（七）内膜系统和核糖体( ˘ ³˘)

（七）内膜系统和核糖体( ˘ ³˘)的思维导图，包含内质网ER、高尔基体GC、溶酶体、过氧化物酶体（有争议）、各种运输小泡和核膜。

内膜系统

• 包括
  • 内质网ER
    • 形态结构
      • 相互贯通，构成连续的管网系统
      • 单层膜围成的管腔道系统，相互交织成网
      • 扁囊状、管状、泡状
      • 内质网膜
        • 扩大膜的面积
          • 增加内膜的表面积，供酶、核糖体等附着其上，使各种生化反应有序进行
            • 一毫升肝细胞中内质网膜的表面积可达11米的平方
      • 内质网腔
        • 分区化
          • 形成许多小区室，提供各种反应所需适当的环境，使之互不相互干扰
      • 类型
        • 依其胞质面是否有核糖体附着
          • 粗面内质网rER
            • 结构
              • 多呈扁囊状
            • 功能
              • 合成与加工分泌蛋白质和膜蛋白质
            • 发达程度
              • 分化程度高数量少
              • 功能状态好数量多
              • 可作为判断分化程度和功能状态的指标
          • 滑面内质网s
            • 结构
              • 成分支管状或小泡状
            • 功能
              • 分泌类固醇激素
      • 微粒体
        • 研究内质网功能的理想材料
    • 化学成分
      • 蛋白质60%-70%
        • 功能酶类
          • 标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶
      • 脂类40%-30%
        • 主要为磷脂
          • 磷脂酰胆碱（卵磷脂)含量较高
            • 流动性高的较多
          • 鞘磷脂含量较少
          • 没有或少有胆固醇
    • 功能
      • 是细胞内脂类和蛋白质合成的基地
      • 糙面内质网功能(*^▽^*)
        • 蛋白质合成
          • 多聚核糖体
            • 附着核糖体
              • 氨基酸顺序中含信号肽
              • 包括外输性蛋白
                • 分泌蛋白
                  • 分泌到胞外的蛋白
                    • 消化酶抗体激素、细胞外基质蛋白质
                      • 细胞不是堆叠在一起的，而是通过细胞外基质结构性连接在一起的
                • 穿膜蛋白
                  • 生物膜中的膜蛋白
                • 驻留蛋白
                  • 内膜系统可溶性驻膜蛋白
                    • 定位于内质网高尔基体溶酶体
            • 游离核糖体
              • 氨基酸顺序中无信号肽
              • 包括内源性蛋白
                • 细胞质基质中的驻留蛋白
                  • 糖酵解酶，细胞骨架蛋白
                • 靶细胞器蛋白
                  • 核蛋白（组蛋白，核糖体蛋白，）线粒体蛋白 ，过氧化物酶蛋白
            • 与其附着有关成分
              • 信号识别颗粒SRP
              • 信号识别颗粒受体
              • 核糖体结合蛋白（核糖体受体）
              • 转运体（信号肽受体）
          • 信号肽学说
            • 信号序列（信号肽(*^▽^*)）
              • 位于
                • 细胞质基质
                  • 新生肽链N端含20-30个氨基酸残基的肽段
              • 富含
                • 疏水氨基酸
              • 作用
                • 决定蛋白质在细胞内的去向成定位
            • 包括3过程
              • 信号序列-SRP-核糖体复合体形成
                • 信号识别颗粒SRP
                  • 6个蛋白质多肽亚基
                  • 1个7S RNA分子
                  • 核糖核蛋白复合体
                  • 细胞质基质
                • 后多肽链合成暂停
              • 内质网结合到糙面内质网上
                • SRP受体结合
                • 子主题
              • 多肽链合成加工
                • 信号序列被内质网腔面的信号肽酶切除
                • 多肽链继续合成
                • 共转移
                  • 肽链边合成边转移到内质网腔
            • 信号序列引导合成
              • 膜蛋白的跨膜移位
                • 单次穿膜蛋白
                  • 停止转移序列：疏水性序列（与膜有很强亲和力）
