考研西综-内科学-0503溶血性贫血

考研西综-内科学的思维导图，包括临床表现、实验室检查、治疗、红细胞外部异常、红细胞自身异常、尿隐血与尿沉渣等内容。

溶血性贫血

• 临床表现
  • 血管外溶血： 尿胆红素（-）「梗阻指标」
  • 自身免疫型溶血
    • 温抗体型（80～90%）
      • 首选：糖皮质激素
      • 二线：切脾
        • 指征：GC无效、维持剂量大、激素禁忌症、不能耐受
        • 术后复发：GC依然有效
      • 利妥昔单抗
      • Evans综合症
        • 「温抗体型」自身免疫性溶血「合并免疫性血小板减少」
    • 冷抗体型
      • 激素治疗不佳、切脾无效
      • 保暖最重要治疗措施
      • 有症状者利妥昔单抗会细胞毒型免疫抑制剂
  • 原位溶血（无效性RBC生成）
    • 常见于：MDS、巨幼贫、β-地中海贫血
  • PNH
    • 获得性「部分」造血干细胞基因突变 → 膜缺陷
      • PNH患者血液是 正常和异常细胞“嵌合体”
        • PIGA基因表型嵌合 决定GPI缺失程度
          • PNH III型：完全缺失
          • PNH II型：细胞部分缺失
          • PNH I型：细胞表达正常
      • 锚链蛋白GPI（CD55、CD59）缺失
        • 细胞膜易被「补体攻击」
          • 酸性条件下补体活性↑
            • 阵发性睡眠性血红蛋白尿
              • 碳酸氢钠（口服或静滴）
                • 碱化血液、碱化尿液
              • 抗氧化药物（VitE）
                • 保护细胞膜
          • 血管内溶血性贫血
            • 大量游离Hb→NO耗竭
              • 平滑肌功能障碍
                • 吞咽困难、食管痉挛
                • 腹痛
                • 勃起功能障碍
            • 对症支持治疗
              • 输血（去白RBC）
              • 雄激素促造血
                • 十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇
          • 抗补体单克隆抗体
            • 显著减轻血管内溶血、减少血栓形成，延长生存期
      • 可伴有骨髓衰竭
        • 感染
        • 贫血
        • 出血
        • 「三系减少」（严重时，一般红系）
        • 预后
          • 转化为 AA
          • 少数转化为 MDS 或 急性白血病
    • 具有血栓形成倾向（机制？）
      • 血栓形成
        • 1/3患者静脉血栓形成，常发生在不同寻常部位
        • 肝静脉血栓（最常见）：引起 Budd-Chiari 综合征
          • PNH最常见死亡原因
        • 其次：肠系膜、脑静脉，DVI，出现相应症状
        • 抗凝治疗（已发生血栓者）
        • 有血栓形成倾向的血液疾病
          • M3型白血病（DIC）
          • PNH
          • ITP
    • HSCT（唯一治愈方法）
• 实验室检查
  • • 血管内溶血
      • 游离Hb↑、血触珠蛋白↓、血红蛋白尿、含铁血黄素尿
    • 血管外溶血
      • UCB 明显↑、尿胆原↑、粪胆原↑，尿胆红素（-）
    • 反应红细胞破坏指标
  • • 血常规
      • 网织红细胞↑↑（可达5～20%）
      • 血涂片可见有核红（部分含Howell-Jolly小体、Cabot环）
    • 骨髓穿刺
      • 骨髓红系增生活跃（中、晚幼红为主、粒红比例倒置）
    • 反应红系代偿性增生指标
  • 红细胞寿命缩短
    • 溶血最可靠指标（临床少用）
  • • 红细胞渗透脆性试验 ：球形红细胞增多症
    • Ham试验（酸溶试验）：PNH
    • Coombs试验（抗人球蛋白试验） ：血管外溶血
      • 温抗体型
    • Rous实验（尿含铁血黄素实验）：血管内溶血
    • 溶血病因诊断
• 治疗
  • 对症治疗
    • 输血、抗休克、纠正肾衰竭
  • 病因治疗
    • 自身免疫性溶血
      • 糖皮质激素
    • 血管外溶血
      • 脾切除
• 红细胞外部异常
  • 免疫因素
    • 自身免疫：温抗体型自免溶、冷抗体型自免溶、SLE
    • 同种免疫：血型不合输血、新生儿溶血
  • 血管因素
    • 微血管病：DIC、败血症、TTP
    • 瓣膜病：人工瓣膜、钙化型主动脉瓣狭窄
    • 血管壁反复挤压：行军性血红蛋白尿
  • 生物因素
    • 蛇毒、疟疾、黑热病
  • 理化因素
    • 大面积烧伤、亚硝酸盐中毒（高铁血红蛋白血症）
• 红细胞自身异常
  • 膜异常
    • 遗传性：球形、椭圆形、口型、棘形红细胞增多症
    • 「获得性」：糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常 PNH
  • 酶异常
    • G-6-PD缺乏（影响磷酸戊糖途径）
    • 丙酮酸激酶缺乏、核苷酸代谢酶缺乏、氧化还原酶缺乏
  • 珠蛋白异常
    • 结构异常： HbS病（镰状细胞贫血）
    • 数量异常：地中海贫血
  • 血红素异常
    • 遗传性卟啉代谢异常、获得性卟啉代谢异常（铅中毒）
• 尿隐血与尿沉渣
  • 隐血可以看Hb——可成为鉴别血管内外溶血指标
  • 尿沉渣不能看Hb——不能用于鉴别
• 丙酮酸激酶缺乏：血管内、血管外溶血