肝硬化

关于肝硬化的思维导图，它是各种慢性肝病及肝脏慢性炎症 弥漫型纤维化 假小叶 再生结节 肝内外血管增殖 为特征的病理阶段。

肝硬化

• 定义
  • 各种慢性肝病及肝脏慢性炎症 弥漫型纤维化 假小叶 再生结节 肝内外血管增殖 为特征的病理阶段
  • 代偿期无明显症状
  • 失代偿期
    • 门静脉高压
    • 肝功能减退
    • 肝功能异常
• 病因和机制
  • 病因
    • 生物性
      • 病毒性肝炎
        • 乙肝
          • 国内最常见
        • 丙肝
        • 丁肝
      • 寄生虫
        • 血吸虫
    • 食源性
      • 慢性酒精中毒
        • 欧美最常见
      • 脂肪肝
    • 药源性
      • 药物及化学毒物
    • 遗传代谢性
      • 免疫疾病
      • 肝豆状核变形 血色病 α1-抗胰蛋白酶缺失
      • 胆汁淤积
  • 机制
    • 肝星形细胞激活 细胞外基质增加
      • 广泛干细胞变性淮西 肝小叶纤维支架塌陷
      • 不规则结节状肝细胞团再生(再生结节)
      • 纤维间隔包绕再生结节 分割残留肝小叶
      • 肝内略循环紊乱 肝小叶大量减少 假小叶大量增加
• 病理分类
• 临床表现
  • 原发症状
    • 代偿期
      • 症状
        • 乏力
        • 食欲不振 腹胀不适 恶心
        • 上腹隐痛
        • 轻微腹泻
        • 无特征性病变
      • 体征
        • 肝脾轻度或中度肿大
      • 检查
        • 肝功能正常或轻度异常
          • 转氨酶
          • 白蛋白量
          • 球白比值
    • 失代偿期
      • 肝功能减退症状
        • 全身症状
          • 疲倦乏力 体重减轻 低热 肌肉萎缩
        • 消化系统
          • 厌食 腹胀 腹泻
        • 黄疸
          • 胆汁分泌和排除障碍(肝性黄疸)
        • 出血倾向与贫血
          • 凝血因子减少
          • 脾亢
            • 破坏血小板
          • 毛细血管脆性增加
            • 弹性蛋白减少
        • 内分泌失调
          • 雌激素增多 雄激素减少
            • 肝掌 蜘蛛痣 男性乳房发育
          • 肾上腺皮质功能减退
            • 肝病面容 色素沉着
          • 醛固酮 抗利尿激素增多
            • 水钠潴留
          • 三高两低
            • 本应灭活的高
              • 雌激素 抗利尿 醛固酮
            • 雌雄激素拮抗
              • 雄激素降低
            • 肾上腺皮质功能减退
      • 门静脉高压症状
        • 脾脏肿大
          • 脾亢 三系减低(红白细胞 血小板)
        • 侧枝循环形成
          • 食管和胃底静脉曲张
          • 腹壁静脉显露 曲张
            • 脐周向四周辐射的曲张血管
          • 痔静脉扩张
        • 腹水
          • 门静脉压力增大 胶体渗透压降低 继发性醛固酮 抗利尿激素升高 肝窦内压升高 淋巴液生成增多 有效血容量不足
            • 腹水生成并增加
          • 大量血液生成腹水
            • 血容量降低
              • 肾入球小动脉收缩 血压感受器激活
                • RAS系统激活 肾素血管紧张素分泌增加
                  • 抗利尿激素升高
                  • 纠正腹水需要提高血液胶体渗透压
                    • 高蛋白输液
  • 并发症
    • 消化道
      • 消化道出血
        • 最常见并发症
        • 表现
          • 呕吐黑便 休克或诱发肝性脑病
        • 原因
          • 食管下端或胃底静脉曲张破裂
          • 消化性溃疡
          • 门脉高压性胃
        • 治疗
          • 硬化剂
      • 胆石症
    • 中枢神经
      • 肝性脑病
        • 最严重的并发症 最常见的死亡原因
        • 分期
          • 0期(潜伏期)
            • 无任何症状 心智测试时轻微异常
          • I期(前驱期)
            • 轻度性格行为改变
          • II期(昏迷前期)
