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特发性血小板减少性紫癜（ITP）
特发性血小板减少性紫癜ITP是一种自身免疫病
特发体现在该病病因不明，由多种机制参与，例如血小板抗体的产生（主要机制）、细菌或病毒感染、雌激素、脾功能亢进等
血小板减少
主要是由于血小板生成被抑制、血小板被过度破坏。因此血小板计数显著减少，血小板生存时间显著缩短、平均体积变大，出血时间（BT）延长，血凝块收缩不良（血凝块收缩依靠血小板收缩蛋白），但凝血时间（CT）、凝血酶原时间（PT）、活化的凝血活酶时间（APTT）均正常，血小板的功能也正常
ITP的主要表现是血小板数量的减少，因此血小板功能是基本正常的。另外，血小板减少后影响的是BT，而凝血因子减少后才影响CT、PT、APTT；另外CT和APTT反应内源性凝血，PT反应外源性凝血
紫癜是指累及到皮肤、粘膜的出血，直径在3-5mm者。ITP的患者临床表现主要是出血（由于血小板减少、血管壁通透性增加所致）、失血性贫血（长期失血可导致缺铁性贫血）、乏力等
ITP患者血小板显著减少，因此有严重的出血倾向，但ITP患者也有血栓形成的倾向（机制不明）
诊断
骨髓血检查
是确诊ITP非常重要的检查。可见巨核细胞发育障碍（巨核细胞体积变小、胞质内颗粒减少），巨核细胞数量正常或增加，但产板型巨核细胞显著减少，导致血小板生成被抑制
血小板抗体检查
为确诊ITP的首选检查。可见血小板相关抗体（PAIg）、血小板相关补体（PAC3）阳性，它们可以导致血小板被过度破坏。
ITP的分类
急性ITP
主要为儿童和成人
发病前1-2周有上感史
上感史的有急性ITP、病毒性心肌炎、亚甲炎、急性非特异性心包炎、肾小球肾炎
无脾肿大
血小板计数一般<20×10的九次方/L
骨髓巨核细胞数量正常或轻度增加
骨髓巨核细胞发育明显障碍
慢性ITP
主要为成人、女性
起病隐匿
病程超过半年者有轻度脾肿大
血小板计数一般<50×10的九次方/L
骨髓巨核细胞数量明显增加
骨髓巨核细胞发育轻度障碍
治疗
血小板计数<20×10的九次方/L、疑有颅内出血、严重广泛出血、近期将实施手术或分娩者首选紧急输注血小板治疗，并静脉注射大剂量丙种球蛋白、大剂量地塞米松或甲泼尼龙、促血小板生成药（rhTPO）、重组人活化因子VII，以避免出现颅内出血
ITP首选糖皮质激素治疗
方法
常用泼尼松，1mg/（kg/d），待血小板升至正常后，1月内快速减量至最小维持量≤15mg/d，维持3-6个月。减量过程中血小板计数不能维持者应考虑二线治疗（切脾）
糖皮质激素无效者在4周后停药。有糖皮质激素的禁忌症（如妊娠）时禁用
静脉输注丙种球蛋白也为一线治疗
机制
封闭单核巨噬细胞系统的Fc受体，抗体中和，免疫调节
适用
ITP的紧急治疗、不能耐受糖皮质激素者、；脾切除术前准备；妊娠或分娩前
慎用
IgA缺乏、糖尿病、肾功能不全者慎用
ITP的二线治疗为脾切除
血小板的主要破坏部位是脾，因此脾切除治疗有效，但部分患者血小板的主要破坏部位在肝脏，故脾切除效果不佳，主要用放射线治疗
脾切除适应症
糖皮质激素无效病程迁延>6个月；糖皮质激素维持量>30mg/d；有糖皮质激素禁忌证者
脾切除禁忌症
年龄<2岁（易致OPSI）；妊娠期；不能耐受手术者
免疫抑制剂也为ITP的二线治疗，不用于急症处理。
可将免疫抑制剂与糖皮质激素连用提高疗效、减少糖皮质激素的用量。首选长春新碱
肾病综合征、系统性红斑狼疮（SLE）的治疗首选糖皮质激素，无效者首选环磷酰胺这种免疫抑制剂；特发性血小板减少性紫癜（ITP）治疗首选糖皮质激素，无效首选长春新碱这种免疫抑制剂；炎症性肠病（溃疡性结肠炎、克罗恩病）病情严重者首选糖皮质激素，无效首选硫唑嘌呤这种免疫抑制剂
难治性ITP首选环孢素
难治性ITP指满足下列所有3个条件：脾切除后无效或复发；仍需要治疗以降低出血的危险；除了其他引起血小板减少症的原因
糖皮质激素或脾切除疗效不佳或有禁忌症者，选用免疫抑制剂治疗
抗CD20单克隆抗体可减少自身抗体的产生；重组人血小板生成素（rhTPO）可促进血小板生成；还可采用血浆置换等疗法。
