导图社区 原发性免疫缺陷
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小儿常见病的辩证与护理
蛋白质
均衡饮食一周计划
消化系统常见病
耳鼻喉解剖与生理
糖尿病知识总结
细胞的基本功能
体格检查:一般检查
心裕济川传承谱
解热镇痛抗炎药
原发性 免疫缺陷
适应性免疫 成分缺陷
B细胞缺陷
X-连锁无丙种球蛋白血症XLA 又叫Bruton病
X隐遗传;男婴多 6-9月反复化脓性感染
选择性IgA缺陷
血清IgA<50mg/L 仅表现为各种道反复感染
X-连锁高IgM综合征XHM
X隐;CD40L的基因突变 导致IgA/E/G缺乏
T细胞缺陷
先天胸腺发育不全 DiGeorge综合征
易感染病毒 减毒活疫苗感染
T活化与功能障碍
T表面的分子异常or缺失
联合免疫缺陷CID T/B都异常or缺陷
重症~SCID
X连锁重症~XSCID
IL-2/4/7等的共受体信号 转导分子IL-2γ基因突变
常隐遗传~
MHC-1缺陷
因TAP基因突变-CD8T应答 缺失慢性呼吸道病毒感染
HMC-2缺陷 裸淋巴细胞综合征
抗原提呈障碍 4型超敏等
腺苷脱氨酶ADA 嘌呤核苷酸磷酸化酶PNP
抑制NDA合成
其他
WAS/ATS(毛细血管扩张性共济失调)
固有免疫 成分缺陷
补体缺陷
常隐;遗传性血管神经性水肿 阵发性夜间血红蛋白尿
吞噬细胞缺陷
白细胞懒惰综合征 慢性肉芽肿