法洛四联症

主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥厚，肺动脉狭窄

法洛四联症

• 定义：右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括：肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
• 病理生理
  • 肺动脉狭窄+室间隔缺损两种畸形的相互影响
  • 左向右分流：轻度肺动脉狭窄时，肺循环血量超过体循环血量，发绀不明显
  • 右向左分流，病人发绀明显，常有蹲踞或昏厥现象重度肺动脉狭窄
• 临床表现
  • 症状
    • 发绀，常伴蹲踞
    • 缺氧发作
  • 体征
    • 生长发育迟缓，口唇、、甲床发绀，杵状指
  • 辅助检查
    • ECG：右室肥厚
    • X线：靴型心
    • UCG
    • 心导管和心血管造影
• 治疗
  • 手术适应症
    • 左室发育正常，左室舒张末期容量指数≥30ml/㎡
    • 不具备以上条件者
      • 冠脉畸形影响右室流出道疏通者，姑息手术
      • 有症状者，实施一期根治
      • 无症状或轻症者，择期根治
  • 禁忌症
    • 内科治疗无效的顽固性心衰、严重肝肾功能损害
• 术前护理
  • 注意休息
    • 严格限制病人活动量，避免患儿哭闹和情绪激动
  • 纠正缺氧
    • 吸氧，氧流量4-6L/min，每日2—3次
    • 改善微循环，纠正组织严重缺氧
    • 多饮水，以防脱水导致血液粘稠度增加，诱发缺氧发作
  • 预防及控制感染
    • 注意保暖，预防呼吸感染
    • 注意口腔卫生，防止口腔粘膜感染
  • 加强营养
    • 易消化、高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免过饱
    • 婴儿喂养比较困难，故喂奶时可用滴管滴入，减轻患儿体力消耗
• 术后护理
  • 病情观察
    • 生命体征、中心静脉压
  • 维持循环功能稳定
    • 遵医嘱用多巴胺及多巴酚丁胺改善心功能，维持有效血容量
  • 并发症护理
    • 灌注肺
      • 原因
        • 肺动脉发育差、体-肺侧支多或术后液体输入过多
      • 表现
        • 病人呼吸道分泌物增多或有血痰，出现急性进行性呼吸困难，发绀，低氧血症
      • 护理
        • 子主题给予呼吸末正压通气辅助通气；严格限制液体入量，维持血浆胶体渗透压
    • 低心排血量综合征
      • 原因
        • 体外循环过程中阻断心脏循环，心脏缺血、缺氧以及再灌注损伤，使心肌收缩不全出现低心排
      • 表现
        • 血压下降，脉压变小，心率增快，脉搏细弱，中心静脉压上升，末梢循环差，四肢发冷，尿量减少
      • 护理
        • 监测心输出量、心排指数、体循环阻力和肺循环阻力
        • 补充血容量，纠正水、电解质及
• 并发症
  • 姑息手术
    • 目的：增加肺血流，改善氧合，促进左心室和肺血管发育。为根治手术创造条件。
    • 乳糜胸
    • Horner综合征
    • 肺水肿
    • IE
    • 发绀复发
  • 根治手术
    • 低心排出量综合征
    • 灌注肺
    • Ⅲ°房室传导阻滞
    • 残余室间隔缺损