理变化，增生的纤维组织分割原来的肝小叶并包绕成圆形或类圆形的肝细团形成假小叶，引起肝小叶的结构和血管发生破坏和改建。早期无明显临床症状，晚期可出现门静脉高压症和肝功能障碍。

消化系统疾病

• 肝硬化
  • 概念
    • 各种致病因素导致肝脏疾病的终末期病变，以弥漫性的肝细胞坏死，广泛的纤维结缔组织增生和肝细胞结节状再生为基本病理变化，增生的纤维组织分割原来的肝小叶并包绕成圆形或类圆形的肝细团形成假小叶，引起肝小叶的结构和血管发生破坏和改建。早期无明显临床症状，晚期可出现门静脉高压症和肝功能障碍。
  • 病因
    • 病毒性肝炎（乙型肝炎和丙型慢性病毒性肝炎常见）
    • 慢性酒精中毒 胆汁淤积 药物及化学毒物 代谢障碍 营养障碍 （肥胖和糖尿病引起肝脂肪变）
    • 隐源性的肝硬化 血吸虫性肝硬化
  • 发病机制
    • 病变引起肝细胞变性
      • 广泛的纤维组织增生
        • 肝细胞坏死→肝星状细胞转变为肌成纤维样细胞→产生大量胶原纤维
        • 门管区界板破坏→区内成纤维细胞增生→产生大量胶原纤维
      • 肝细胞结节状再生（肝小叶的网架结构塌陷，再生肝细胞不能沿原有支架排列，呈无规则的结节状再生
      • 假小叶形成：增生的胶原纤维长入肝小叶，并分割包绕原来的或再生的肝细胞团，形成假小叶
  • 分型
    • 小结节性肝硬化：结节大小一致，直径＜3mm，纤维间隔较细
      • 多为酒精性，门脉性肝硬化
    • 大结节性肝硬化：结节大小不一，直径＞3mm，纤维间隔宽窄不一
      • 多为坏死后性肝硬化
    • 混合性结节性肝硬化：3mm以上和3mm以下的结节各占一半
  • 病理变化
    • 肉眼
      • 早期肝脏体积正常或稍大，重量增加，质地正常或稍硬
      • 晚期肝体积缩小，重量减轻，质地变硬，切面或表面呈弥漫性结节状，结节呈黄褐色（脂肪变）或黄绿色（淤胆）
      • 大结节性肝硬化结节大小不一，纤维间隔宽窄不一，小结节性结节大小相仿，纤维间隔细
    • 镜下
      • 假小叶取代肝小叶，假小叶内的肝细胞排列紊乱，中央静脉常缺如或偏位或两个以上
      • 增生的纤维包绕假小叶，纤维内有炎细胞浸润（多为淋巴细胞）及小胆管增生
  • 临床病理联系
    • 早期症状不明显
    • （晚期）门静脉高压症
      • 原因
        • 窦性阻塞：纤维组织增生，肝血窦内孔关闭，门静脉循环受阻
        • 窦前性阻塞：假小叶压迫小叶下静脉，肝血窦内的血液流出受阻，门静脉循环受阻
        • 窦后性阻塞：肝动脉小分支和门静脉小分支在汇入肝血窦前形成异常吻合支，高压动脉血流入门静脉→门静脉高压
      • 表现
        • 慢性淤血性脾肿大（脾静脉为门静脉属支）
        • 腹水
          • 淡黄色透明的漏出液
          • 门静脉高压→小血管和毛细血管流体静压升高→血管成分漏出
          • 门静脉高压→淋巴液生成增多→超过淋巴回流→淋巴液溢入腹腔
          • 肝功能障碍→蛋白合成减少→血浆胶体渗透压下降→血管成分漏出
          • 肝功能障碍→醛固酮和抗利尿激素灭活减弱→水钠潴留增加
          • 胃肠道淤血→有效循环血量下降→肾小球滤过率下降；激素灭活减弱，肾小管重吸收增强
            • 体液内外液体失衡：球—管失衡
        • 侧枝循环
          • 胃底和食管下段静脉曲张——进食硬质食物会破裂可发生致命性大出血（肝硬化患者常见死因）
          • 脐周静脉曲张——海蛇头
            • 
          • 直肠静脉丛曲张——便血
        • 胃肠淤血（胃左，右静脉为门静脉属支）
    • （晚期）肝功能障碍
      • 蛋白质合成障碍——白蛋白减少，白球蛋白比值下降或倒置
      • 出血倾向——凝血因子在肝脏合成
      • 黄疸——胆色素代谢障碍
      • 激素灭活减少——雌激素灭活减少→蜘蛛痣（劲，面和上胸部）肝掌（手掌面大鱼际小鱼际发红）
        • 雌激素增多，小动脉末梢扩张
      • 血清酶活性增高——谷丙转氨酶，谷草转氨酶活性增强
      • 肝性脑病——肝生物转化功能障碍
  • 转归
    • 早期及时治疗，肝脏可恢复功能，晚期病变不断加重，可出现一系列并发症导致患者死亡