心功能不全

病理生理学心力衰竭思维导图，个人整理，不是很好，仅供参考

心功能不全

• 概述
  • 心力衰蝎(heart failure): 是在各种致病因素的作用下心脏的收缩和（或）舒张功能发生障碍，使心输出量绝对或相对下降，以至不能满足机体代谢需要的病理生理过程或综合征。亦称泵衰竭。
  • 充血性心力衰竭(congestive heart failure)：心力衰竭呈慢性经过，伴有血容量增多、静脉淤血水肿者。（机体代偿的结果）
    • 充血性心力衰竭一般不会导致休克
  • 心功能不全（cardiac insufficiency：心泵功能障碍，如果不能代偿则发展为心力衰竭
• 病因，诱因与分型
  • 病因
    • 原发性心肌舒缩功能障碍
      • 心肌损害
        • 心肌炎，心肌病，心肌中毒，心肌梗死，心肌纤维化
      • 代谢异常
        • VitB1缺乏，缺血缺氧
    • 心脏负荷过重
      • 容量负荷过重
        • 动脉瓣膜关闭不全，室间隔缺损，甲亢，慢性贫血
      • 压力负荷过重
        • 高血压，动脉瓣膜狭窄，肺栓塞，肺源性心脏病
  • 诱因
    • 全身感染
      • 发热,代谢率↑：心脏负担↑
      • 细菌毒素：心肌收缩受抑
      • HR↑：耗氧↑、供血不足
      • 呼吸道感染：右心负荷↑
    • 酸碱失衡及电介质紊乱
      • 酸中毒
        • ①降低心肌收缩力：H+竞争性抑制Ca2+与心肌肌钙蛋白的结合，抑制Ca+内流和肌浆网Ca+的释放
        • ②抑制能量利用：肌球蛋白ATP酶活性↓
        • ③使心输出量下降 ：Cap括约肌对儿茶酚胺敏感性↓
      • 高钾血症
        • 致死性心律失常
    • 心率失常
      • 室性心动过速：耗氧量↑、心肌血供不足：心肌缺氧↑
      • 心房纤颤，室性纤颤：房室协调性紊乱：心室充盈不足，CO↓
    • 妊娠与分娩
      • 妊娠：血容量↑，心脏前负荷↑
      • 分娩：疼痛、紧张
        • 交感兴奋
          • 缩血管
            • 回心血↑，左室后负荷↑
          • HR↑
            • 耗O2↑，供氧不足
    • 其他
      • 过度劳累、紧张、情绪激动、贫血、过多过快的输液、洋地黄中毒、甲亢等
  • 分型
    • 1.按病情严重程度
      • 轻度：代偿完全，心功能一级/二级
      • 中度：代偿不完全，心功能三级
      • 重度：完全失代偿，心功能四级
    • 2.按发展速度：
      • 急性心力衰竭和慢性心力衰竭
    • 3.按心输出量
      • 低输出量性心力衰竭
        • 冠心病、高血压病、心瓣膜病、心肌炎等
      • 高输出量性心力衰竭
        • 甲亢、严重贫血、妊娠、脚气病(VitB1缺乏症)、动静脉瘘
    • 4.按发病部位
      • 左心衰竭
      • 右心衰竭
      • 全心衰竭
    • 5.按机制
      • 收缩功能不全性心力衰竭（收缩性衰竭）
      • 舒张功能不全性心力衰竭（舒张性衰竭）
• 机体的代偿反应
  • 心脏代偿
    • 心率加快，收缩力增强
      • 机制
        • CO下降
          • BP减小
            • 压力感受器-
          • PO2下降，PCO2增大
            • 外周化感+
          • 心脏余血量增多
            • 容量感受器+
          • 交感+
            • HR↑
            • 心肌收缩力↑
      • 意义：增加每分输出量， HR>180次/分失去代偿意义。
        • HR加快
          • 心肌耗氧量增多，心肌缺氧
          • 舒张期缩短，冠脉灌流不足，心室充盈不足：CO下降
    • 心脏紧张源性扩张
      • 分类
        • 紧张源性扩张：心肌收缩力增强+心脏扩张
        • 肌源性扩张：心肌收缩力减弱/丧失+心脏扩张
      • 意义
        • 增加每搏输出量，过度扩张（肌节长度大于0.2um）失去代偿意义
    • 心肌重塑
      • 心肌肥大
        • 由于长期负荷过度，心肌细胞、非心肌细胞及细胞外基质在基因表达改变的基础上， 而发生的心脏结构、代谢和功能的适应性变化。
        • 心肌细胞重塑
          • 心肌肥大
            • 心肌肥大：指心肌细胞体积增大，重量增加
            • 向心性肥大
              • 压力负荷长期过重，收缩期室张力增加
              • 肌节并联型增生，肌纤维变粗
              • 心室壁部变厚
            • 离心性肥大
