导图社区 成人Still病
风湿性疾病 第四章 成人Still病 (复习作用)
内科学 第四篇 消化系统疾病 第四章胃炎(这是读书笔记,复习作用)
执业医师考试必备!泌尿科专业知识必备!本图总结了泌尿系统知识点,包括:肾、输尿管、膀胱和尿道,还有重点名词解释,需要的小伙伴们可以收藏哦。学习笔记,仅供参考,如有错误,敬请指出!
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成人Still病
概述
见于任何年龄阶段,16-35岁多发
女性稍多于男性
病因及发病机制
至今不清楚,本质上不是感染
重要环节:单核-巨噬细胞活化
IL-18和血清铁蛋白水平明显相关--可作为诊断疾病和判断疾病活动的指标之一
IL-18与TNF-α可作为治疗靶点
临床表现
特征性症状
发热
最突出症状,贯穿整个病程
热型
持续性驰张热(多见)
稽留热或不规则热
皮疹
出现橘红色斑疹或斑丘疹及其他
主要分布四肢近端、颈部、躯干
多与高热伴行,呈一过性
关节痛/关节炎
任何关节均可受累
其他症状
早期70%患者有咽痛
咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大
咽拭子培养呈阴性,抗生素治疗无效
实验室检查
异质性疾病,临床表现差异大、缺乏特异性
90%患者可出现以中性粒细胞增高为主的外周血细胞总数增高
半数病人血小板计数升高,可合并正细胞正色素性贫血
骨髓粒细胞增生活跃,核左移,胞质中有中毒颗粒,但病因学检查成阴性
急性炎症时相反应物C反应蛋白和血沉明显增加,血清铁蛋白有助于诊断
近年显示糖化铁蛋白显著下降,可作为更具特异性诊断
免疫学检查、病原学培养为阴性
诊断
无特异诊断方法
主要依据临床判断、并充分排除其他疾病方能诊断
诊断标准
Yamaguci标准
准确性、敏感性、特异性最好
主要标准
发热≧39℃并持续1周以上
关节炎/关节痛持续2周以上
典型皮疹
白细胞≧10×10⁹/L且80%以上是多形核白细胞
次要标准
咽痛
淋巴结或脾肿大
肝功能异常
类风湿因子和抗核抗体阴性
排除标准
排除肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病
符合5条或5条以上(其中主要标准必备至少2条)可考虑诊断
Cush标准
必备条件
发热≧39℃
关节炎/关节痛
类风湿因子<1:80
抗核抗体<1:100
另具2项
血白细胞≧15×10⁹/L
胸膜炎/心包炎
肝大或脾大或淋巴结肿大
Fautrel标准
关节痛
一过性皮肤红斑
咽炎
多形核白细胞≧80%
糖基化铁蛋白≦20%
血白细胞≧10×10⁹/L
皮肤斑丘疹
满足≧4项主要标准或3项主要标准+2项次要标准时考虑诊断
治疗及预后
治疗主要针对发病机制中参与疾病发生的细胞因子、致炎因子
非甾体类药物
首选用于轻症患者
糖皮质激素
治疗首选药物
特别是非甾体类药物效果不佳、减量复发或伴随系统损害的病人
免疫抑制剂
协调糖皮质激素控制病情
严重的病人可采用大剂量免疫球蛋白静注、血浆置换、免疫吸附等方法封闭和清除细胞因子和异常免疫球蛋白
对于重症、难治、复发及疾病高活动期病人
TNF-α抑制剂、IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂可针对细胞因子靶向治疗
多数病人预后良好