造血系统疾病

这是一篇关于造血系统疾病思维导图，包含小儿造血和血象特点、儿童贫血概述、营养性贫血等。

造血系统疾病

• 小儿造血和血象特点
  • 造血特点
    • 一、胚胎期造血： 1、中胚叶造血期：第3w开始，第6w开始减退，来源于卵黄囊 2、肝脾造血期：第6-8w开始，4-5w高峰，6个月后减退，来源于肝脾 3、骨髓造血期：第4个月开始，出生后2-5w成为唯一的造血器官，来源于骨髓 二、生后造血： 1、骨髓造血：婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，5-7岁黄骨髓（脂肪组织）开始替代，成人红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨。但黄骨髓可转换为红骨髓 2、骨髓外造血：婴幼儿贫血---肝脾代偿性增生---肿大---外周血出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞---骨髓外造血
  • 血象特点
    • 一、红细胞数和血红蛋白量： 1、RBC：5.0~7.0×10的12次方 2、Hb：150~220/L 3、生后2-3个月，RBC开始减少---生理性贫血 4、12岁RBC&Hb达成人水平 二、白细胞数与分类： 1、出生时：15~20×10的9次方 2、1w时：12×10的9次方 3、婴儿期：10×10的9次方 4、8岁以后达成人水平 三、PLT：100~300×10的9次方 四、Hb种类： 1、出生时：（1）HbF：70% （2）HbA：30%（3）HbA2：＜1% 2、成人时：（1）HbF：＜2%（2）HbA：95%（3）HbA2：2-3%
• 儿童贫血概述
  • 1、定义：指外周血中单位容积内的红细胞数orHb量低于正常 2、贫血标准： 新生儿期＜145g/L 1-4个月＜90g/L【此时有生理性贫血】 4-6个月＜100g/L 6个月-6岁＜110g/L 6岁-14岁＜120g/L
  • 分类： 1、按程度分： Ⅰ.成人 （1）轻度：90-120g/L（2）中度：60-90g/L（3）重度：30-69g/L（4）极重度：＜30g/L Ⅱ.新生儿【＜28d】（1）120-144 （2）90-120 （3）60-90 （4）＜60 2、按病因分： （1）WBC&Hb生成不足：①造血物质缺乏 ②骨髓造血功能障碍 ③感染性&炎症性贫血 ④其他 （2）溶血性贫血： ①红细胞内在异常：膜结构缺陷、酶缺乏、血红蛋白合成/结构异常、卟啉代谢异常 ②红细胞外在因素：免疫、非免疫（3）失血性贫血：急性、慢性失血所致
  • 临床表现： 1、一般表现：皮肤、黏膜苍白 2、造血器官反应：贫血时肝脾、LN结肿大，外周血出现有核红细胞、幼稚粒细胞3、各系统症状：呼吸加速，心率加快，食欲减退，精神不振
  • 诊断：
  • 概要
• 营养性贫血
  • 缺铁性贫血（IDA）
    • 定义：是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症
    • 病因：1、先天储铁不足 2、铁摄入不足 3、生长发育因素 4、铁的吸收障碍 5、铁的丢失过多
    • 铁的代谢： 1、人体内铁元素含量及分布：（1）男：50mg/kg （2）女：35mg/kg （3）新生儿：75mg/kg 2、铁的来源：（1）外源性铁：食物 （2）内源性铁：体内红细胞衰老/破坏释放的Hb铁 3、铁的吸收和转运： （1）主要以Fe2+在十二指肠&空肠上段被吸收 （2）进入肠黏膜Fe2+被氧化为Fe3+ （3）一部分与细胞内去铁蛋白结合成铁蛋白 （4）另一部分与载体蛋白结合后进入血液，与血浆中转铁蛋白结合 4、铁的利用与储存：在体内未被利用的铁以铁蛋白&含铁血黄素形式储存 5、铁的排泄： （1）肠道：脱离的肠粘膜细胞、WBC、胆汁（2）肾脏 6、铁的需要量：（1）成人：1mg/d（2）4月-3岁：1mg/kg/d（3）早产儿：2mg/kg/d
    • 发病机制： 1、对血液系统的影响：（1）铁缺少期（2）红细胞生成缺铁期（3）缺铁性贫血期2、对其他系统的影响： （1）影响肌红蛋白的合成 (2)使多种含铁酶活性降低 （3）引起组织器官异常 （4）引起细胞免疫功能降低，易患感染性疾病
    • 临床表现： 1、一般表现：皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床多见）、易疲乏、不爱活动 2、髓外造血表现：肝、脾轻度肿大【小儿肝脾造血故会代偿，成人不会】 3、非造血系统症状：少数有异食癖
    • 实验室检查： 1、外周血象：小细胞低色素性贫血，中央淡染区扩大 平均红细胞体积（MCV）＜80fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）＜26pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）＜310g/L 2、骨髓象：核老浆幼，以中、晚幼红细胞增生为主 3、有关铁代谢的检查： （1）血清铁蛋白SF：下降 （2）红细胞游离原卟啉：升高，当＞0.9μmol/L提示细胞内缺铁 （3）血清铁SI、转铁蛋白饱和度TS：下降 （4）总铁结合力TIBC：升高【转铁蛋白饱和度下降---很多空了---能结合的能力增加】 4、骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检
    • 治疗： 1、一般治疗：加强护理、避免感染、增加含铁质丰富的食物 2、去除病因 3、铁剂治疗【最先升高的是细胞内含铁酶（成人是网织红细胞）---网织红细胞升高---HB升高---RBC升高---再吃6-8w（成人4-6月）以补足储存铁】： （1）口服铁剂（2）注射铁剂 4、输注红细胞
  • 营养性巨细胞性贫血