                • 多次跨膜蛋白
                  • 多个起始转移信号
                    • 疏水性序列
                  • 多个停止转移信号
                    • 疏水性序列
        • 蛋白质折叠
          • 多肽链进入内质网腔通常没折叠
          • 折叠遵循“热力学假说”寻求能量最低的构象
          • 分子伴侣
            • 帮助新生肽折叠
            • 特点
              • 介导其他蛋白质正确折叠装配
              • 自己不成为最后结构组分
              • 可以是完全不同蛋白质
              • 作用机理不清楚
          • 糙面内质网为新生多肽链正确折叠提供了有利环境
          • 未正确折叠
            • 泛素-蛋白酶体途径降解
        • 蛋白质糖基化
          • 单糖或寡糖与蛋白质通过共价键结合形成糖蛋白
          • 几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化
          • 利于蛋白质正确构象，具有抵抗水解蛋白酶的作用
          • 方式
            • N-糖基化
              • 寡糖链是一次性连接
              • 最多方式
              • 寡糖链在天冬酰胺侧链的氨基上
              • 内质网腔内
            • O-糖基化
              • 高尔基体完成
        • 蛋白质运输
          • 出芽
          • 膜性运输小泡
      • 滑面内质网功能(*^▽^*)
        • 脂质合成与运输
          • 几乎所有膜脂（磷脂，胆固醇）
          • 将胆固醇变成各种类固醇激素
          • 小肠上皮细胞光面网很多
          • 合成：胞质溶胶面上
            • 转位：内质网上合成的磷脂几分钟之后就由胞质溶胶面转向膜的另一面及内质网腔面。
            • 转运：内质网中的磷脂向其他膜的转运。
              • 两种方式
                • 出芽
                • 磷脂转换蛋白PEP
        • 解毒作用
          • 肝脏
            • 肝细胞中滑面内质网很丰富，其中含有一些酶，使有毒物质由脂溶性转变，成水溶性而被排出体外
        • 钙的储存与释放
          • 钙库
            • 肌质网是肌细胞内特化的，滑面内质网。是贮存钙离子的细胞器，可调节肌肉的收缩与舒张。
        • 糖原代谢
          • 肝细胞
            • 糖原分解
            • 游离葡萄糖释放
        • 胃酸、胆汁的合成与分泌
          • 胃壁腺上皮细胞aER
            • CI—泵和H+泵
          • 肝细胞
            • 合成胆盐
  • 高尔基体GC
    • 形态结构
      • 单层膜
      • 圆盘扁囊聚集组成，周边部分或多或少膨大
        • 4—8层
      • 凸面，顺面，形成面CGN
        • 高尔基体入口
      • 凹面，反面，成熟面
      • 标志酶
        • 糖基转移酶
    • 化学成分
      • 蛋白质
      • 脂类
    • 功能(*^▽^*)
      • 与细胞中大分子糖合成有关的细胞器
      • 蛋白质加工修饰
        • 蛋白质糖基化是最重要的加工方式
          • 完成O—糖基化
          • 子主题
          • 糖基化作用
            • 为各种蛋白质分子带上不同标记，起到运输信号的作用
            • 对蛋白质具有保护作用
            • 形成质膜表面的糖被，构成膜抗原
        • 硫酸盐化
      • 蛋白质分拣运输
      • 蛋白质水解
    • 高尔基体与疾病
  • 溶酶体
    • 形态结构
      • 最适PH3.5—5.5
      • 溶酶体酶标志酶
        • 酸性磷酸酶(*^▽^*)
      • 溶酶体酶统称
        • 酸性水解酶
      • 溶酶体膜
        • 膜上有质子泵
        • 膜蛋白质高度糖基化
        • 膜中有较多胆固醇
          • 稳定膜 阻止酶泄露
        • 膜上有多种载体蛋白
    • 类型
      • 内体溶酶体
        • 由高尔基体芽生的运输小泡和胞吞作用形成的内体
        • 甘露糖6磷酸（M—6—P）是溶酶体酶的分拣信号
          • 子主题
      • 吞噬溶酶体
        • 自噬溶酶体
        • 异噬溶酶体
      • 残余体（末期阶段溶酶体）（残余体）
        • 脂褐素
        • 含铁小体
        • 电子密度较高
    • 功能
      • 细胞内消化作用
        • 清除病原体和异物
        • 更新细胞成分
        • 为细胞提供营养
          • LDL经溶酶体消化作用产生游离胆固醇
        • 参与激素形成