              • 容量负荷长期过重，舒张期室张力增加
              • 肌节串联型增生，肌纤维变长
              • 心室腔扩大
            • 意义：提高心肌综合收缩力，作用缓慢、持久而强大，过度心肌肥大则失去代偿意义
            • 肥大心肌生长不平衡
              • 只有粗细肌丝的增生，而交感神经末梢、Cap数目单位体积线粒体数目都相对减少
              • 细胞表面积减小，钙内流减弱；肌球蛋白的ATP酶活性减弱（从V1-V3型）
          • 心肌细胞表型的改变
        • 非心肌细胞和细胞外基质的改变
      • 其他
  • 心外代偿
    • 非特异性代偿，只要缺血缺氧就可出现
    • 血容量增加
      • 提高心输出量----心脏前负荷↑
    • 血流重分布
      • 保证心、脑血供---心脏后负荷↑
    • 红细胞增多
      • 携氧能力↑---心脏后负荷↑
    • 组织细胞利用氧的能力增强
      • 对心肌代偿作用不大
• 发生机制
  • 心肌正常舒缩功能的必备条件
    • 1.心肌结构完整(收缩蛋白、调节蛋白正常)；2.Ca+；3.ATP
  • 心肌收缩性减弱
    • 1.收缩相关蛋白的破坏
      • 心肌坏死
      • 心肌凋亡
    • 2.心肌能量代谢障碍
      • 能量生成障碍
        • 缺血缺氧，维生素B1缺乏：能量生成减少
          • 肌球蛋白头部ATP酶能量不足
          • Ca+转运障碍，细胞内外离子分布异常
          • 心肌蛋白合成减少
      • 能量利用障碍
        • 心肌肥大导致肌球蛋白头部ATP酶由V1型变成V3，活性降低
      • 能量储存障碍
        • 心肌肥大，导致磷酸肌酸激酶活性降低，以肌酸形式储存的ATP减少
        • 甲亢性心脏病，ATP活性增强，ATP分解加强，大部分以热量形式丢失
    • 3.兴奋收缩耦联障碍
      • Ca+是兴奋收缩耦联的关键因素
      • 肌质网转运Ca+障碍
        • 心衰
          • ATP减少，SR缺乏能量，摄钙能力下降
            • 钙离子通过钠钙交换外排
            • 线粒体摄钙增多
            • SR储钙减少
          • RyR减少（肌浆网释放钙离子的通道）
          • SR释钙离子减少
      • 胞外钙离子内流障碍
        • 钙离子通道开放不完全
          • 心衰→β-R↓
          • H+↑→β-R对NE敏感性↓
        • 钙离子内流障碍
          • 高钾血症：K+竞争性抑制钙内流
      • 肌钙蛋白与Ca2+结合障碍
    • 4.心肌肥大不平衡生长
  • 心室舒张功能异常
    • 1. Ca2+ 复位延缓
      • ATP↓，Ca外流↓，SR摄钙减少，Ca2+复位延缓
        • Ca2+与肌钙蛋白解离障碍
    • 2. 肌球-肌动蛋白复合体解离障碍
    • 3.心室舒张势能减少
      • 内在舒张力↓（由于心室收缩力↓导致）
      • 外在舒张力↓（由于冠脉灌流↓导致）
    • 4.心室顺应性降低
      • 室壁增厚及间质增生、心肌炎及心肌水肿
      • 后果：①心室充盈受限，CO↓ ②左室舒张末期压力↑ ，加重心衰
  • 心脏各部舒缩活动的不协调性
    • 心肌炎、甲亢、严重贫血、冠心病、心肌梗死等病因
    • 导致心律失常，病变区+非病变区
      • 导致舒缩活动不协调，CO↓，心衰
• 临床表现的病理生理基础
  • 肺循环淤血
    • 常见于左心衰
    • 表现
      • 肺水肿
      • 呼吸困难
        • 劳动力性呼吸
          • 劳动→缺氧↑→⊕呼吸中枢→HR↑舒张期缩短→左室充盈↓，肺淤血↑, •肺淤血→肺顺应性↓ →→通气做功↑ •支气管黏膜充血水肿→气道阻力↑
        • 夜间阵发性呼吸困难
          • 入睡后：•平卧→下肢静脉血回流↑ •迷走兴奋→支气管收缩→气道阻力↑•CNS反射敏感性↓
        • 端坐呼吸
          • 端坐时:•部分血液转移至躯体下部 •膈肌下移→胸腔容积↑→肺活量↑ •下肢静水压↑→水肿液生成↑
  • 体循环淤血
    • 常见于右心衰和全心衰
    • 表现
      • 静脉淤血，静脉压↑
        • 静脉怒张
      • 心性水肿
        • 全身性水肿
      • 肝功能异常，肝肿大压痛
  • 心输出量减少
    • 心泵功能降低：•心输出量(cardiac output)↓ •心脏指数(cardiac index)↓•射血分数↓
    • 主要表现 •昏厥•皮肤苍白或发绀•尿量减少•疲乏无力、嗜睡•心源性休克
• 防治的病理生理基础