生化-肝胆生化

生物化学肝胆代谢的相关内容，比较重要的是胆红素的代谢过程，希望这份脑图会对你有所帮助。

生化-肝胆生化

• 肝的功能
  • 维持血糖稳定
    • 饱食状态：肝糖原合成增加，过多则转化为脂肪，以VLDL形式输出
    • 空腹状态：肝糖原分解增加
    • 饥饿状态：糖异生，脂肪动员，促进酮体合成
  • 参与脂类代谢
    • 消化吸收：分泌胆汁，胆汁酸在脂类消化过程中发挥重要作用
    • 合成代谢：摄入的胆固醇，甘油三酯，磷脂以VLDL 的形式分泌入血，供其他组织利用，肝内生酮肝外用，合成胆固醇最重要的器官
    • 分解代谢：脂肪酸的β氧化，降解LDL,合成胆汁酸降解胆固醇
  • 参与蛋白质分解合成
  • 参与维生素和辅酶代谢
  • 参与激素灭活
    • 生物转化
• 肝的生物转化
  • 非营养物质在体内进行各种化学反应，使其极性增大，水溶性增加，使其易于随胆汁和尿液排出
  • 非营养物质：不构成组织成分，不作为能源物质
  • 场所：肝
  • 意义
    • 对体内非营养物质进行转化，使其灭活或解毒
    • 使其极性水溶性增大，便于通过胆汁或尿液排出
  • 特点
    • 转化反应连续性
    • 反应类型多样性
    • 解毒制毒双重性
  • 类型
    • 第一相反应：水解，氧化，还原反应
    • 第二相反应：结合反应
• 胆汁和胆汁酸代谢
  • 胆汁
    • 分类
      • 肝胆汁（金黄色）
      • 胆囊胆汁（棕褐色）：胆固醇，胆汁酸盐，水，胆色素
    • 功能
      • 促进脂类消化吸收
      • 维持胆汁中胆固醇的溶解状态
  • 胆汁酸
    • 分类
      • 结合胆汁酸：牛磺胆酸，甘氨胆酸，牛磺鹅脱氧胆酸，甘氨鹅脱氧胆酸
      • 游离胆汁酸：胆酸，鹅脱氧胆酸
      • 初级胆汁酸：胆酸，鹅脱氧胆酸，牛磺胆酸，甘氨胆酸，牛磺鹅脱氧胆酸，甘氨鹅脱氧胆酸
      • 次级胆汁酸：脱氧胆酸，石胆酸，牛磺脱氧胆酸，甘氨脱氧胆酸，牛磺石胆酸，甘氨石胆酸
    • 功能
      • 促进脂类的消化和吸收
      • 抑制胆汁中胆固醇析出
  • 代谢
    • 初级胆汁酸
      • 合成部位：肝细胞的胞液和微粒体中
      • 原料：胆固醇
      • 胆汁酸的合成反应：胆固醇-7α羟化胆固醇-初级游离型胆汁酸-初级结合型胆汁酸
      • 限速酶：7-α羟化酶
    • 次级胆汁酸在肠道细菌的作用下合成
  • 胆汁酸的肠肝循环
    • 胆汁酸随胆汁排出肠腔后，95%的胆汁酸经过门静脉入肝，在肝内转化成结合胆汁酸随新生成的胆汁酸一起进入肠道
• 血红素的合成
  • 原料：铁离子，甘氨酸，琥珀酰CoA
  • 骨髓幼红细胞和网织红细胞的线粒体
• 胆红素代谢
  • 来源：80%的胆红素来自于衰老红细胞
  • 生成
  • 分类
    • 游离胆红素又称未结合胆红素，间接胆红素（重氮间接反应阳性）血胆红素
    • 结合胆红素，直接胆红素（重氮直接反应阳性）肝胆红素
  • 胆红素的肠肝循环
    • 胆红素在血液中的运输
      • 运输形式：胆红素-清蛋白结合体
      • 意义
        • 限制胆红素通过细胞膜，减少毒性
        • 增加溶解度，利于运输
    • 胆红素在肝细胞中的转变
      • 游离胆红素可渗透肝细胞膜被摄取
      • 胆红素和X或Y蛋白结合后转运到滑面内质网
      • 胆红素和UDPGA结合生成水溶性结合胆红素（生物解毒）
    • 肝细胞向胆小管分泌结合胆红素
      • MRP2转运蛋白，限速步骤
      • 排泄障碍，结合胆红素直接入血
    • 结合胆红素进入肠道后脱去葡萄糖醛酸基在肠道细菌的作用下转化为胆素原，80%的胆素原通过肠道排出转化为粪胆素，20%经门静脉入肝，其中的大部分随肠道排出，小部分入血以尿胆素的形式随肾脏排出
• 黄疸
  • 正常血清胆红素浓度：3.4-17.1umol/L
  • 高胆红素血症：体内胆红素生成过多或肝细胞摄取转化排泄胆红素能力下降导致血浆中胆红素含量升高
  • 黄疸
    • 过量的胆红素和组织蛋白结合，引起皮肤或巩膜等的组织黄染
    • 分类
      • 胆红素：17.1-34.2umol/L隐形黄疸
      • 胆红素：>34.2umol/L显性黄疸
  • 根据病因
    • 溶血性黄疸
      • 又称肝前黄疸，红细胞大量破坏，单核-吞噬细胞系统产生的胆红素过多，超过了肝细胞摄取转化排泄胆红素的能力，造成血液中未结合胆红素明显升高，引起高未结合胆红素血症
      • 临床表现
        • 血：未结合胆红素升高，重氮反应试验间接反应阳性
        • 尿
          • 尿胆红素（-）
          • 尿胆素原升高
          • 尿胆素升高
        • 粪便
          • 颜色变深
      • 常见原因：输血不当，蚕豆病，镰刀型红细胞贫血症，疟疾
    • 肝细胞性黄疸
      • 肝细胞损伤，摄取转化排泄胆红素的能力均下降，又称肝源性黄疸
      • 临床表现
        • 血
          • 未结合胆红素升高
          • 结合胆红素升高
          • 重氮试剂实验反应双阳性
        • 尿
          • 尿胆红素升高
          • 尿胆素原和尿胆素不一定
        • 粪便：颜色变浅或正常
      • 常见原因：病毒性肝炎，酒精性肝炎，肝硬化，免疫性肝炎，钩端螺旋体病，急性脂肪肝
    • 阻塞性黄疸
      • 胆道系统阻塞，胆汁排泄障碍
      • 临床表现
        • 血
          • 结合胆红素升高
          • 重氮反应试验直接反应阳性
        • 尿
          • 尿胆红素（+）
          • 尿胆素原减少
          • 尿胆素减少
        • 粪便：完全阻塞呈陶土色
      • 常见原因
        • 肝外梗阻：胆石症，胆蛔虫病，胆管炎，肿瘤浸润压迫，术后狭窄
        • 肝内梗阻：肝内胆管泥沙样结石，肿瘤挤压，癌栓，华支睾吸虫病