支气管扩张症

外科治疗：病变局限，反复感染，药物不易控制，危及生命的大咯血，且全身情况良好的患者。 其他：戒烟、避免受凉、加强营养、增强体质、预防呼吸道感染。

支气管扩张症

• 病因
  • 支气管-肺感染
  • 支气管阻塞
  • 先天及遗传因素
  • 全身疾病
• 发病机制
  • 支气管-肺感染
    • 由支气管及其周围肺组织的急慢性炎症和支气管阻塞，反复发生支气管炎症，使支气管肌壁肌肉和弹性组织破坏
  • 支气管阻塞
    • 异物或肿瘤，外源性压迫或肺叶切除后解剖移位
  • 先天及遗传因素
    • 囊性纤维化，纤毛运动障碍和严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏
  • 全身疾病
    • 低免疫球蛋白血症，免疫缺陷和罕见的气道结构异常，也可引起如巨大气管支气管症等。
• 病理生理
  • 典型⇒支气管弹性组织，肌层和软骨破坏，管腔变大，腔内含有分泌物
  • 阻塞性肺通气障碍：扩张
    • ⇒通气/血流比例降低⇒低氧血症
    • ⇒肺源性心脏病，右心衰，呼吸衰竭
• 临床表现
  • 特点：病程长，发病年龄小，有既往病史
  • 主要症状：慢性咳嗽伴大量咳痰;反复咯血
  • 体征
    • 早期：可无
    • 继发感染
      • 固定而持久的湿罗音
      • 哮鸣音
      • 杵状指
• 并发症
  • 损害肺功能⇒呼吸衰竭或失血性休克，窒息
• 治疗
  • (一)、积极控制感染一急性期的主要措施，主张根据痰菌培养及药敏试验选择抗生素，但在获得病原学之前，根据经验治疗
    • ➢轻症者可选用广谱青霉素类、具有抗铜绿假单胞菌的青霉素类、头孢一代、头孢二代、喹诺酮类等;
    • ➢重者可选用头孢三代、β内酰胺类+β内酰胺酶抑制剂复合物、碳青酶烯类，并要联合用药;
  • (二)、改善气流受限，清除气道分泌物
    • 支气管舒张剂:β2受体激动剂、茶碱类、胆碱能受体阻滞剂-祛痰药:如稀化粘素0. 2bid、氨溴素15mgbid
    • 胸肺物理治疗:雾化、拍背、挤压震颤、体位引流等-纤维支气管镜治疗:肺泡灌洗、镜下吸痰
  • (三)、咯血的治疗
    • 抗纤溶剂:如PAMBA、
    • 促血小板聚集剂:如止血敏、立止血、
    • 垂体后叶素一“内科血管钳”，监测血压变化，副作用少
    • 血管扩张剂:普鲁卡因、立其丁、催产素
    • 纤支镜:喷洒止血;DSA:支气管动脉栓塞止血
  • (四)、外科治疗:
    • 病变局限，反复感染，药物不易控制，危及生命的大咯血，且全身情况良好的患者。
    • 其他:戒烟，避免受凉，加强营养，增强体质，预防呼道感染。
• 预防
  • 戒烟，戒烟越早对肺的影响越小
  • 避免感冒，季节变化适当增减衣物
  • 保持室内空气流通，空气污浊易导致感染加重
  • 提高机体免疫力，可进行适当锻炼、采用饮食疗法或使用增强机体免疫力的药物，症状加重可使用抗生素和排痰药，症状明显加重需要及时到医院就诊。