            • 意识错乱 嗜睡障碍 行为异常
          • III期(昏睡期)
            • 昏睡和精神错乱为主
          • IV期(昏迷期)
            • 神智完全丧失 不能唤醒 扑翼样震颤
          • 记忆
            • 心有灵(0期 心智测试)犀一点通(1期 行为异常)三心(3期精神错乱)二意(2期意识错乱) 不省人事(4期昏迷)
    • 内环境稳态
      • 水电解质紊乱
        • 利尿放腹水
          • 低钠
        • 低钾 低氯 碱中毒
          • 摄入不足 呕吐 腹泻
    • 泌尿系统
      • 肝肾综合征
        • 肾灌注不足
          • 尿量减少
            • RAS激活
              • 保水
                • 氮质血症 稀释性低血钠症
    • 呼吸系统
      • 肝肺综合征
        • 严重肝病、肺血管扩张、动脉氧合障碍
          • 引发呼吸困难和低氧血症
    • 循环系统
      • 门静脉血栓
        • 静脉急性完全阻塞
          • 剧烈腹痛 腹胀 血便 休克
          • 脾脏迅速增大 腹水迅速增加
            • 血性腹水
    • 其他
      • 自发性细菌性腹膜炎
        • 肠道淤血细菌移位
          • 于腹腔内增殖
          • 肝硬化 发热 腹痛 腹膜刺激 腹水增加
      • 原发性肝癌
        • 短期肝增大
        • 持续性肝区疼痛
        • 腹水呈血性
• 实验室检查
  • 检验学
    • 血常规
      • 脾功能亢进
        • 红白细胞 血小板计数减少
    • 尿常规
      • 有黄疸时可出现胆红素
    • 肝功能试验
      • 转氨酶升高(谷丙转氨酶)
      • 血清白蛋白下降 球白比升高
      • 凝血酶原时间延长 注射维生素k无效
      • III型教员氨基末端太和透明质酸增加
      • 总胆红素增高
    • 门静脉压力测定
      • 门静脉主干内径＞13mm 脾静脉内径＞8mm
    • 腹水检查
      • 血清腹腔积液清蛋白＞11g时 提示门静脉高压导致腹腔积液
      • ＜11时 提示积液为渗出液 可能为结核性腹膜炎肿瘤等或 合并自发性腹膜炎
  • 实验室
    • B超
    • CT
    • 内镜
    • X线
    • 肝穿刺
      • 组织送检
• 诊断依据
• 治疗
  • 治疗方案
    • 一般治疗
      • 休息+高热高蛋白饮食(肝脑禁用高蛋白)
    • 抗纤维化
      • 抗病毒治疗
        • 恩替卡韦
    • 黄疸
      • 熊去氧胆酸
    • 保肝药
  • 腹水治疗
    • 控制水钠饮食
      • 钠2g/d
      • 水＜1L
    • 利尿剂
      • 首选螺内酯
      • 合用呋塞米
    • 提高血浆胶体渗透压
      • 定期输注白蛋白
        • 易诱发肝肾综合征和肝性脑病
    • 难治性腹水治疗
      • 放腹水
      • 自身腹水浓缩会输(少用)
      • 经颈静脉肝内门颈分流术
      • 肝移植
  • 食管胃底静脉曲张破裂
    • 出血期 禁食
    • 补血
    • 止血
      • 生长抑素 奥曲肽
      • 内镜下治疗
        • 食管套扎 胃底硬化治疗
      • 介入
        • TIPS
      • 三腔二囊
      • 急诊手术
    • 一级预防
      • 普萘洛尔 卡地洛尔
    • 二级预防
• 谷草转氨酶偏高指示肝癌
• 黄疸来源
  • 主要看结合胆红素(DB)/总胆红素 (TB)
  • 肝前性
    • 血细胞大量破坏 大量释放游离胆红素
    • 结合胆红素(BD)减少
      • DB/TB＜20%
  • 肝性
    • 肝代谢异常
    • DB/TB处于20~50%
  • 肝后性
    • 胆道堵塞 结合胆红素无法排除
    • BD/TB＞50%
• 肝生理作用
  • 分泌胆汁
    • 胆汁合成运输受阻
      • 胆红素入血
        • 全身性黄疸
  • 物质代谢
    • 蛋白
      • 胶体渗透压降低
      • 凝血功能障碍
      • 氨代谢
    • 糖
      • 葡萄糖和糖原代谢障碍
        • 肝病继发高血糖
    • 脂类
      • 之类合成储存功能障碍
  • 解毒作用
    • 氨
      • 肝性脑病
    • 激素
      • 雌激素
        • 血管扩张(肝掌 蜘蛛痣)
    • 醛固酮
      • 保水保钠
    • 抗利尿激素
    • 水钠潴留