        • 调节激素分泌
      • 细胞外消化作用
        • 清除陈旧骨质
        • 参与受精过程
      • 细胞自溶作用
        • 受精时顶体反应
          • 顶体：溶酶体
        • 病
          • 硅沉着病
          • 痛风
          • 白细胞自溶
  • 过氧化物酶体（有争议）
    • 微体
      • 过氧化物酶体
      • 乙醛酸循环体
      • 糖酶体
      • 形态结构
        • 单位膜包裹
        • 类核体
          • 子主题
        • 分类
          • 氧化酶类
            • 共同特征：能在氧化底物的同时将氧还原成过氧化氢
          • 过氧化氢酶
            • 过氧化物酶标志
          • 子主题
          • 子主题
        • 过氧化物酶标志
          • 过氧化氢酶
      • 功能
        • 调节细胞氧张力
          • 高氧情况下，过氧化物的氧化反应占主导地位，有效保护细胞免受高浓度氧的毒性
        • 解毒作用
        • 脂肪酸氧化
          • 脂肪酸β氧化，产生2C分子转化为乙酰辅酶A
      • 发生
        • 溶酶体和过氧化物酶体是异质性细胞器
  • 各种运输小泡和核膜
    • 有被小泡类型
    • 小泡定向运输
• 内膜系统与小泡运输
  • 绪论
    • 概念
      • 真核细胞内， 在结构和功能上具有连续性， 由膜围成的细胞器或细胞结构
        • 只在真核细胞上
        • 细胞膜不属于内膜系统
    • 功能
      • 完成蛋白质的加工、脂质的合成和糖类的加工、包装和运输
    • 意义
      • 提升代谢水平，提高功能效率
        • 分区化
          • 形成许多小区室，提供各种反应所需适当的环境，使之互不相互干扰
        • 扩大膜的面积
          • 增加内膜的表面积，供酶、核糖体等附着其上，使各种生化反应有序进行
            • 一毫升肝细胞中内质网膜的表面积可达11米的平方
      • 内膜系统房室区域化生物学意义
        • 扩展细胞内空间，扩大内膜的表面积，提高表面积与体积的比值，为细胞内各种复杂生命活动提供更为广阔的场所，为细胞代谢功能的提高奠定了基础。
    • 包括：内质网，高尔基体，溶酶体过氧化物酶体，核膜，内吞体分泌泡，转运泡
  • 有被小泡类型
    • 网格蛋白有被小泡
    • COPI有被小泡
    • COPII有被小泡
    • 定义
      • 有衣被包裹的小泡
  • 小泡定向运输
  • 小泡运输与膜流
  • 子主题
• 浮动主题
• 核糖体
  • 不被光镜观察
  • 颗粒状细胞器（非膜相结构）
  • 形态结构
    • 状态
      • 核糖体大小亚基只在蛋白质合成时才结合在一起
        • 体外镁离子对是否聚合有影响
          • 1—10mmol/L聚合
          • 低于1mmol/L分离
      • 功能态
      • 非功能态
      • 多聚核糖体
        • 一个mRNA上合成多个核糖体
          • 是合成蛋白质的结构单位
  • 化学成分
    • rRNA和蛋白质
    • 沉降系数
      • 衡量物质在离心力作用下的沉降系数
      • 80S
        • 真核细胞核糖体
        • 40S+60S
          • 40S
            • rRNA
              • 18S
          • 60S
            • rRNA
              • 28S，5S，5.8S
      • 70S
        • 原核细胞核糖体
        • 50S+30S
          • 30S
            • rRNA
              • 16S
          • 50S
            • rRNA
              • 23S，5S
  • 活性部位
    • 核糖体上与蛋白质合成密切相关的重要活性部位
      • m RNA结合位点
        • 位于小亚基
      • 氨酰位
        • 位于大亚基
      • 肽酰位
        • 位于小亚基
  • 细胞内分布
    • 子主题
  • （原核细胞）蛋白质合成
    • 氨基酸活化
      • 起始端AUG
      • 定义
        • 氨酰—t RNA合成酶作用下，氨基酸羧基与tRNA3'端CCA—OH缩合成氨酰—t RNA 过程
      • 氨酰—tRNA脂酰键含较高能量，可用于肽键形成
    • 翻译开始
      • 1，起始因子3(IF-3)介导下，核糖体30S小亚基与mRNA结合
      • 2，在IF-2作用下，活化的
    • 肽链延长
      • 进位，成肽，移位，释放
        • 进位
          • 第2个氨酰-tRNA进入A位
    • 肽链合成终止
      • 终止密码UAA，UAG，UGA
• 转移方式
  • 共转移
    • 肽链边合成边转移
  • 后转移
    • 先释放到细胞溶胶，再转移到相应细胞器
    • 前导肽
      • 存在于N 端或C端
      • 完成引导任务后被切除

中心主题

• 主题
• 主题
• 主题